腦干膠質(zhì)瘤是指起源于中腦、橋腦和延髓的膠質(zhì)瘤。20世紀(jì)80年代之前，受限于當(dāng)時的神經(jīng)外科仍處于”裸眼時代”，以及起步階段的神經(jīng)影像、神經(jīng)電生理監(jiān)測等，腦干被認(rèn)為是神經(jīng)外科的禁區(qū)，腦干腫瘤的死亡率接近全切。隨著顯微神經(jīng)外科技術(shù)、多模態(tài)輔助技術(shù)的發(fā)展，神經(jīng)外科醫(yī)生仍在不斷對該區(qū)域進(jìn)行不懈的探索。

　　在神經(jīng)外科領(lǐng)域，有一位在專攻腦干領(lǐng)域疑難手術(shù)病例的國際水準(zhǔn)手術(shù)教授——INC國際神經(jīng)外科顧問團(tuán)成員、國際神經(jīng)外科聯(lián)合會WFNS教育委員會主席、德國INI國際神經(jīng)學(xué)研究所Helmut Bertalanffy（巴特朗菲）教授，他有著30多年的腦干顱底手術(shù)經(jīng)驗，曾幫助上千位腦干腫瘤患者重獲新生。本文交流一例腦干膠質(zhì)母細(xì)胞瘤手術(shù)較大水平切除后配合輔助放療4年未復(fù)發(fā)的案例，出自教授發(fā)表于2020年的

　　中13章Adult Brainstem Gliomas（成人腦干膠質(zhì)瘤）。《Surgery of the Brainstem》系統(tǒng)詳細(xì)的介紹了腦干的解剖特點、不同腦干腫瘤手術(shù)入路選擇及手術(shù)案例展示。

腦干腫瘤手術(shù)經(jīng)典專著《Surgery of the Brainstem》封面

　　較大腦干膠質(zhì)母細(xì)胞瘤術(shù)后4年未復(fù)發(fā)

　　右半邊臉面癱，左臉麻木、輕度面癱、左邊耳朵也聽不清……身體一直很健康的34歲H男士持續(xù)了數(shù)月這些癥狀之后，他覺得不對勁，去到醫(yī)院檢查發(fā)現(xiàn)磁共振成像MRI顯示腦干部位較大腫瘤，累及左側(cè)橋腦、腦橋臂和小腦。

圖a、b、c顯示腦干較大占位，累及左側(cè)橋腦、腦橋臂和小腦

圖d：術(shù)前彌散張量成像顯示腦干腫瘤占位，壓迫皮質(zhì)脊髓束移位

　　由于不能排除是低級別膠質(zhì)瘤，鑒于腫瘤的占位效應(yīng)，醫(yī)生建議還是盡早手術(shù)，以明確病理進(jìn)行后續(xù)治療。但由于腦干手術(shù)的較其復(fù)雜性，癱瘓風(fēng)險很高，很多醫(yī)生沒有把握。為追求高質(zhì)量的手術(shù)效果，Hans求診于德國有名的漢諾威INI國際神經(jīng)學(xué)研究所神經(jīng)外科教授、擁有著上千臺腦干手術(shù)案例的國際顱底腫瘤手術(shù)教授、INC國際神經(jīng)外科顧問團(tuán)成員教授Helmut Bertalanffy（巴特朗菲）教授進(jìn)行治療。教授表示可以手術(shù)，目的是較大水平地減少腫瘤體積，并進(jìn)行活檢。

　　治療團(tuán)隊：INC德國巴特朗菲教授及其治療團(tuán)隊

　　手術(shù)經(jīng)過：乙狀竇后入路，經(jīng)左側(cè)橋小腦角顯露腫瘤，成功切除腫瘤一半以上。腫瘤累及大部分顱神經(jīng)(CNs V-XI)，無法完全分離，為了避免術(shù)后引起嚴(yán)重的神經(jīng)功能障礙，沒有采取全切。較終這些神經(jīng)完好無損，沒有并發(fā)癥，除了輕微的暫時性步態(tài)共濟(jì)失調(diào)，患者沒有經(jīng)歷新的神經(jīng)功能障礙。

