腦海綿狀血管瘤(海綿狀血管瘤)一直被認(rèn)為是神經(jīng)系統(tǒng)血管畸形的主要病理類型之一。由于在血管造影上未見異常的血管分布，海綿狀血管瘤已被列入神秘或隱匿性血管畸形的描述。所使用的術(shù)語是海綿狀血管瘤，但是較近“海綿狀畸形”這個術(shù)語已經(jīng)被廣泛接受，明確地將這些病變與的血管瘤區(qū)別開來。

　　中樞神經(jīng)系統(tǒng)海綿狀血管瘤影響0.4 ~ 0.9%的人群，占全部血管畸形的8 ~ 15%。腦干(延髓、腦橋和中腦)的發(fā)病率估計在9%到35%之間，腦橋的發(fā)病率較高。

　　在磁共振成像(MRI)時代之前，腦干海綿狀血管瘤僅在尸檢或手術(shù)中診斷。MRI表現(xiàn)為高信號強(qiáng)度和低信號強(qiáng)度的網(wǎng)狀核，周圍為含鐵血黃素的低信號邊緣。血管造影(DSA)被認(rèn)為是一種不必要的診斷工具，但它對決定手術(shù)的策略和方法(顳下、巖下聯(lián)合或半球間)很重要。

　　鑒別診斷包括大量的疾病，如出血性腫瘤、炎性病變、混合性病變、毛細(xì)血管擴(kuò)張、發(fā)育性靜脈畸形。

　　腦干海綿狀血管瘤的臨床癥狀與出血部位有關(guān)。眼部運動和面部病變是較常見的缺陷。

　　無癥狀腦干海綿狀瘤患者發(fā)生神經(jīng)事件的風(fēng)險較低(從0.25到 6.5% -平均4%)。手術(shù)后發(fā)生神經(jīng)事件的風(fēng)險大于10%。一些作者認(rèn)為手術(shù)治療無癥狀海綿狀瘤對患者幾乎沒有好處。

　　1928年，丹迪是一個為腦橋海綿狀血管瘤做手術(shù)的神經(jīng)外科醫(yī)生，手術(shù)的適應(yīng)癥是腦橋出血。很明顯，這個診斷是在手術(shù)后才確定的。出血的存在或不存在、嚴(yán)重程度、局部和腫塊效應(yīng)決定了手術(shù)的時間。有幾種技術(shù)可以應(yīng)用于手術(shù)，如神經(jīng)導(dǎo)航和術(shù)中超聲，特別是如果病變太小和在一個比較深的區(qū)域。

　　對于有輕微或非致殘癥狀的年輕患者進(jìn)行幕上(和小腦)海綿狀瘤的手術(shù)可能是有問題的。然而，鑒于隨著時間的推移，出血或神經(jīng)功能障礙的累積風(fēng)險，可能需要對其中一些患者進(jìn)行選擇性手術(shù)切除。更有問題的是位于皮層或皮層下雄辯區(qū)和其他功能重要區(qū)域，如基底神經(jīng)節(jié)和丘腦，或位于三腦室的病變，如胼胝體和扣帶回、室旁和房旁區(qū)以及深顳區(qū)。然而，較近的研究表明，全部這些部位的病變也可以順利、發(fā)病率可接受的情況下切除。

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　　腦干海綿狀血管瘤是一個不同的實體。出血率是其他部位的30倍。由于他們的解剖結(jié)構(gòu)，出血更有可能導(dǎo)致嚴(yán)重的神經(jīng)功能缺損。腦干海綿狀瘤是一種棘手的治療難題，因為它們位于具有重要神經(jīng)功能的腦實質(zhì)內(nèi)，切除它們比切除其他部位的腦干海綿狀瘤要困難得多。

