骨侵襲性腦膜瘤是什么病,怎么治療？腦膜瘤是成人中樞神經(jīng)系統(tǒng)(CNS)較常見的原發(fā)性腫瘤，起源于覆蓋CNS的蛛網(wǎng)膜帽細(xì)胞。根據(jù)組織病理學(xué)特征進(jìn)行分類，并具有廣泛的形態(tài)學(xué)譜，反映在15個亞型中。WHO也將腦膜瘤分為三個等級，類似于其他中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤，與整體預(yù)期的臨床生物學(xué)行為相關(guān)。大多數(shù)腫瘤為WHO 1級，生長緩慢，具有良性特征，預(yù)后相對較好。

　　WHO 2級和3級具有局部腦侵襲性和細(xì)胞特征，包括較高的有絲分裂和非典型性。一般來說，任何世衛(wèi)組織分級的有癥狀的病例都要進(jìn)行手術(shù)治療，并且迄今為止，對于包括化療在內(nèi)的藥物療法的合適性還沒有達(dá)成共識。因此，基于手術(shù)切除范圍的Simpson分級被認(rèn)為是除世衛(wèi)組織分級之外的一個良好的腫瘤復(fù)發(fā)指標(biāo)。Simpson級定義為完全切除，包括切除下面的骨和相關(guān)的硬腦膜。

　　然而，分類為WHO 1級和辛普森1級的腦膜瘤在長期隨訪中有時會復(fù)發(fā)，通常需要額外的治療，例如二次手術(shù)或補(bǔ)救性放射外科手術(shù)，這可能具有挑戰(zhàn)性并可能導(dǎo)致發(fā)病率。因此，較近的研究強(qiáng)調(diào)了采用不同于世衛(wèi)組織分級的觀點(diǎn)進(jìn)行長期復(fù)發(fā)評估的重要性，并為這些復(fù)發(fā)病例開發(fā)診斷和治療方案。

 

　　腦膜瘤伴有骨骼侵犯

 

　　腦膜瘤的分類根據(jù)它們的位置不一致。有時，腦膜瘤生長在腦外，與腫瘤的起源相對應(yīng)。起源于硬膜下腔以外的腫瘤被稱為異位、顱外、神經(jīng)軸外、硬膜外或骨內(nèi)腦膜瘤。

 

　　原發(fā)性骨內(nèi)腦膜瘤通常描述主要發(fā)生在顱蓋的腫瘤，明確排除硬膜下成分。相反，許多無法識別的腦膜瘤同義詞和亞型繼發(fā)于鄰近骨，如繼發(fā)性骨內(nèi)腦膜瘤、骨浸潤腦膜瘤和骨侵犯腦膜瘤。(在這篇綜述中，為了避免混淆，它們一直被稱為骨侵襲性腦膜瘤)。一般來說，骨侵襲性腦膜瘤可以通過常規(guī)的影像學(xué)方法進(jìn)行術(shù)前診斷，如磁共振成像(MRI)和計算機(jī)斷層掃描(CT)。它們在手術(shù)后得到組織病理學(xué)證實(shí)，因?yàn)樾g(shù)前對骨受累的判斷有時是不明確的（圖1）。

　　斑塊型腦膜瘤是一種相對少見和獨(dú)特的形式，占腦膜瘤的2-9%，通常伴有中顱窩和蝶骨翼的骨質(zhì)增生，發(fā)病率為13-49%。然而，除了富含淋巴漿細(xì)胞的腦膜瘤(一種少見的組織學(xué)亞型，WHO 1級)之外，骨質(zhì)增生在其他腦膜瘤中較少見，這種腦膜瘤可以作為斑塊腦膜瘤出現(xiàn)，其特征是漿細(xì)胞和淋巴細(xì)胞的浸潤，具有不同比例的腦膜上皮成分。迄今為止，骨質(zhì)增生被認(rèn)為是由于腫瘤直接侵入鄰近骨和骨膜的反應(yīng)性富血運(yùn)導(dǎo)致良性形成，因此通?？杀环诸悶楣乔秩胄阅X膜瘤。

 

　　圖1：腦膜瘤骨侵及典型病例1例。軸位(A,C,E)和冠狀位(B,D,F)顯示巖斜坡腦膜瘤。(A,B)t1造影后MRI顯示特征性硬腦膜尾(白色箭頭)。相鄰骨強(qiáng)化不明確，未發(fā)現(xiàn)明顯的側(cè)性(黃色箭頭)。(C,D)非造影劑骨CT未顯示與腫瘤相關(guān)的骨增厚。(E,F)然而，F(xiàn)18氟化物PET/CT融合圖像顯示相鄰骨明顯攝取，提示腫瘤侵犯骨(白色箭頭)。

 

