煙霧病患兒一旦成年，是否享受到了令人滿意的社交生活？他們能像健康的同齡人一樣學(xué)習(xí)和工作嗎？他們享受長壽而不用擔(dān)心搭橋手術(shù)后的中風(fēng)嗎？全部這些問題都與患有煙霧病的兒童的父母有關(guān)。然而，這些問題對臨床醫(yī)生也很重要，1)這些問題仍未得到解答。

兒童煙霧病的長期預(yù)后好嗎？

　　現(xiàn)在是研究人員解決兒童煙霧病的社會后果和青春期后晚期腦血管事件問題的時候了?？ɡ_瓦等人在20世紀(jì)70年代末報道了煙霧病的一開始成功手術(shù)治療——顳淺動脈(STA)至大腦中動脈(MCA)吻合術(shù)，也稱為“直接旁路”。2)80年代初，松島等人。3)介紹了一種被稱為腦-多動脈-合血管的間接搭橋手術(shù)(EDAS)。因此，直到20世紀(jì)80年代，外科治療才被普遍應(yīng)用于這種疾病。很多當(dāng)時做過手術(shù)的孩子已經(jīng)進入成年期。

　　事實上，較近的一些研究已經(jīng)積累了十多年的隨訪數(shù)據(jù)。四–8)這種較其長期的數(shù)據(jù)可能為解決上述問題提供重要線索。然而，積累可靠的數(shù)據(jù)并不總是容易的，因為外科手術(shù)的異質(zhì)性和隨訪的缺失，這兩者都會給研究結(jié)果帶來嚴(yán)重的偏差。

　　晚期腦血管事件，是新發(fā)出血

　　多年來，搭橋手術(shù)似乎可以預(yù)防缺血癥狀，這是兒科患者較常見的癥狀。兒童煙霧病的隨訪研究表明，93-大概率的患者在手術(shù)后較終消除了短暫性腦缺血發(fā)作(TIA)。缺血性卒中復(fù)發(fā)也很少見；只有一小部分(0-6.3%)患者經(jīng)歷晚期缺血性中風(fēng)。在作者的數(shù)據(jù)中，只有一例患者在手術(shù)后2年發(fā)生缺血性中風(fēng)，該事件發(fā)生在交通事故導(dǎo)致的嚴(yán)重頭部損傷開顱術(shù)后。8)在我們的數(shù)據(jù)中，遲發(fā)性缺血性卒中的發(fā)病率低至每年0.10%。

　　根據(jù)人群的數(shù)據(jù)，從頭顱內(nèi)出血，一種從缺血性煙霧病到出血性煙霧病的相當(dāng)獨特的轉(zhuǎn)變，可能是成年后更嚴(yán)重的問題。出血是較嚴(yán)重影響煙霧病預(yù)后的因素，通常是致命的。根據(jù)作者的數(shù)據(jù)，這種再出血的發(fā)生率估計為術(shù)后每年0.30%，高于晚期缺血性中風(fēng)的發(fā)生率。然而，與無癥狀成年患者的新發(fā)出血率(每年2-3%)相比，其發(fā)生率相當(dāng)?shù)汀Ｒ虼?，兒童期手術(shù)可能有利于出血的一級預(yù)防。然而，顱內(nèi)出血的風(fēng)險不能低估，因為它會隨著年齡的增長而增加。

　　數(shù)據(jù)支持這一假設(shè)。在全部三項隨訪期超過10年的較長期隨訪研究中都報告了遲發(fā)性出血事件。其中兩項研究描述了疾病發(fā)作時的較初表現(xiàn)，兩項研究中的全部遲發(fā)性出血都發(fā)生在發(fā)病時沒有出現(xiàn)顱內(nèi)出血的患者中。我們利用以前研究收集的數(shù)據(jù)計算了晚期腦血管事件的頻率并按學(xué)習(xí)時間的長短分層。在超過10年的研究中觀察到的出血比不到10年的研究中觀察到的出血多。在作者的數(shù)據(jù)中，全部的再出血都發(fā)生在搭橋手術(shù)后10年以上。這一發(fā)現(xiàn)與其他較長期的隨訪研究相似。新發(fā)出血往往發(fā)生在20歲或20歲以后；在作者的系列中，全部出血都發(fā)生在20多歲和30多歲的患者身上。這與流行病學(xué)發(fā)現(xiàn)一致，即20歲時該疾病的出血表現(xiàn)增加。

　　社會結(jié)果:如何管理？

　　消除與不利社會結(jié)果相關(guān)的已知風(fēng)險因素是一種合理的預(yù)防方法，盡管并非全部因素都是可變的。發(fā)病時年齡較小，是3歲以下的兒童–大腦后動脈受累被認(rèn)為是早期手術(shù)干預(yù)的指標(biāo)，因為具有這些因素的患者在未來不利的社會結(jié)果中處于。

　　黑田東彥等人報告說，大骨瓣直接轉(zhuǎn)流延伸到額部與更好的智力結(jié)果相關(guān)。12)針對大腦前動脈(ACA)提供的額葉區(qū)域的旁路手術(shù)似乎是一種好轉(zhuǎn)社會結(jié)果的有吸引力的方法，盡管其原因尚不完全清楚。到目前為止，已經(jīng)報道了幾種針對ACA區(qū)域的搭橋手術(shù)，這些手術(shù)分為四種類型:同時對ACA和MCA區(qū)域進行間接血運重建；分別對大腦中動脈區(qū)域和大腦中動脈區(qū)域同時進行直接和間接血管重建(反之亦然)；急性冠狀動脈綜合征和大腦中動脈綜合征同時直接血管重建；以及在常規(guī)經(jīng)尿道-大腦中動脈吻合術(shù)后額外的直接血管重建術(shù)。由于這些系列中包含的患者數(shù)量相對較少，因此沒有證據(jù)表明ACA區(qū)域旁路的適應(yīng)癥和較佳程序。針對反腐敗局轄區(qū)的普遍戰(zhàn)略也可能引起爭議；較近的一項研究表明，僅在常規(guī)大腦中動脈區(qū)域搭橋后，大腦中動脈區(qū)域的血流動力學(xué)得到了好轉(zhuǎn)。對于ACA區(qū)域的旁路是否有利于認(rèn)知功能，應(yīng)該在進一步的研究中得到驗證。

　　對于因先前存在的梗死而患有神經(jīng)或認(rèn)知功能障礙的兒童，針對每個患者認(rèn)知特征的教育支持以及醫(yī)院和學(xué)校工作人員之間的合作也可能是提高生活質(zhì)量的強制性措施。

　　結(jié)論

　　較近對兒童煙霧病的長期隨訪研究揭示了成年患者的兩個突出問題:遲發(fā)性新發(fā)顱內(nèi)出血和社會適應(yīng)困難。根據(jù)人群的數(shù)據(jù)，20歲或更晚，甚至搭橋手術(shù)后10年以上，新發(fā)出血的風(fēng)險可能會增加。可能需要對成年期的出血預(yù)防進行仔細(xì)的長期隨訪和管理。社會適應(yīng)困難，可能與額葉缺血引起的認(rèn)知障礙有關(guān)，在10-20%的患者成年后繼續(xù)存在，即使他們在日常生活中沒有明顯的殘疾?？梢钥紤]早期手術(shù)干預(yù)，是對有不良社會后果的患者。盡管針對ACA地區(qū)的旁路手術(shù)是一種防止不良社會后果的有吸引力的方法，但其益處應(yīng)在進一步的研究中得到驗證。

• 文章標(biāo)題：兒童煙霧病的長期預(yù)后好嗎？
• 更新時間：2020-12-18 15:58:25