郭妮小说,伐清1719,重生之后我成了沈修瑾的心头宝

　　【疾病名】少枝膠質(zhì)細胞瘤、間變少枝膠質(zhì)細胞瘤

　　【英文名】oligodendroglioma and anaplastic oligodendroglioma

　　【別名】

　　·少枝間膠質(zhì)瘤及間變少枝間膠質(zhì)瘤

　　·少枝神經(jīng)膠質(zhì)瘤及間變少枝神經(jīng) 膠質(zhì)瘤

　　·少枝神經(jīng)膠質(zhì)細胞瘤及間變少枝神經(jīng)膠質(zhì)細胞瘤

　　【流行病學】

　　·少枝膠質(zhì)細胞瘤約占顱內(nèi)膠質(zhì)瘤的 4%，在神經(jīng)上皮性腫瘤中占 3%～12%。

　　·成人多見，好發(fā)于中年前后，平均發(fā)病年齡為 38～45 歲，男性稍多。

　　·80%以上的少枝膠質(zhì)細胞瘤位于大、腦半球白質(zhì)內(nèi)，以額葉較多見，約占半數(shù)，其次為頂葉、顳葉，側腦室及后顱窩內(nèi)少見。

　　·間變性少枝膠質(zhì)細胞瘤在少枝膠質(zhì)腫瘤中所占的比例在不同病理中心的統(tǒng) 計中差異較大。

　　【病理學特點】

　　·少枝膠質(zhì)細胞瘤為WHOⅡ級

　　·間變性少枝膠質(zhì)細胞瘤為 WHOⅢ級

　　·起源于成熟少枝膠質(zhì)細胞或膠質(zhì)前體細胞的惡性轉化

　　·按 2016 年國際衛(wèi)生組織中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤遺傳學分類分為：IDH 突變型、ATRX 野生型和 1p/19q 共缺失

　　·少枝膠質(zhì)細胞瘤多位于白質(zhì)內(nèi)，可見位于皮質(zhì)者，腫瘤外觀灰紅色，質(zhì)軟，浸潤范圍常較廣泛，有向深部中線結構浸潤性生長的傾向，如侵犯側腦室壁、透明隔和丘腦連合。40%腫瘤內(nèi)有鈣化團，20%有囊性變。與腦組織之間的界限較清楚，有時可見假包膜。部分腫瘤產(chǎn)生黏液樣變，聚集成膠凍樣物質(zhì)由于瘤細胞核圓，胞質(zhì)邊界清、均勻，在光鏡下表現(xiàn)為“煎蛋樣” 表現(xiàn)

　　·間變性少枝膠質(zhì)細胞瘤同樣有明顯的鈣化，惡性程度高者腫瘤組織學形態(tài) 與膠質(zhì)母細胞瘤相似，惡性程度高者腫瘤組織學形態(tài)與膠質(zhì)母細胞瘤相似，與少枝膠質(zhì)細胞瘤的根本區(qū)別為腫瘤細胞較豐富，形態(tài) 多樣，核質(zhì)比例增大，核分裂象多見較個別可發(fā)生顱外轉移，以骨、淋巴結、肺為主。

圖：少突膠質(zhì)細胞瘤的界限不明顯，以皮質(zhì)為基礎的“肉質(zhì)”腫塊常滲入皮質(zhì)和皮質(zhì)下白質(zhì)。周圍骨質(zhì)吸收、變薄很常見。

左圖：少枝膠質(zhì)瘤。右圖：間變少枝膠質(zhì)瘤，見腫瘤壞死

　　【病因】

　　分子生物學研究表明，少枝膠質(zhì)腫瘤的發(fā)生與 19 號染色體長臂(19q)的雜合子丟失有關。有數(shù)據(jù)表明個別病例曾有因其他原因受過放射線照射的歷史，但這只占少突膠質(zhì)細胞腫瘤的較小部分。乙基亞硝基脲、甲基亞硝基脲等化學致癌物可以誘導大鼠CNS腫瘤的發(fā)生,其中少突膠質(zhì)細胞瘤和少突星形細胞瘤較為常見,但還不能確定這些物質(zhì)是人膠質(zhì)瘤的病因。一些研究證明少突膠質(zhì)細胞瘤中存在病毒基因序列及蛋白(SV40、BK、JC病毒),但也有人并沒有檢測到病毒序列。因此,目前病毒病因也不確定。

少突膠質(zhì)瘤

　　【臨床表現(xiàn)】

　　·病程多為漸進性發(fā)展，可有突然加重。

　　·少枝膠質(zhì)細胞瘤患者大部分生長緩慢，病程較長，自出現(xiàn)癥狀到就診時間平均為 2～3 年，有報道病程為 2.4～4.1 年，較長有達 31 年者。

　　·癲癇較常見癥狀，為神經(jīng)上皮性腫瘤中較常見者，并常以癲癇為首發(fā)癥狀，見于 50%患者， 85%的患者有癲癇發(fā)作，以癲癇起病的患者一般病程均較長。

　　·有部分病人被誤為原發(fā)性癲癇而治療多年，直到出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高癥狀才發(fā)現(xiàn)腫瘤。

　　·據(jù)統(tǒng)計，在可引起癲癇的顱內(nèi)腫瘤中，10%為少枝膠質(zhì)細胞瘤。除癲癇外，患者尚有頭痛 (80%)、精神障礙(50%)、肢體無力(45%)等表現(xiàn)。

