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胚胎發(fā)育不良性神經(jīng)上皮腫瘤的外科治療，全切可治愈
作為較常見的神經(jīng)系統(tǒng)疾病之一，目前癲癇的患病數(shù)超過5000萬，在我國(guó)約有900萬名患者，且以每年新增40萬的速度遞增。其中，七成患者癲癇病情可控制，因此，早期發(fā)現(xiàn)并接受多學(xué)科聯(lián)合診治較關(guān)鍵。
年輕女子腹痛半年，一查竟是癲癇作祟
近半年來，23歲的小景總是被一種奇怪的腹痛所困擾。這種腹痛毫無規(guī)律，且具自己的“小脾氣”，每次都來得很突然，不管是在什么場(chǎng)合、什么時(shí)間，總是說發(fā)就發(fā)。經(jīng)過短暫且難以忍受的腹痛之后，小景總會(huì)突然暈倒，不省人事，持續(xù)幾十秒后又會(huì)自行緩解過來。這就像是她的心頭刺，甚至自己都不敢正常外出學(xué)習(xí)、工作。家人陪著小景在各大醫(yī)院的消化科就診，把腹部超聲、CT、磁共振、胃腸鏡等檢查統(tǒng)統(tǒng)做了個(gè)遍，卻沒發(fā)現(xiàn)任何異常。
較終經(jīng)過詳盡的長(zhǎng)程視頻腦電評(píng)估，醫(yī)生發(fā)現(xiàn)她在腹痛發(fā)作期間存在的右側(cè)顳葉癇樣放電，發(fā)作期可以看到隨著腹痛開始到意識(shí)喪失，顳葉起源的局灶性癲癇樣放電快速傳導(dǎo)至雙側(cè)半球，持續(xù)數(shù)十秒緩解。由此，謎底揭開。原來小景的腹痛伴意識(shí)喪失，是因?yàn)轱D葉內(nèi)側(cè)及島葉的癲癇異常放電所引起的腹型癲癇。經(jīng)進(jìn)一步的頭顱MRI檢查發(fā)現(xiàn)，小景右側(cè)顳葉內(nèi)側(cè)存在一種相對(duì)少見的胚胎發(fā)育不良性神經(jīng)上皮瘤。
胚胎發(fā)育不良性神經(jīng)上皮腫瘤怎么治？
胚胎發(fā)育不良性神經(jīng)上皮腫瘤(dysembryoplastie neuroepithelial tumors，DNET)多見于青少年，臨床多以反復(fù)發(fā)作的藥物難治性癲癇為首發(fā)癥狀，該腫瘤類似半錯(cuò)構(gòu)瘤性質(zhì)多結(jié)節(jié)性的皮質(zhì)腫瘤，分級(jí)為Ⅰ級(jí)，手術(shù)切除包括起始區(qū)和刺激區(qū)在內(nèi)的癲癇灶是確保癲癇控制的關(guān)鍵。
1988年法國(guó)病理學(xué)家Daumas-Dupport等學(xué)者在Neurosurgery上一次報(bào)告了39例表現(xiàn)為頑固性癲癇，具有獨(dú)自組織學(xué)特征，可通過手術(shù)治愈的神經(jīng)上皮性腫瘤，均位于幕上，呈現(xiàn)出由星形細(xì)胞、少突膠質(zhì)細(xì)胞和正常神經(jīng)元構(gòu)成的，細(xì)胞成分不一的多結(jié)節(jié)狀結(jié)構(gòu)。CT表現(xiàn)為邊界清楚的低密度病變，常伴有病灶處的皮層發(fā)育異常，據(jù)此推測(cè)腫瘤產(chǎn)生于皮層形成
的胚胎期，可能起源于軟膜下細(xì)胞，并由此命名為胚胎發(fā)育不良性神經(jīng)上皮腫瘤(DNET)。
病灶位于顳葉者占75%，臨床表現(xiàn)為長(zhǎng)期頑固性、難治性癲癇。在胚胎發(fā)育不良性神經(jīng)上皮腫瘤(DNET)的影像學(xué)表現(xiàn)中，其CT平掃表現(xiàn)為:低/等/高密度信號(hào)，可有鈣化，少數(shù)病例有真性囊腫，可伴有顱骨發(fā)育畸形。MRI表現(xiàn)為:T1加權(quán)為低密度、T2加權(quán)為高密度，可伴有局部皮層增厚。增強(qiáng)的MRI/CT中，約1/3病灶有環(huán)狀強(qiáng)化，但病灶周圍無水腫帶，也無占位效應(yīng)。
DNET鏡下見腫瘤由少突膠質(zhì)樣細(xì)胞、星形細(xì)胞和神經(jīng)元組成，瘤組織與腦組織之間界限清楚，多無核分裂象，亦無壞死。神經(jīng)元和星形膠質(zhì)細(xì)胞混雜出現(xiàn)，漂浮在黏液樣基質(zhì)中，囊性變多見?；颊吣[瘤周邊或相鄰部位均存在FCD，現(xiàn)有的影像學(xué)技術(shù)很難發(fā)現(xiàn)腫瘤周邊的FCD，但術(shù)后病理可見腦組織灰白質(zhì)界限不清，部分皮層排列構(gòu)筑紊亂，據(jù)Plmini病理學(xué)分型為Ⅰ～Ⅱ型，F(xiàn)CD在DNET患者中比較常見。FCD是致癇灶，因此DNET患者在切除腫瘤的同時(shí)需切除周圍發(fā)育不良的結(jié)構(gòu)。
DNET切除術(shù)中常規(guī)采用ECoG監(jiān)測(cè)，發(fā)現(xiàn)周圍存在包含激惹區(qū)和發(fā)作起始區(qū)在內(nèi)的致癇灶，在切除腫瘤的同時(shí)完全切除周圍的發(fā)育不良的結(jié)構(gòu)是確定手術(shù)療效的關(guān)鍵。術(shù)后仍有癲癇發(fā)作，分析其原因?yàn)楣δ軈^(qū)局灶性發(fā)育不良皮層未能完全切除，局部異常腦電活動(dòng)形成棘節(jié)律后仍可導(dǎo)致癲癇發(fā)作。故局灶性腦皮質(zhì)發(fā)育不良、海馬硬化、腫瘤均為致癇灶，應(yīng)盡可能手術(shù)切除。
DNET應(yīng)手術(shù)治療，不提倡動(dòng)態(tài)觀察，DNET是靜止性病變，手術(shù)切除腫瘤后不需要行放療和化療。DNET病灶全切和周邊致癇灶的處理對(duì)術(shù)后癲癇發(fā)作的控制至關(guān)重要，因此術(shù)中應(yīng)常規(guī)行ECoG監(jiān)測(cè)，在不損害重要腦功能前提下行周圍結(jié)構(gòu)擴(kuò)大切除，對(duì)于非功能區(qū)病變，可行包括腫瘤在內(nèi)的擴(kuò)大切除，而對(duì)位于功能區(qū)的殘留病變，可于腫瘤切除后行腦皮層低功率雙較熱灼術(shù)，使患者術(shù)后獲得良好的癲癇控制。
- 文章標(biāo)題：胚胎發(fā)育不良性神經(jīng)上皮腫瘤的外科治療，全切可治愈
- 更新時(shí)間：2022-06-03 17:13:13
