脊髓髓內(nèi)腫瘤占中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤的2%到4%，占全部脊髓腫瘤的20%到25%。盡管馬尾神經(jīng)部位的室管膜瘤很早以前就能被成功的切除,但髓內(nèi)星形細(xì)胞瘤及其他膠質(zhì)瘤的手術(shù)治療效果仍不容樂(lè)觀。對(duì)于這些腫瘤,在手術(shù)入路、硬膜減壓和放射治療方面尚無(wú)明顯改進(jìn),可以引起嚴(yán)重的殘疾甚至死亡。一些觀念認(rèn)為如果廣泛地切除髓內(nèi)腫瘤,將不可避免地造成額外的神經(jīng)損傷。實(shí)際上髓內(nèi)膠質(zhì)瘤大部分是低分級(jí)的,其鏡下病理組織學(xué)特性與小腦膠質(zhì)瘤完全一致,并完全有可能通過(guò)手術(shù)切除得到治療。下文將闡述髓內(nèi)腫瘤的手術(shù)治療方法。

圖自網(wǎng)絡(luò)

　　脊髓內(nèi)腫瘤手術(shù)指征

　　髓內(nèi)腫瘤有相應(yīng)臨床癥狀是手術(shù)的主要適應(yīng)癥。與髓外腫瘤的治療原則相似，目前對(duì)于無(wú)癥狀髓內(nèi)腫瘤的患者是否進(jìn)行手術(shù)仍有爭(zhēng)議。通常會(huì)建議對(duì)無(wú)癥狀的腫瘤采取保守的治療策略，這些腫瘤周圍至少有一圈正常的脊髓。放療對(duì)于未實(shí)現(xiàn)全切的室管膜瘤患者效果仍不確切。但目前研究發(fā)現(xiàn)對(duì)于高級(jí)別的膠質(zhì)瘤，放療具有作用。

　　對(duì)于原發(fā)的脊髓髓內(nèi)腫瘤,優(yōu)選手術(shù)治療。手術(shù)不僅是為了獲得病理組織學(xué)診斷,也是為了對(duì)神經(jīng)組織進(jìn)行減壓。在可能的情況下,完全切除腫瘤達(dá)到外科治愈,則更是手術(shù)治療的目標(biāo)。過(guò)去那種活檢加放療的治療方法是基于這樣一種保守的觀念,即完全切除脊髓星形細(xì)胞瘤將不可避免地造成嚴(yán)重的神經(jīng)功能損傷。但越來(lái)越多的證據(jù)顯示,采用合適的手術(shù)器械,根治性手術(shù)可取得良好的治療效果,且只冒很小的加重神經(jīng)功能損害的風(fēng)險(xiǎn)。術(shù)者的經(jīng)驗(yàn)認(rèn)為,對(duì)于神經(jīng)功能分級(jí)良好的患者,在其病情加重之前就應(yīng)采取的手術(shù)治療,因?yàn)榉旨?jí)較差的患者術(shù)后恢復(fù)神經(jīng)功能的希望渺茫,而分級(jí)良好的患者術(shù)后其神經(jīng)功能則多能維持現(xiàn)狀或得到好轉(zhuǎn)。

　　電生理監(jiān)測(cè)意義

　　根據(jù)術(shù)者的經(jīng)驗(yàn),每例脊髓腫瘤手術(shù)均應(yīng)進(jìn)行持續(xù)同步的術(shù)中感覺(jué)誘發(fā)電位(SEPs)和MEPs監(jiān)測(cè),并由專職的神經(jīng)生理學(xué)家操作。其基本的原理包括,通過(guò)在神經(jīng)的一端施以電刺激而在神經(jīng)的另一端記錄復(fù)合動(dòng)作電位,測(cè)量神經(jīng)的傳導(dǎo)功能,以評(píng)估神經(jīng)傳導(dǎo)通路的完整性?？山?jīng)皮刺激兩側(cè)脛神經(jīng),記錄脊髓頭側(cè)與脊髓病變之間的SEPs,即硬脊膜外SEP;以及大腦皮層與脊髓病變之間的SEPs,即皮層SEP。經(jīng)大腦皮層施以電刺激,可在硬脊膜外記錄到硬脊膜外MEPs,以及從兩側(cè)足底和脛前肌記錄到肢體MEPs。因?yàn)樵趯?shí)施脊髓正中切開(kāi)術(shù)后,SEPs不能被誘發(fā),因此相比之下更為重要的MEPs應(yīng)被密切監(jiān)測(cè)。

　　電生理監(jiān)測(cè)可在諸多方面有助于神經(jīng)外科醫(yī)生的判斷：

　　一,使醫(yī)生易于鑒別神經(jīng)結(jié)構(gòu),特別是對(duì)于那些因腫瘤、外傷或以前的手術(shù)已使脊髓結(jié)構(gòu)發(fā)生改變的病例,這在實(shí)施脊髓切開(kāi)術(shù)之前,對(duì)于確定中線位置尤顯重要。

