“懷孕4個(gè)月發(fā)生腦干出血，竟是腦干海綿狀血管瘤作祟，怎么辦？可以生完孩子再手術(shù)嗎？如果不手術(shù)會對孩子產(chǎn)生什么影響？”這是來自一位腦干海綿狀血管瘤準(zhǔn)媽媽的擔(dān)心。其實(shí)，很多腦干海綿狀血管瘤女性患者無癥狀，也沒有發(fā)生過出血。但是如果在懷孕期間出現(xiàn)急性腦干出血、癥狀嚴(yán)重時(shí)，如果要控制腦干出血、切除腦干海綿狀血管瘤，同時(shí)不損傷神經(jīng)且保得孩子，確實(shí)治療挑戰(zhàn)大。新生命的到來，本該是幸福的事，然而在這樣急、危重情況中的孕媽還有機(jī)會逆轉(zhuǎn)絕境、獲得母子平安嗎？

　　圖片

　　通常腦海綿狀血管瘤出血率為每年0.25%-0.7%，近期研究中出血率為每年2-5%；腦干部位出血概率偏高，達(dá)每年2.7%。再次出血率則可高達(dá)18%-21%。而且每出血一次，再次出血間隔縮短；每出血一次，患者癥狀呈進(jìn)行性加重，而神經(jīng)系統(tǒng)癥狀能夠恢復(fù)的可能性越小。

　　▼英國海綿狀血管瘤聯(lián)盟2022年論壇會上，巴教授分享的出血概率。

　　31歲準(zhǔn)媽媽遭遇腦干出血母子生命危急

　　31歲的Mia如愿以償?shù)貞焉狭撕⒆印Ｈ欢?，老天爺剛給了這個(gè)心向美好的女人一粒愛的種子，轉(zhuǎn)頭就給了晴天霹靂。在孕11周時(shí)，Mia感覺人容易疲勞、頭痛，以為是孕期所致，不想還逐漸出現(xiàn)了左側(cè)進(jìn)行性肢體偏癱，難以獨(dú)自行走，臉部也出現(xiàn)了面癱，然而更嚴(yán)重的是吃飯都有吞咽無力、喝水嗆咳。來到巴特朗菲教授所在神經(jīng)外科醫(yī)院，經(jīng)MRI檢查發(fā)現(xiàn)Mia右側(cè)橋腦為主的病變，且伴急性出血，周圍皮質(zhì)延髓束和皮質(zhì)脊髓束移位(圖1)。

圖1：妊娠期患者1的術(shù)前MRI(A-C)、術(shù)中視圖(D)和術(shù)后MRI(E-G):軸向(A)和矢狀(B)T2W圖像顯示右側(cè)大型腦干CM病變。DTI(C)檢測右側(cè)皮質(zhì)束和皮質(zhì)脊髓束的移位。術(shù)中顯微鏡圖顯示CCM移除后的瘤腔(D)。

　　輾轉(zhuǎn)求醫(yī)：大人和孩子都不能有事，難！

　　腦干緊急出血，再加上嚴(yán)重的癥狀，經(jīng)會診討論后，巴教授建議盡早手術(shù)，而且對于手術(shù)非常有信心。然而目前還屬于孕早期，手術(shù)會不會對寶寶有不好的影響呢？而且對于這個(gè)疾病，他們自己也做了詳細(xì)的了解。雖然是良性的，但是因?yàn)殚L在腦干位置，手術(shù)難度大，出現(xiàn)后遺癥的幾率也很大。

　　雖然現(xiàn)在展開神經(jīng)外科手術(shù)的技術(shù)已經(jīng)非常醇熟，但是腦干是生命中樞，主管呼吸、心跳、意識、運(yùn)動、感覺等，加上本身腦干體積小，神經(jīng)核團(tuán)集中，術(shù)中一旦有損傷，所造成的可能就是人體不同神經(jīng)功能的缺失，比如偏癱、失明、失語等，甚至可能致死。這么多嚴(yán)重意外的可能性擺在面前，一旦碰上其中的一條，都是無法挽回的后果。

圖：兇險(xiǎn)的不定時(shí)炸彈“腦干海綿狀血管瘤”

　　為了保全肚子里的寶寶，為了防止這腦干出血嚴(yán)重的并發(fā)癥，Mia堅(jiān)持保守治療。“大人和孩子都不能有事！”

　　INC治療專家：孕期腦干切除手術(shù)后誕下嬰孩造就奇跡

　　保守治療真的能保住大人和孩子嗎？最初的保守治療過程中，Mia在隨后的7天內(nèi)在抗水腫藥物的作用下癥狀惡化，并出現(xiàn)了手術(shù)指征，而后輾轉(zhuǎn)求醫(yī)于INC德國巴特朗菲教授。到了“生死攸關(guān)”的時(shí)刻，必須手術(shù)。為了手術(shù)的成功，以巴教授為主的手術(shù)治療團(tuán)隊(duì)，術(shù)前制定了詳細(xì)的手術(shù)方案，并與專門的神經(jīng)外科麻醉師以及婦科醫(yī)生討論了圍手術(shù)期治療方案及需要注意的相關(guān)事項(xiàng)。

