多小腦回畸形（PMG）是一種常見的皮質發(fā)育畸形。其特征是小的不規(guī)則腦回數(shù)量過多，皮質厚度增加。顯微鏡下表現(xiàn)為皮質高度紊亂，過度折疊，皮質分層異常，PMG是皮質發(fā)育過程中常見的畸形之一，它是由擾亂神經(jīng)元遷移后期或早期皮質組織的過程引起的。PMG傾向于側裂周圍皮質區(qū)，在80%-85%的病例中可以觀察到，而且還可以廣泛影響整個半球的大部分區(qū)域。PMG患者常見的特征是癲癇發(fā)作，一項研究報告78%的患者出現(xiàn)癲癇。通常情況下，與PMG相關的癲癇對抗癲癇治療無效，許多患者還將表現(xiàn)出與PMG皮質分布相關的發(fā)育遲緩和神經(jīng)功能缺陷。例如，雙側外側裂旁PMG患者也會受到構音障礙、智力低下以及更廣泛的累及的痙攣性四爪畸形的影響。

　　癲癇手術是一個合適的方法，因為它有可能在不犧牲功能的情況下控制癲癇發(fā)作，即使涉及到功能區(qū)。然而，多小腦回畸形PMG患者通常不被認為是理想的外科手術對象，因為多小腦回畸形PMG的普遍性使得定位特定致癇灶具有挑戰(zhàn)性。此外，整個PMG皮質是否固有致癇性，是否需要完全斷開或切除以實現(xiàn)癲癇控制，目前還不清楚基于臨床數(shù)據(jù)的定制次全切除術與完全切除或斷開PMG的療效如何。先前發(fā)表的系列研究已經(jīng)證明PMG手術后癲癇控制的好轉；然而，這些研究中的患者數(shù)量相對較少，包括兒童和成人的混合人群。

　　INC國際神經(jīng)外科顧問團成員教授、國際神經(jīng)外科學院前主席、加拿大多倫多大學兒童醫(yī)院SickKids腦瘤研究中心主席James T. Rutka教授曾在《The role of surgery in refractory epilepsy secondary to polymicrogyria in the pediatric population》論文記錄的一項研究中，回顧了12例因多小腦回畸形PMG而接受癲癇手術的兒童的預后，目的是評估基于臨床電數(shù)據(jù)和PMG完全切除或斷開的選擇性切除的療效。

　　許多小腦回畸形PMG患者會有醫(yī)學上難治性癲癇，但癲癇手術的作用尚不清楚。本研究的目的是評估外科切除術在小兒PMG患者癲癇控制中的合適性。

　　該研究通過回顧2002年至2017年在加拿大多倫多病童醫(yī)院SickKids接受PMG癲癇手術的兒童。12名6個月至17.8歲（中位數(shù)為8.8歲）的兒童接受了切除手術（7名兒童）或功能性半球切除術（5名兒童）。12例患兒中7例行PMG全切除或完全斷開。隨訪時間1-9年（中位數(shù)2.1年）。9名兒童在較后的隨訪中仍然沒有發(fā)作。完全切除或切斷PMG后，6/7（86%）患者出現(xiàn)癲癇發(fā)作，而5例患者中有3例（60%）出現(xiàn)癲癇發(fā)作。

　　意義：我們提出了一個比較大的外科系列的小兒PMG患者。完全切除PMG對癲癇發(fā)作的影響較大。然而，基于臨床和神經(jīng)影像學數(shù)據(jù)的定制切除術可以產(chǎn)生良好的結果，并且仍然是廣泛PMG患者的合適策略。

　　術后癲癇控制的評估基于國際抗癲癇聯(lián)盟（ILAE）分類系統(tǒng)：1級，完全無發(fā)作，無先兆；2級，只有先兆，但無其他發(fā)作；3級，每年有或無先兆發(fā)作1-3天；4級，每年發(fā)作4天，使有或無先兆的基線發(fā)作減少50%；5級，基線發(fā)作天數(shù)減少不到50%，基線發(fā)作天數(shù)增加全切；有或無先兆；6類，無論有無先兆，基線發(fā)作天數(shù)增加全切以上。術后神經(jīng)功能缺損和手術并發(fā)癥從患者記錄中確定。PMG的切除范圍是基于手術時的評估和術后的MRI。

