腦瘤和膠質(zhì)瘤的出血報(bào)道率分別為0.6-14.6和3.7-7.2%。高級(jí)別星形細(xì)胞瘤、少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤和混合型少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤與低級(jí)別膠質(zhì)瘤相比，出血性發(fā)作的發(fā)生率更高。

　　毛細(xì)胞星形細(xì)胞瘤(PAs)是一種良性膠質(zhì)細(xì)胞腫瘤(WHO分級(jí)I級(jí))，是較常見的兒童后顱窩腫瘤之一。它是兒童較常見的后顱窩腫瘤之一，67%的病例發(fā)生在小腦，占全部小腦星形細(xì)胞瘤的75%。毛細(xì)胞星形細(xì)胞瘤較常發(fā)生在10歲以內(nèi)，無性別傾向，6-8歲為發(fā)病高峰。每年的發(fā)病率為每百萬人3.7至4.8例。毛細(xì)胞星形細(xì)胞瘤的長期生存率好，10年總生存率為90%，總體功能預(yù)后良好，長期性神經(jīng)功能缺損范圍從15%到50%以上。預(yù)后與手術(shù)切除的范圍和腫瘤的特點(diǎn)如位置、形態(tài)、尺寸密切相關(guān)。

　　PAs偶爾會(huì)發(fā)生自發(fā)性瘤內(nèi)出血。小腦出血在兒科人群中是少見的，主要是由于頭部損傷，血管畸形破裂，感染或血液系統(tǒng)疾病。我們報(bào)告一例9歲的孩子，患兒出現(xiàn)了小腦性毛細(xì)胞星形細(xì)胞瘤急性和自發(fā)性出血。據(jù)我們所知，在目前的科學(xué)文獻(xiàn)中，我們只發(fā)現(xiàn)了12個(gè)具有相同特征的病例。

　　病史和檢查結(jié)果

　　一個(gè)9歲的男孩有2周惡化的頭痛，惡心，嘔吐的歷史被我們的急診科。他的既往病史沒有異常，沒有服用任何藥物，也沒有外傷報(bào)告。入院時(shí)，他抱怨嚴(yán)重頭痛和嘔吐，對(duì)藥物治療無反應(yīng)。體格和神經(jīng)系統(tǒng)檢查均無差異(GCS 15)。血壓115/70 mmHg，心率117次/分，外周血氧飽和度全切。外周血檢測(cè)既沒有顯示血細(xì)胞計(jì)數(shù)異常，也沒有凝血功能障礙，也沒有感染的跡象?？紤]到臨床表現(xiàn)，患者進(jìn)行了CT掃描，發(fā)現(xiàn)右側(cè)小腦半球內(nèi)4035mm的出血性腫塊，導(dǎo)致小腦扁桃體下降超過枕骨大孔水平，受壓，四腦室偏離和梗阻性腦積水(HCP)(圖2a)。在神經(jīng)系統(tǒng)迅速惡化后(GCS 11)，兒童被麻醉，插管，過度通氣，并給予皮質(zhì)類固醇，甘露醇和利尿劑。隨后，磁共振成像(MRI)顯示邊界清楚的實(shí)性右側(cè)小腦病變，伴有輕微的病灶周圍水腫和不同階段的IT出血征象。t1加權(quán)圖像高信號(hào)提示亞急性出血期，t2加權(quán)圖像高信號(hào)和低信號(hào)混合、梯度回聲t2加權(quán)圖像分別反映急性和慢性出血期(圖2b、c)。對(duì)比后，增強(qiáng)是不規(guī)則和不均勻的(圖2d-f)。

圖。術(shù)前神經(jīng)放射學(xué)檢查。b.非對(duì)比CT掃描MRI t1加權(quán)軸向平面非對(duì)比圖像，c MRI T2加權(quán)軸向平面圖像，以及d-f MRI t1加權(quán)軸向、冠狀面和矢狀面增強(qiáng)圖像

　　總結(jié)

　　包括本文案例在內(nèi)，文獻(xiàn)共報(bào)道了13例兒童小腦出血性毛細(xì)胞星形細(xì)胞瘤。平均發(fā)病年齡為8.9歲(范圍1-16歲)，男孩和女孩發(fā)病頻率相同(男女比例為1:1)。6例患者(46.2%)癥狀發(fā)作急性，伴有突然頭痛、嘔吐和意識(shí)改變，其余7例患者(53.8%)癥狀發(fā)作較緩慢，癥狀從幾天到幾周后突然惡化。5例(38.5%)發(fā)生于蚓部，6例(46.2%)局限于小腦半球，2例(15.3%)累及蚓部和小腦半球。分析出血分布規(guī)律，8例(61.5%)為單純IT性出血;4例(30.8%)同時(shí)為IT和蛛網(wǎng)膜下腔(SAH);1例(7.7%)為瘤內(nèi)、SAH和硬膜下(SDH)。8例患者出現(xiàn)急性HCP，其中6例接受yevd治療。手術(shù)在不同的時(shí)間進(jìn)行;特別是，在8個(gè)病例(61.5%)住院后立即實(shí)現(xiàn)了這一目標(biāo);延期4例(30.8%)(1~60天)。

　　3例死亡(死亡率23.0%)，1例因感染并發(fā)癥于術(shù)后2個(gè)月死亡。根據(jù)我們的分析，較終的生存結(jié)果與癥狀的出現(xiàn)、腫瘤的位置、出血的分布模式、是否存在急性HCP以及手術(shù)時(shí)機(jī)無關(guān)。與死亡率相關(guān)的預(yù)后因素是入院時(shí)的GCS。事實(shí)上，較低的初始GCS預(yù)示著兒童小腦出血性PAs患者較差的生存結(jié)局(p=0.027)。較后，在幸存的患者中，6例(75%)術(shù)后預(yù)后好轉(zhuǎn)，另外2例(25%)神經(jīng)系統(tǒng)狀況未變。

　　后記

　　毛細(xì)胞星形細(xì)胞瘤是生長緩慢的良性膠質(zhì)細(xì)胞腫瘤，WHO分級(jí)為I級(jí)。由于腫瘤生長速度緩慢，在診斷為毛細(xì)胞星形細(xì)胞瘤前，患者通常會(huì)經(jīng)歷幾個(gè)月的非特異性、微妙的體征和癥狀，被誤診為其他疾病。早晨頭痛、嘔吐和嗜睡構(gòu)成了典型的顱內(nèi)壓升高三聯(lián)征。其他神經(jīng)體征主要由腫瘤部位決定。具體而言，小腦毛細(xì)胞星形細(xì)胞瘤可表現(xiàn)為共濟(jì)失調(diào)、胎位不正、胎位不正、構(gòu)音障礙、震顫和動(dòng)眼性麻痹。

　　不同尋常的是，小腦性毛細(xì)胞星形細(xì)胞瘤的臨床表現(xiàn)可能是突然的神經(jīng)功能惡化，直到嗜睡和昏迷，如瘤內(nèi)自發(fā)性出血，腫瘤體積突然增加，可能導(dǎo)致四腦室受壓、HCP梗阻性和ICP升高。在這種情況下，仔細(xì)調(diào)查臨床病史，進(jìn)行完整的神經(jīng)學(xué)檢查，分析外周血檢查，并進(jìn)行神經(jīng)放射學(xué)檢查是至關(guān)重要的。

　　相關(guān)參考資料來源：DOI：10.1007/s10143-018-0969-6

• 文章標(biāo)題：兒童小腦毛細(xì)胞星形細(xì)胞瘤表現(xiàn)為自發(fā)性瘤內(nèi)出血
• 更新時(shí)間：2021-05-03 21:18:15