　　術(shù)中放置腰椎引流管引流腦脊液，目的是降低顱內(nèi)壓，并盡量減少腦回縮的需要。術(shù)前及術(shù)后均行胎兒腹部超聲檢查，由于處于妊娠早期，未對胎兒進(jìn)行持續(xù)圍手術(shù)期監(jiān)測。手術(shù)于妊娠12周進(jìn)行，術(shù)中應(yīng)用神經(jīng)生理監(jiān)測和神經(jīng)導(dǎo)航，采用左側(cè)顳下經(jīng)幕下小腦上入路，成功切除血管畸形，為了保障母子的平安，沒有選擇擴(kuò)大切除。

　　術(shù)后，Mia在醫(yī)護(hù)人員的精心照顧下，身體狀況良好，未出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，順利度過危險(xiǎn)期。經(jīng)組織病理檢查證實(shí)為腦干海綿狀血管瘤。雖然病情復(fù)雜，但在整個(gè)治療過程中，巴教授高超的手術(shù)技術(shù)已經(jīng)整個(gè)手術(shù)團(tuán)隊(duì)的協(xié)作終讓她化險(xiǎn)為夷。

　　術(shù)后一周，Mia之前的臨床癥狀均好轉(zhuǎn)，并于妊娠40周產(chǎn)下一名健康寶寶……

　　孕期臨床管理面臨的問題

　　該案例來自于INC世界神經(jīng)外科顧問團(tuán)WANG成員巴特朗菲教授論文《Neurosurgical considerations on highly eloquent brainstem cavernomas during pregnancy》。孕期合并腦干海綿狀血管瘤出血手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)大，這樣一臺”生命禁區(qū)“手術(shù)承載著”兩個(gè)生命“的新生，向世界同行分享了孕期腦干海綿狀血管瘤手的管理。

　　臨床癥狀及病理生理的特點(diǎn)：正常妊娠女性于妊娠第6~8周血容量開始增加，至第32~34周達(dá)高峰。妊娠期合并顱內(nèi)腫瘤的患者妊娠期因母體血容量的變化導(dǎo)致腦血流發(fā)生變化，瘤周水腫加重，顱內(nèi)壓增高，臨床可表現(xiàn)為噴射性嘔吐、頭痛等。顱內(nèi)良性腫瘤患者妊娠期母體激素水平發(fā)生改變，可能導(dǎo)致腫瘤增大或惡性程度增加。目前，已確定血管內(nèi)皮生長因子、胎盤生長因子是膠質(zhì)母細(xì)胞瘤血管增生的因素之一，而腦源性神經(jīng)營養(yǎng)因子則可改變腫瘤細(xì)胞周期，最終導(dǎo)致腫瘤迅速生長。

　　孕期神經(jīng)外科有兩個(gè)主要問題。首先是術(shù)前評估。事實(shí)上，在懷孕期間使用釓檢查是禁止的。一些作者建議，如果有必要進(jìn)行手術(shù)，考慮到患者的風(fēng)險(xiǎn)收益比，使用釓。否則，他們建議考慮在MRI與釓掃描后在產(chǎn)褥期進(jìn)行新手術(shù)的可能性，以完成懷孕期間進(jìn)行的干預(yù)。

　　第二個(gè)問題是孕婦全身麻醉的使用：由于妊娠期間孕婦生理解剖發(fā)生了很大變化，凝血狀態(tài)變化，且要考慮胎兒母子健康，全身麻醉對孕婦來說困難的是氣道管理。巴特朗菲教授表示特別是從麻醉師的角度來看，需要考慮的一點(diǎn)是確保氣道通暢的困難性，這是麻醉相關(guān)死亡的常見原因。此外，孕婦有較高的耗氧量和較低的殘氣量，這也降低了插管期間呼吸暫停的時(shí)間。孕婦的血流動力學(xué)參數(shù)也會發(fā)生變化，使圍手術(shù)期處理復(fù)雜化。例如，在這種情況下，血容量增加，紅細(xì)胞壓積降低。此外，關(guān)于麻醉藥物對神經(jīng)元發(fā)育的可能影響的爭論仍在進(jìn)行中，在選擇某種麻醉方案時(shí)需要仔細(xì)考慮。