　　除了組織病理學(xué)侵襲性和手術(shù)范圍外，越來越多的證據(jù)表明，骨侵犯可以評估復(fù)發(fā)，并可能與無進(jìn)展和總生存期的減少有關(guān)，即使在世衛(wèi)組織1級或2級的病例中，手術(shù)實(shí)現(xiàn)了全切除(Gabeau-Lacet等人:世衛(wèi)組織1級的Simpson I-III，Abdelzaher等人:WHO 2級的Simpson I-II，Lemee等人:世衛(wèi)組織1-3級的Simpson I-III)。然而，由于可評估性有限，骨侵犯作為一個復(fù)發(fā)的評估因子仍然不為人所知，因此沒有反映在世衛(wèi)組織分級標(biāo)準(zhǔn)中。綜上所述，這些事實(shí)強(qiáng)烈表明，對骨侵襲性腦膜瘤的進(jìn)一步綜合研究可能會加深對骨侵襲性腦膜瘤的了解，并好轉(zhuǎn)其長期預(yù)后。

 

　　骨侵襲性腦膜瘤是什么病,怎么治療？

 

　　縱向容量研究已經(jīng)確定腦膜瘤大約每年增長1立方毫米。此外，年輕患者(小于60歲)和那些在較初診斷時腫瘤較大(大于25 mm)、腫瘤未鈣化和腫瘤位于特定位置(如非顱底)的患者有的進(jìn)展風(fēng)險。因此，Oya等人建議，如果在保守治療下生長，且Simpson分級惡化的無癥狀腫瘤在保守治療后應(yīng)進(jìn)行手術(shù)切除。換句話說，術(shù)前因素是決定手術(shù)切除程度的關(guān)鍵，除腫瘤位于顱底外，骨侵犯可能是手術(shù)切除不完全的一個術(shù)前因素。

　　綜上所述，在懷疑腦膜瘤侵犯骨的情況下，較大限度切除相鄰骨是可取的。雖然，腦膜瘤手術(shù)有時具有挑戰(zhàn)性，由于解剖環(huán)境(例如，靜脈竇受累，動脈或顱神經(jīng)包膜，廣泛累及顱底)，特別是在顱底病例。為了實(shí)現(xiàn)較大限度切除腦膜瘤，包括鄰近骨，多學(xué)科手術(shù)策略結(jié)合術(shù)前栓塞可能會有所幫助?？紤]到骨侵潤的患者年齡可能比較大，骨侵潤部分可能不太具有侵略性，需評估風(fēng)險和利益平衡，以確定特定的病例選擇和未來的手術(shù)策略。

 

　　術(shù)中協(xié)助發(fā)現(xiàn)疑似骨侵犯邊緣是腦膜瘤手術(shù)中“完整”切除的關(guān)鍵。越來越多的經(jīng)驗(yàn)表明，使用5-氨基乙酰丙酸(5-ALA)熒光引導(dǎo)在腦膜瘤手術(shù)中，是在骨侵犯的情況下，以及術(shù)中使用手持伽瑪探針對生長控制素模擬物進(jìn)行放射檢測的合適性。但Scheichel等人報道，積累性結(jié)果對腦膜瘤骨侵犯的陽性評估值為全切，5-ALA熒光的陰性評估值為83%，提示積累性結(jié)果可能有助于提高切除范圍。然而，需要進(jìn)一步研究假陰性熒光率及其對無進(jìn)展生存(PFS)的影響。

 

　　較近有研究報道位于顱底的腦膜瘤與其他部位的腦膜瘤在增殖和侵襲性方面存在差異。此外，即使在非nf2腦膜瘤中，基因背景也可能因位置的不同而不同。鑒于顱底腦膜瘤的生物侵襲性可能低于其他部位，即使腦膜瘤手術(shù)已好轉(zhuǎn)，但廣泛的骨切除術(shù)仍可能過于具有挑戰(zhàn)性，是顱底病例。到目前為止，手術(shù)切除是否在腦膜瘤治療中起著重要作用尚不清楚，對于懷疑有骨侵犯的病例，影像學(xué)隨訪是有利的。因此，除了WHO分級2級和3級的患者外，骨侵犯患者可能需要額外的治療和未來的藥物治療。

 

　　總結(jié)

 

　　骨侵襲性腦膜瘤是什么病,怎么治療？骨侵襲性腦膜瘤的臨床病理特征是多種多樣的，在治療這些腫瘤時確定長期結(jié)果是具有挑戰(zhàn)性的。然而，基礎(chǔ)科學(xué)和臨床之間以及臨床專家之間的合作努力，如外科醫(yī)生、放射外科醫(yī)生、放射學(xué)家、病理學(xué)家、熟悉基礎(chǔ)研究的臨床科學(xué)家和統(tǒng)計學(xué)家，將有助于跨越這個“山谷”。