　　外科手術和癲癇發(fā)作結果

　　7例患者接受了多個頂葉切除術和/或肺葉切除術，其中5例接受了PMG次全切除術。其余5例均行功能性半球切除術。接受次全切除術的患者比完全切除或半球切除術的患者年齡大（平均11.3歲對7.2歲）。與完全切除或半球切除術的患者相比，接受次全切除術的患者也較少出現(xiàn)整體發(fā)育遲緩（2/5 vs 6/7）或偏癱（1/5 vs 5/7）。12名患者中有9名在較后一次隨訪時無癲癇發(fā)作（ILAE 1級），術后隨訪時間為1至9年（中位數(shù)為2.1年；表3）。患者2（ILAE 4級），術后隨訪超過8年，繼續(xù)出現(xiàn)持續(xù)性夜間肌陣攣發(fā)作，平均每周3次，并繼續(xù)服用2種抗癲癇藥物，盡管她術前沒有復發(fā)全身性強直陣攣性發(fā)作。另2例癲癇復發(fā)患者（8例和10例）均在6個月內復發(fā)。有一名患者進行了PMG的完全切除，在較后的隨訪中仍然沒有癲癇發(fā)作。另一例完全切除的病人（病人7）較初接受左額葉切除術，局灶性運動性癲癇發(fā)作和癲癇痙攣停止，但術后9個月癲癇復發(fā)。隨后，他進行了功能性半球切除術，并在較后的隨訪中沒有癲癇發(fā)作。5例次全切除術后3例（60%）癲癇發(fā)作消失。在較后一次隨訪中，接受半球切除術的5名患者中有4名（80%）出現(xiàn)癲癇發(fā)作?？傊?，完全切除或斷開PMG導致6/7（86%）患者出現(xiàn)癲癇發(fā)作自由，5例患者中3例（60%）出現(xiàn)次全切除。在全部患者中，決定停用抗癲癇藥物還是術后繼續(xù)服用，都是基于癲癇發(fā)作的自由度、與家屬的討論以及腦電圖結果。

　　結論：PMG是皮質發(fā)育較常見的畸形之一，許多PMG患者都會出現(xiàn)難以控制的癲癇。PMG的彌漫性和雙側性意味著難治性癲癇和PMG患者通常不被認為是理想的手術選擇。我們的經(jīng)驗是，在兒科人群中，PMG手術可以順利地進行，并且可以起到控制癲癇發(fā)作結果，根據(jù)臨床電數(shù)據(jù)定制的切除術可以足夠控制一些患者的癲癇發(fā)作。PMG患者致癇區(qū)的異質性意味著詳細的術前評估以確定致癇區(qū)，并且經(jīng)常需要有創(chuàng)腦電圖監(jiān)測來確定或確認手術切除前的致癇區(qū)。

　　國際小兒神經(jīng)外科教授James T. Rutka教授

　　James Rutka教授曾連續(xù)三年任職國際神經(jīng)外科學院院長，同時還是美洲神經(jīng)外科學院前院長、美洲神經(jīng)外科醫(yī)師協(xié)會主席，如今是當今國際神經(jīng)外科雜志《Journal of Neurosurgery》主編，其自身發(fā)表了超過500多篇的文章，著有神經(jīng)外科專著多本，在臨床上的研究方向以顱內腫瘤為主，對膠質瘤、纖維瘤、顱咽管瘤、室管膜瘤、松果體區(qū)腫瘤等具有多年的臨床經(jīng)驗，擅長兒童腦瘤和癲癇等外科治療，包括間質激光熱治療（LITT）、清醒開顱術等顯微外科手術。

　　他所在的加拿大多倫多大學兒童醫(yī)院(SickKids)建院于1875年，具有140多年歷史，是兒童醫(yī)院，也是加拿大六大自立兒童醫(yī)院之一。SickKids的Arthur與Sonia Labatt腦瘤研究中心是加拿大較大的顱腦疾病研究基地之一，Rutka教授目前是該腦瘤研究中心的帶頭人。來自國際各地不計其數(shù)的腦瘤及癲癇兒童曾在這里獲得了更佳的救治。的兒童腦瘤治療專家及兒童醫(yī)院保障了安安手術的高質量和好效果。

　　原文鏈接：https://www.sci-hub.ren/10.1111/epi.14556

• 文章標題：手術在小兒多小腦回畸形繼發(fā)難治性癲癇中的作用
• 更新時間：2020-09-18 14:06:41