　　腦干海綿狀血管瘤是較具挑戰(zhàn)性的手術(shù)之一

　　海綿狀血管瘤已經(jīng)被研究了150多年，但只有當(dāng)MRI作為一種診斷工具被引入時，它們的自然史和/或手術(shù)指征才得到的研究。在我們的病例系列中，MRI是診斷海綿狀血管瘤瘤的優(yōu)選方法，但在診斷時，全部患者均行頭顱CT、MRI血管造影和CT檢查。DSA對于海綿狀血管瘤的診斷是不必要的，但在選擇入路時(顳下、半球間或顳下)，顯示靜脈引流模式是重要的(8)。然而，磁共振血管造影可以用于此。CT掃描發(fā)現(xiàn)48%的患者有血腫形成，24%的患者有鈣化，19%的患者有水腫。CT定位海綿狀血管瘤及其與顱骨的關(guān)系。

　　當(dāng)涉及到中腦時，特別是當(dāng)它位于該部分的深處時，這將繼續(xù)是一個的挑戰(zhàn)。

　　腦干海綿狀血管瘤伴有明顯的局灶性損傷，這是由出血導(dǎo)致的面部神經(jīng)損傷引起的。

　　腦干海綿狀血管瘤可能因其局限性出血而導(dǎo)致災(zāi)難性的神經(jīng)功能損害，每個病變每年的風(fēng)險為0.7%。在我們的系列中，只有2例患者出現(xiàn)多次出血，這些患者的Rankin量表(mRS)改進(jìn)率較差。女性有更高的出血風(fēng)險。Aiba等人的研究表明，年輕女性發(fā)生出血事件的風(fēng)險更大。Fritschi等人對出血后的恢復(fù)進(jìn)行了更好的描述。他們分析了139例患者，其中30例接受了臨床治療，43.3%的患者完全康復(fù)。輕度殘疾23.3%，中度和重度殘疾6.7%，死亡率20%。

　　立體放射外科治療存在爭議

　　立體放射外科已被用作腦干海綿狀血管瘤的另一種治療方法，但其應(yīng)用存在爭議。Amim-Hanjani等報道了16%的長期性放射損傷發(fā)病率和3%的與輻射相關(guān)的死亡率。Porter等報道59%的暫時性并發(fā)癥和4%的長期性并發(fā)癥。

　　為什么腦橋海綿狀血管瘤預(yù)后差?

　　這可能是由于眼動神經(jīng)核的鄰近造成的。運動障礙與從大腦后動脈發(fā)出的環(huán)狀穿孔動脈有關(guān)。

　　較好的手術(shù)方法是什么?

　　中腦前部和腳間窩內(nèi)可通過顳下和乙狀竇后入路進(jìn)入后部。然而，通過小腦上、小腦幕下入路進(jìn)入后半坐位部分效果更好。我們更傾向于乙狀竇后入路，因為它能更好地觀察順利入口區(qū)域。

　　全部患者都應(yīng)使用體感誘發(fā)電位，以避免神經(jīng)損傷。

　　腦干海綿狀血管瘤手術(shù)的時機(jī)應(yīng)考慮癥狀、核體征以及急性癥狀的存在。我們認(rèn)為，血腫的擴(kuò)大和體積是手術(shù)前應(yīng)該考慮的因素。

　　INC國際神經(jīng)外科醫(yī)生集團(tuán)：通過更佳的手術(shù)入路(可行的入路)和顯微外科技術(shù)可以順利地切除腦海綿狀血管瘤。影響手術(shù)結(jié)果的因素有術(shù)前狀態(tài)、手術(shù)時機(jī)和全切除。手術(shù)干預(yù)的目的應(yīng)是完全切除病變，無任何神經(jīng)損傷。

　　資料來源：Einstein (So Paulo) vol.10 no.1 So Paulo Jan./Mar. 2012

• 文章標(biāo)題：腦干海綿狀血管瘤手術(shù)成功率：外科手術(shù)的挑戰(zhàn)
• 更新時間：2021-03-17 14:08:19