　　孕期腦干海綿狀血管瘤該如何管理？

　　妊娠合并顱內(nèi)出血相對少見、往往有死亡風(fēng)險(xiǎn)較大，出血原因常包括動脈瘤破裂出血、動靜脈畸形AVM、海綿狀血管瘤、蛛網(wǎng)膜下腔出血SAH和原發(fā)性出血等，研究顯示占孕期死亡原因的5%~12%。妊娠顱內(nèi)出血通常發(fā)生于子癇時(shí)，更常見腦實(shí)質(zhì)內(nèi)出血，可能與腦血管自身調(diào)節(jié)功能喪失有關(guān)。伴或不伴妊娠顱內(nèi)出血的子癇癥狀包括頭痛、意識狀態(tài)變化及癲癇發(fā)作。

　　由于妊娠期腦干海綿狀血管瘤比較少見，但如果發(fā)生這種情況，對于治療要求更高。但是目前尚無關(guān)于有腦海綿狀瘤病史的孕婦的管理指南。治療管理取決于跟蹤患者的多學(xué)科小組，取決于患者的臨床情況，取決于對治療(內(nèi)科或外科)對母親和胎兒的風(fēng)險(xiǎn)效益的仔細(xì)評估。許多作者提出了各種治療策略的假設(shè)。孕期腦干海綿狀血管瘤應(yīng)評估出血的風(fēng)險(xiǎn)和出血后可能造成嚴(yán)重神經(jīng)功能障礙的幾率，以及手術(shù)的可行性、利弊風(fēng)險(xiǎn)等，做出有利于患者的決定。

　　巴特朗菲教授認(rèn)為應(yīng)在知名的神經(jīng)外科中心評估合適的手術(shù)時(shí)機(jī)，在腫瘤危及生命和臨床癥狀快速進(jìn)展的情況下權(quán)衡手術(shù)利弊。巴教授根據(jù)他的經(jīng)驗(yàn)和現(xiàn)有文獻(xiàn)，詳細(xì)介紹了目前對妊娠腦干海綿狀血管瘤患者的治療方法（圖3）。

圖3：妊娠期腦干海綿狀血管瘤治療流程

　　手術(shù)指征在懷孕期間謹(jǐn)慎觀察，以避免對母親和孩子的風(fēng)險(xiǎn)，手術(shù)指征取決于患者的臨床狀況，需要與患者和家人單獨(dú)討論和確定（圖3）。如果腦干海綿狀血管瘤病變無癥狀，臨床穩(wěn)定，癥狀輕微或進(jìn)展緩慢，則應(yīng)以保守治療為主，定期臨床隨訪。如果出現(xiàn)危及生命的情況或臨床癥狀迅速進(jìn)展，應(yīng)立即手術(shù)治療。

　　從巴教授的觀點(diǎn)來看，妊娠晚期的患者在分娩后有明顯的臨床癥狀，手術(shù)可能會延遲，以防止危及母嬰。在妊娠早期出現(xiàn)類似癥狀的患者中，手術(shù)是必要的，因?yàn)轭A(yù)產(chǎn)期很遙遠(yuǎn)，懷孕后推遲手術(shù)太危險(xiǎn)。選擇性剖宮產(chǎn)術(shù)后立即或延遲神經(jīng)外科手術(shù)已被證明在懷孕期間的其他神經(jīng)外科情況下是一個(gè)選擇，在母親的癥狀惡化的事件。在這一階段分娩是可能的，維持妊娠對孩子來說太危險(xiǎn)了。然而，這需要單獨(dú)決定，不能一概而論。

　　如果需要手術(shù)，手術(shù)入路和計(jì)劃需要與麻醉師和婦科醫(yī)生一起仔細(xì)規(guī)劃，以盡量減少手術(shù)和麻醉時(shí)間，并討論圍手術(shù)期處理。值得注意的是，腦干的任何操作都需要小心再小心，不能損傷了神經(jīng)，這可謂是臨床中的瓶頸所在，不少病人在手術(shù)當(dāng)中就心跳呼吸不行了，不少術(shù)后并發(fā)癥肢體癱瘓、呼吸抑制、昏迷而長期ICU住院的，這些手術(shù)后并發(fā)癥的出現(xiàn)就絕大多數(shù)注定了預(yù)后極差。手術(shù)計(jì)劃受到限制，因?yàn)槿焉锲陂g不建議使用術(shù)前/術(shù)后對比增強(qiáng)圖像。這可能導(dǎo)致難以檢測腦干海綿狀血管瘤相關(guān)DVAs或腦干海綿狀血管瘤病變與腦干供血?jiǎng)用}/靜脈之間的相關(guān)性。

　　參考資料：2023.Greenberg’s Handbook of Neurosurgery.

• 文章標(biāo)題：孕媽癱瘓?jiān)瓉硎悄X干海綿狀血管瘤出血惹的禍，只能“二保一”？
• 更新時(shí)間：2024-10-31 15:55:31