庫欣早在1932年的文章中就提到由于垂體嗜堿細(xì)胞瘤造成多發(fā)性內(nèi)分泌腺異常。于是, Naffziger在1933年開展了經(jīng)顱垂體切除術(shù),術(shù)后患者的癥狀在短暫時間內(nèi)得到了好轉(zhuǎn),但是,雖然進行了放療,癥狀很快復(fù)發(fā),患者死于7年后。在60年代前,雖然,有時采用垂體放療,但是,治療的主要方法是雙側(cè)腎上腺切除術(shù)。這可能由于人們還無法準(zhǔn)確鑒別高皮質(zhì)醇血癥來源于腎上腺或是垂體嗜堿細(xì)胞瘤。庫欣病的主要進展在于內(nèi)分泌學(xué)定位診斷以及經(jīng)蝶竇的外科治療。

庫欣病圖示，圖自網(wǎng)絡(luò)

　　庫欣病的手術(shù)治療

　　優(yōu)選治療方法為經(jīng)蝶窶顯微外科手術(shù)。1982年以來,大量報道這種手術(shù)后緩解率為70%-90%。通常情況下,術(shù)中探查發(fā)現(xiàn)鞍內(nèi)微腺瘤并選擇性切除,則緩解率較高。那些術(shù)后無緩解的病人可能是由于海綿竇以及硬腦膜侵犯、垂體增生、異位腎上腺腫瘤漏診、或探查未發(fā)現(xiàn)腫瘤。對于手術(shù)未發(fā)現(xiàn)腺瘤的患者,緩解率降低至69%。術(shù)屮探查未發(fā)現(xiàn)的小的微腺瘤可通過垂體部分切除術(shù)或者垂體全切除術(shù)而成功切除。大腺瘤術(shù)后緩解率也較低(54%)?；谏鲜鼋Y(jié)果,我們建議一次手術(shù)時優(yōu)選選擇性腺瘤切除術(shù),如果病情沒有緩解,則再次手術(shù)做全部垂體切除。如果術(shù)中沒有發(fā)現(xiàn)腫痼,建議根據(jù)巖竇插管數(shù)據(jù)作垂體半切術(shù),但因為準(zhǔn)確率為70%,在半切除之前需探查整個垂體。如果病情不緩解,建議再次手術(shù)切除全部垂體。

　　腺瘤成功切除后,會有一段時間的腎上腺皮質(zhì)功能減退期,可能延續(xù)6~12個月,在此期間,需要皮質(zhì)激素替代治療,直至垂體腎上腺軸恢復(fù)。早期(幾周內(nèi))皮質(zhì)醇水平恢復(fù)常與早期復(fù)發(fā)有關(guān)。評價是否緩解需通過測定術(shù)后5天空腹血及尿皮質(zhì)醇水平:此時病人常需使用的小劑量的地塞米松以防止腎上腺皮質(zhì)功能減退,但不影響皮質(zhì)醇的測定。血漿及尿的皮質(zhì)醇水平應(yīng)該很低,如果沒有緩解,我們建議早期再次探查,如果得到兩可的數(shù)據(jù),應(yīng)在幾周后重新測定皮質(zhì)醇水平,因為有些患者術(shù)后皮質(zhì)醇下降有個延遲的過程。

　　據(jù)報道一次成功的腺瘤切除術(shù)后,復(fù)發(fā)率為3%-10%,這些復(fù)發(fā)的以及一次手術(shù)失敗的患者經(jīng)再次手術(shù)后總緩解率可達(dá)到73%。如果發(fā)現(xiàn)了復(fù)發(fā)的腺瘤并選擇性切除,緩解率可達(dá)到95%;如果沒有發(fā)現(xiàn)腫瘤,可行垂體半切和全切,緩解率為42%,而手術(shù)造成的腎上腺皮質(zhì)功能減退達(dá)到了50%。

　　據(jù)報道經(jīng)蝶竇手術(shù)并發(fā)癥的總發(fā)生率為3%。庫欣病手術(shù)治療組并發(fā)癥發(fā)生率為1%-9%。較常見的并發(fā)癥有尿崩、腦脊液漏和腦膜炎以及術(shù)后視野缺損。手術(shù)死亡率為0%~1%,常與圍手術(shù)期心臟并發(fā)癥有關(guān)。

　　經(jīng)蝶竇選擇性腺瘤切除術(shù)為優(yōu)選治療措施。如果一次手術(shù)后,不能得到緩解,我們建議再次探查做垂體切除術(shù)。對那些遷延的患者,我們建議腎上腺切除或放療結(jié)合藥物治療。建議對那些藥物治療無效、不能耐受高皮質(zhì)醇血癥、不能接受因放療造成垂體功能低下和不孕的患者,可采用腎上腺切除術(shù)。定向的放射手術(shù)用于那些經(jīng)蝶竇手術(shù)治療無效,或者不愿做手術(shù)而又能耐受放療起效過程中的藥物治療的患者。

• 文章標(biāo)題：庫欣病的外科治療
• 更新時間：2021-04-13 10:56:11