　　·精神癥狀常見于額葉少枝膠質(zhì)細胞瘤患者，是廣泛浸潤、沿胼胝體向對側額葉擴展者多表現(xiàn)神經(jīng)癥狀，以情感異常和癡呆為主。

　　·顱內(nèi)壓增高見于半數(shù)左右的病人，一般出現(xiàn)較晚，除頭痛、嘔吐外，視力障礙和視盤水腫病人約占 1/3。

　　·腫瘤侵犯運動、感覺區(qū)可相應的產(chǎn)生偏癱、偏身感覺障礙及運動性或感覺性失語等。間變性少枝膠質(zhì)細胞瘤多數(shù)患者病程較短，顱高壓癥狀及神經(jīng)系統(tǒng)局灶癥狀明顯。

　　【影像檢查】

　　頭顱 X 線平片

　　·少枝膠質(zhì)細胞瘤較的特點是鈣化，X 線平片可見腫瘤鈣化斑多數(shù)呈條帶狀或點片狀，占 34%～70%

　　·上皮性腫瘤可發(fā)生局部顱骨變薄

　　·顱內(nèi)壓增高征象見于 30%以上的病人。

　　CT 掃描

　　·多呈低密度占位影像，90%的腫瘤內(nèi)有高密度鈣化區(qū)，時常在腫瘤周邊部。

　　·非鈣化部分表現(xiàn)為等、低密度影，增強后有時有強化。

圖：少枝膠質(zhì)細胞瘤在 CT 上的特征性改變?yōu)槟[瘤內(nèi)部的多發(fā)鈣化

　　3.MRI 掃描腫瘤 T 加權像呈低信號，T1 加權像為高信號，周圍水腫易與腫瘤相區(qū)分。若腫瘤有較大的鈣化，MRI 呈低信號區(qū)。少枝膠質(zhì)細胞瘤注藥后的對比增強比較突出。

　　圖：在冠狀位 FLAIR 上，腫瘤典型的表現(xiàn)為均勻局限性浸潤生長，累積周圍的皮層及白質(zhì)

圖：在腦血容量灌注圖像上，少枝膠質(zhì)細胞瘤表現(xiàn)為輕微低灌注，出現(xiàn)“雞籠”樣血管的病理特征。

圖：增強MR，囊腫周圍的邊緣增強；這是間變性少枝膠質(zhì)瘤。

在一名37歲男性中，影像學表現(xiàn)出劃定的左頂壁質(zhì)量relatively。這是WHO II級少突膠質(zhì)細胞瘤。

圖：24歲女性，看起來像上圖中的少突膠質(zhì)細胞瘤，但病理證實是WHO III級間變少枝膠質(zhì)瘤。

　　【治療】

　　治療以手術切除為主，手術原則為盡可能多切除腫瘤。然而由于腫瘤侵犯中線結構或側腦室壁，常影響手術切除范圍，很多報導腫瘤肉眼全切率約 30%。有人報道腫瘤切除愈完全，手術死亡率愈低。腫瘤局限于一側額葉、顳葉或枕葉者，手術切除是較理想的方法。比較完全切除者術后?？色@得較好療效。

　　對于少枝膠質(zhì)細胞瘤術后放療、化療目前尚無統(tǒng)一認識。但對于生長迅速或復發(fā)的少枝膠質(zhì)細胞瘤患者, 建議行術后放療與化療。近年研究認為少枝膠質(zhì)細胞瘤為化療敏感性腫瘤，對丙卡巴肼(甲基芐肼)、洛莫司汀與長春新堿系列治療(簡稱 PCV)反應良好。

　　間變性少枝膠質(zhì)瘤治療仍以手術全切腫瘤為主，術后放療是必需的, 化療對間變性少枝膠質(zhì)瘤合適，常用 PCV 聯(lián)合治療。

　　【預后】

　　少枝膠質(zhì)瘤患者預后較星形細胞瘤患者佳。手術全切即使未行放療、化療亦可能獲得長期生存, 對于腫瘤次全切除并行術后放療的患者，5 年生存率可達 85%，10 年生存率為 55%，平均生存期 8.0 年，個別報道達 40 年，僅作部分切除(包括活檢及減壓者)術后平均存活 3.3 年。然而各家的數(shù)據(jù)相差較大,中位存活時間較長的有15年,較短的有3.5年,可能是由診斷標準(因此1p/19缺失病例的比例發(fā)生了改變)和治療措施的不同所致。

　　手術可明顯緩解頭痛等癥狀，但對控制癲癇有限，術后仍有許多患者有癲癇發(fā)作。然而，盡管行手術、放療、化療等綜合性治療措施，幾乎每一例均有復發(fā)可能。復發(fā)腫瘤可發(fā)生惡性變，50%～70%復發(fā)少枝膠質(zhì)瘤將變?yōu)殚g變性，甚至有 15%的復發(fā)腫瘤變?yōu)槎嘈涡阅z母細胞瘤。復發(fā)腫瘤的預后常較差。可再次手術延長生存期，術后放療有一定療效，5 年及 10 年生存率可達到 52%和 32%。

　　間變性少枝膠質(zhì)瘤預后欠佳，5 年生存率為 43%。平均生存期為 3.75～4.5 年，腫瘤位于額葉者生存期較長。惡性程度高者平均生存期僅 1.4 年。

　　【預后因素】

　　臨床因素預后較好的相關因素包括:

　　·手術時患者年輕

　　·腫瘤位于額葉

　　·術后Karnofsky分數(shù)

　　·神經(jīng)影像學無對比増強

　　·肉眼腫瘤全切

　　組織學預后差的相關因素包括:

　　·壞死核分裂象多、細胞密度高、核異型性、細胞多形

　　·性和微血管增生(見問變型少突膠質(zhì)細胞瘤)

　　·小肥胖細胞和膠質(zhì)纖維型少突膠質(zhì)細胞的出現(xiàn)與存活時間無關。