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兒童腦干膠質(zhì)瘤的病因有哪些?分為哪些類型?

欄目:膠質(zhì)瘤病因|發(fā)布時(shí)間:2021-06-25 14:45:15|閱讀: 次|
兒童腦干膠質(zhì)瘤的病因有哪些??jī)和X干膠質(zhì)瘤的病因尚不清楚,近幾年的相關(guān)研究顯示,H3F3A、HISTlH3B/C、IDHl、TP53、PPMlD、ACVRL1、BRAF等基因突變可能與腦干腫瘤的發(fā)病相關(guān)。除此之外,...

  兒童腦干膠質(zhì)瘤的病因有哪些?

  兒童腦干膠質(zhì)瘤的病因尚不清楚,近幾年的相關(guān)研究顯示,H3F3A、HISTlH3B/C、IDHl、TP53、PPMlD、ACVRL1、BRAF等基因突變可能與腦干腫瘤的發(fā)病相關(guān)。除此之外,部分兒童腦干膠質(zhì)瘤患者與I型神經(jīng)纖維瘤病(NF1)相關(guān)。

兒童腦干膠質(zhì)瘤的病因有哪些?分為哪些類型?

兒童腦干膠質(zhì)瘤的病因有哪些?分為哪些類型?

  兒童腦干膠質(zhì)瘤可以分為哪些類型?

  兒童腦干膠質(zhì)瘤的病理分類主要有:節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤(WHOI級(jí))、毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤(WHOI級(jí))、星形細(xì)胞瘤(WHOII級(jí))、少突星形細(xì)胞瘤(WHOII級(jí))、間變性星形細(xì)胞瘤(WHOIII級(jí))、間變性少突星形細(xì)胞瘤(WHOIII級(jí))以及膠質(zhì)母細(xì)胞瘤(WHOIV級(jí))。

  此外,綜合腦干膠質(zhì)瘤的發(fā)病年齡、分子遺傳學(xué)特點(diǎn)以及預(yù)后,腦干膠質(zhì)瘤可以分成下述4種分子亞型:

  · H3F3A K27M(編碼組蛋白H3.3)突變型:H3F3A K27M為目前腦干膠質(zhì)瘤中所發(fā)現(xiàn)的較高頻突變,該類型腫瘤對(duì)放療不敏感,易轉(zhuǎn)移復(fù)發(fā),預(yù)后較差;
  · HISTlH3B/C K27M(編碼組蛋白H3.1)突變型:常見(jiàn)于年齡小于5歲的彌漫內(nèi)生性腦橋膠質(zhì)瘤(DIPG)患者,相比于H3F3A K27M突變型預(yù)后較好,常伴有ACVRl突變;
  · IDH1突變型:僅見(jiàn)于成人,主要為非彌漫性中線膠質(zhì)瘤H3K27M突變型,中位診斷年齡為43歲,預(yù)后較好;

  · 其他類型:少部分患者并無(wú)IDHl/2、H3.3/3.1突變,為雙陰型。對(duì)于該類患者的發(fā)病機(jī)制尚需進(jìn)一步研究。

  因此,對(duì)于兒童腦干膠質(zhì)瘤建議常規(guī)檢測(cè)BRAF V600E、BRAF-KIAAl549融合突變和IDH1/2、H3K27M、PPM1D、TP53、ACVRL1突變及MGMT啟動(dòng)子甲基化。以上分子病理結(jié)果有助于指導(dǎo)治療并且判斷預(yù)后。

  • 文章標(biāo)題:兒童腦干膠質(zhì)瘤的病因有哪些?分為哪些類型?
  • 更新時(shí)間:2021-06-25 14:44:07

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