十二對顱神經(jīng)分布圖

　　乙狀竇后入路是神經(jīng)外科手術(shù)中較常用的手術(shù)入路之一,它可以為橋小腦角區(qū)病變的手術(shù)提供良好的視野。乙狀竇后入路通常用于腦橋小腦三角的病變并且可以提供一條從小腦幕和三叉深到頸靜脈球及其相關(guān)的腦神經(jīng)（IX, X和XT）的頭-尾方向的通路。  

上圖為標(biāo)準(zhǔn)乙狀竇后入路的鉆孔和開顱手術(shù)示意圖。將一個鉆孔A評估的橫竇乙狀竇交匯處的下方；二個鉆孔B放置在乙狀竇內(nèi)端。其他可選的鉆孔（虛線）。骨瓣開顱可由實線1（在小腦半球上方）開始，然后進(jìn)行實線2（在橫竇和乙狀竇上方），可以用腳踏板控制的開顱器或在竇上方磨除骨（骨窗開顱）。

　　術(shù)后活檢結(jié)果：Hans手術(shù)后經(jīng)病理檢查為國際衛(wèi)生組織IV級膠質(zhì)母細(xì)胞瘤，IDH1和BRAFN陰性；p53蛋白的局部陽性率高達(dá)50%，而O6-甲基鳥嘌呤DNA甲基轉(zhuǎn)移酶（MGMT）啟動子高度甲基化。病人術(shù)后按Stupp方案進(jìn)行放化療。術(shù)后隨訪MRI顯示剩余腫瘤逐漸消退，患者臨床表現(xiàn)持續(xù)良好。

　　Stupp方案：在放療期間口服TMZ75mg/（m2 ·d），連服 42d；間隔 4 周，進(jìn)入 輔助化療階段，口服TMZ 150~200mg/（m2 ·d），連用 5d，每 28d 重 復(fù)，共用 6個周期。術(shù)后4年，患者可以完全獨自生活，延髓(圖e)和腦橋(圖f)軸位t1加權(quán)磁共振增強掃描未見腫瘤殘留或復(fù)發(fā)。

H男士術(shù)后MR影像

　　關(guān)于腦干膠質(zhì)母細(xì)胞瘤

　　Hans的腦干膠質(zhì)母細(xì)胞瘤位于腦干左側(cè)橋腦、腦橋臂和小腦部位，病理類型WHOⅣ級，發(fā)展迅速，病程短，手術(shù)策略的選擇不僅關(guān)乎患者的無瘤生存期的長短，同時也與患者術(shù)后的生存質(zhì)量直接相關(guān)。

　　腦干膠質(zhì)母細(xì)胞瘤，病灶內(nèi)血腦屏障損害嚴(yán)重，對周圍正常腦干結(jié)構(gòu)存在侵潤和損害，預(yù)后較差，中位總生存期也就在1年左右。而Hans經(jīng)INC巴特朗菲教授手術(shù)切除，加上輔助放療，在保持良好生活質(zhì)量的前提下4年未復(fù)發(fā)，其原因正在于根據(jù)不同患者的病情特點，制定個體化的治療方案，選擇合理的手術(shù)決策（較大順利程度下的盡可能全切腫瘤），此外，基于免疫組化和分子病理的規(guī)律輔助化療治療，也可讓患者長期獲益。

　　參考資料：Helmut Bertalanffy. Chapter 13 Adult Brainstem Gliomas. Surgery of the Brainstem.Thime. 2020.

• 文章標(biāo)題：較大腦干膠母治療后獨自生活、4年未復(fù)發(fā)|腦干腫瘤經(jīng)典專著發(fā)表治療案例
• 更新時間：2021-08-02 10:25:50