低級星形細胞瘤是一組異質性的固有中樞神經(jīng)系統(tǒng)(CNS)腫瘤，在臨床表現(xiàn)、影像學表現(xiàn)、預后和治療方面有的相似性。較常見的內在腦瘤，多形性成膠質細胞瘤，是高度惡性的。這與低級別的星形細胞瘤形成對比，后者不太常見，因此從業(yè)者不太熟悉。

　　神經(jīng)影像學的改進允許診斷許多以前無法識別的低級星形細胞瘤。根據(jù)定義，低級別的星形細胞瘤生長緩慢，患者比高級別的膠質瘤存活時間長得多。正確的管理包括識別、治療癥狀(例如，發(fā)作)，還有手術，有沒有輔助治療。低級別的星形細胞瘤沿著中樞神經(jīng)系統(tǒng)(大腦和脊髓)發(fā)現(xiàn)。在過去的幾年里，關于低級別膠質瘤的成人和兒童人群中的分子前體和分子診斷的新觀察，已經(jīng)產(chǎn)生了包括星形細胞瘤在內的全部膠質瘤的病理分類的變化(例如，國際衛(wèi)生組織分類)。

　　根據(jù)腫瘤的病史、物理和影像學表現(xiàn)，可以做出低級別膠質瘤的推定診斷。初級保健醫(yī)生應該與神經(jīng)科醫(yī)生、神經(jīng)外科醫(yī)生和腫瘤學家協(xié)調護理。較初的治療步驟取決于患者的表現(xiàn)。

　　如前所述，這類病變的典型癥狀之一是癲癇發(fā)作。超過90%的患者會出現(xiàn)癲癇發(fā)作。這在少突膠質細胞瘤中更明顯，但在低級星形細胞瘤中也很常見。[47]如果患者出現(xiàn)癲癇發(fā)作，一線治療是開始使用丙戊酸、左乙拉西坦(Keppra)、苯妥英(Dilantin)或卡馬西平(Tegretol)。在發(fā)病后迅速治療癲癇發(fā)作將減少開始治療后1-2年內癲癇發(fā)作的發(fā)生，與延期治療相比，這不會影響QOL(生活質量)也不會導致嚴重的并發(fā)癥。

　　如果患者出現(xiàn)頭痛并在腫瘤周圍出現(xiàn)明顯水腫，地塞米松(Decadron)治療的劑量范圍為每6小時2-4毫克。使用地塞米松時，通常會開出抗?jié)兯幬?即抗酸劑、H2阻滯劑)。皮質類固醇治療也可以好轉脊髓低度星形細胞瘤患者的癥狀。然而，類固醇治療不能解決主要問題，只能用于緩解癥狀，因為它不是腫瘤的較終治療方法。

　　如果在計算機斷層掃描或核磁共振成像上觀察到腦積水，并且患者有癥狀，手術放置腦室引流裝置或內鏡下三腦室造瘺術(ETV)可能是合適的。可以插入室外引流管或腦室腹腔分流管。確切的手術程序取決于任何進一步的手術計劃，除非沒有其他選擇，否則共同的協(xié)議是避免安裝長期性分流管。

　　輔助治療的作用

　　對于出現(xiàn)不良預后因素的患者，通常建議采用輔助治療。這些因素中的許多也預示著對治療的不良反應。目前，我們缺乏前瞻性的長期研究來揭示治療對總體生存和生活質量的長期益處。我們也缺乏關于治療后患者認知和神經(jīng)心理學狀態(tài)變化的數(shù)據(jù)。另一個未解決的問題是復發(fā)性疾病。一些人主張在改變腫瘤治療方案之前重復手術。有些人會根據(jù)風險因素選擇治療方法；低風險患者將被送去接受手術，然后可能進行放射治療，而患者較初已經(jīng)接受了放射治療和化學治療，較終通過其他化療方案進行挽救，無論是否重復切除。就這些問題發(fā)表了幾項試驗。RTOG 9802隨機試驗的結果顯示低風險LGG患者(那些術后影像學完全切除且年齡小于40歲的患者)在沒有任何輔助治療的情況下，5年生存率為93%，5年無進展生存率為48%。這些結果與另一項重要試驗EORTC 22845獲得的結果相似，該試驗對患者進行了單獨的術后放射治療測試(無論是術后立即還是進行中)，并在接受術后立即放射治療的組中發(fā)現(xiàn)了44%的5年PFS。關于放射治療常規(guī)使用的一個重要的未解決的爭論是，大多數(shù)LGG患者都很年輕，存活時間更長，因此可能表現(xiàn)出比通常更多的與集中在大腦的放射治療相關的認知惡化。因此，今天的范例是用放射療法治療進展可能性較高(年齡大于40歲，術前腫瘤大小大于5厘米，部分切除，星形細胞組織學，缺乏共缺失和缺乏IDH突變)或在良好的切除和化療后進展的患者。

　　化療在LGG的使用已經(jīng)被廣泛研究，現(xiàn)在仍然如此。總之，對于高?；颊邅碚f，在放射治療中加入PCV可以好轉全氟辛烷磺酸，使OS翻倍，并且似乎可以保護認知功能。替莫唑胺(單獨或合并)代替或在PCV之前的使用仍在研究中，但它似乎至少在QOL和生存率方面具有可比性，并成為一些中心更喜歡其毒性副作用較小的護理標準。

　　在兒科人群中，兒童具有延長生存期的良好預后，是當腫瘤獲得大體全切除(GTR)時。然而，在實現(xiàn)次全切除或除活檢外不可能切除的情況下，有時需要多種治療方案來阻止腫瘤生長的進展。[61,62,63]兒童死亡率往往發(fā)生在腫瘤相關病例(腫瘤進展、惡性轉化)或治療中毒性相關發(fā)病率。兒科人群中的腫瘤進展有時與這樣一個事實有關，即解剖位置往往不同于成人，中線位置更深，如丘腦腫瘤、腦干腫瘤等。近年來，這些腫瘤被發(fā)現(xiàn)含有H3K27M和MAPK途徑突變，這是當今已知的與高級別腫瘤而不是低級別的腫瘤的生物學行為相關的不良預后因素。這種理解將治療模式轉向更和的措施。

　　靶向治療

　　近年來，關于成人和兒童低級別膠質瘤的分子生物學和基因組學的大量數(shù)據(jù)已經(jīng)發(fā)表。在低級別膠質瘤中已發(fā)現(xiàn)RAS/MAPK或PI3K/Akt/mTOR網(wǎng)絡等通路中的異常信號，并且正在進行臨床試驗，以將該通路作為治療方法。此外，正在進行的研究正在評估IDH的控制劑。對代謝產(chǎn)物2-羥基戊二酸水平進行成像的能力是一個令人興奮的研究領域，旨在開發(fā)IDH突變腫瘤治療反應和臨床結果的非侵入性強生物標志物。BRAF V600E突變見于兒童低度惡性膠質瘤和局限性低度惡性膠質瘤，如多形性黃色星形細胞瘤(PXA)和小腦外毛細胞星形細胞瘤，或上皮樣膠質母細胞瘤(上皮樣膠質母細胞瘤)，一種少見的膠質母細胞瘤變體。在含有V600E突變的腫瘤中，用BRAF控制劑治療顯示出在治療中的細胞減少。在兒科人群中，研究表明，當V600E突變存在時，與BRAF控制劑相比，常規(guī)化療導致更差的預后。

• 文章標題：低級別星形細胞瘤怎么治？
• 更新時間：2021-05-03 17:13:53