　　二,可指導(dǎo)手術(shù)切除病變的程度和范圍,以便保護(hù)神經(jīng)功能。SEPs一旦在術(shù)中消失,則關(guān)節(jié)位置覺(jué)多在術(shù)后喪失。與此相類似,若術(shù)中MEPs減弱,術(shù)后多伴有肢體癱瘓。事實(shí)上,MEPs在降低到接近基準(zhǔn)值的50%時(shí),術(shù)者就應(yīng)停止手術(shù)操作,因?yàn)樾g(shù)者發(fā)現(xiàn)MEPs降低到該值會(huì)導(dǎo)致術(shù)后嚴(yán)重的運(yùn)動(dòng)功能障礙。

　　三,可有助于確定病變?cè)趥鲗?dǎo)功能受損神經(jīng)上的解剖定位。在切除可能造成神經(jīng)根嚴(yán)重受壓的腫瘤時(shí),電生理監(jiān)測(cè)更可提供可靠確定,神經(jīng)根成功的獲得減壓后,SEPs或MEPs得到好轉(zhuǎn),可預(yù)示術(shù)后神經(jīng)功能會(huì)有程度的恢復(fù)。如何合理地解讀誘發(fā)電位的變化以及適當(dāng)正確地對(duì)其作出處理需要豐富的手術(shù)經(jīng)驗(yàn)。

　　脊髓內(nèi)腫瘤切除策略

　　手術(shù)較主要的目的是脊髓功能保護(hù)與恢復(fù)，在保護(hù)脊髓功能的前提下，順利分離腫瘤-脊髓界面盡量全切腫瘤。

　　1、髓內(nèi)中央型腫瘤的手術(shù)策略

　　中央型腫瘤是指瘤體位于脊髓中央的腫瘤，一般即使切開(kāi)硬膜后中央型腫瘤的瘤體也無(wú)法立即看到。有時(shí)腫瘤出血或囊性變可導(dǎo)致瘤體的脊髓表面染色，這一特點(diǎn)會(huì)有助于識(shí)別腫瘤位置。脊髓后方血管吻合支和中央無(wú)血管區(qū)都會(huì)提示脊髓后正中溝的位置。

　　會(huì)選擇在脊髓增粗較明顯的背側(cè)中央溝處進(jìn)行切開(kāi)蛛網(wǎng)膜及軟膜。當(dāng)脊髓由于腫瘤生長(zhǎng)而旋轉(zhuǎn)或中線難以識(shí)別時(shí)，可借助雙側(cè)背根入口區(qū)來(lái)進(jìn)行定位。在脊髓后正中溝切開(kāi)時(shí)術(shù)中脊髓后束的監(jiān)測(cè)可有助于減少損傷。

　　初始的脊髓切開(kāi)可僅切開(kāi)1-2厘米，以識(shí)別腫瘤和正常脊髓界限是否清晰。如邊界清楚可進(jìn)一步擴(kuò)大脊髓切口暴露腫瘤全長(zhǎng)。

　　對(duì)于體積小的髓內(nèi)腫瘤可以采取整塊切除，但一般體積大的腫瘤需要前沿行瘤內(nèi)減壓或釋放囊腔內(nèi)容物來(lái)縮小腫瘤體積，然后再進(jìn)行腫瘤切除，以免由于過(guò)度牽拉和操作損傷脊髓。

采用6-0 縫線牽開(kāi)軟脊膜來(lái)暴露腫瘤來(lái)減少術(shù)中反復(fù)牽拉脊髓造成損傷（A）。

腫瘤上較的空洞使得瘤體與脊髓界限清晰而易于分離（B）。

底圖顯示采用有角度的顯微剝離子將腫瘤從脊髓剝離下來(lái)（C）。

　　采用嫻熟的顯微操作技術(shù)將瘤壁自菲薄的脊髓上剝離下來(lái)。由于腫瘤出血或空洞導(dǎo)致脊髓與腫瘤之間形成一個(gè)明顯界面。大多數(shù)室管膜瘤和脊髓之間存在明顯的腫瘤-脊髓界面。一般室管膜瘤的前方均有自脊髓前動(dòng)脈發(fā)出的小動(dòng)脈供血。在切除腫瘤時(shí)，這些腫瘤穿支血管要仔細(xì)分離、予以電凝后切斷。盲目地牽拉會(huì)導(dǎo)致這些血管的撕裂，從而在止血過(guò)程中可能導(dǎo)致臨近血管和脊髓的損傷。（下圖）

　　術(shù)者在切除髓內(nèi)腫瘤過(guò)程中遵循一些原則：在切除腫瘤過(guò)程中盡量牽拉腫瘤壁而非脊髓來(lái)暴露界面和視野。視野干凈有利于保持分離界面清晰。先采用超聲刀進(jìn)行腫瘤減壓以便于牽拉腫瘤過(guò)程中不造成脊髓損傷。術(shù)者不建議強(qiáng)行剝離室管膜瘤的囊壁，因?yàn)槟壳把芯勘砻鬟@些囊壁不含腫瘤細(xì)胞，但這一操作卻會(huì)很有可能導(dǎo)致脊髓損傷。

　　腫瘤是否全切是術(shù)者根據(jù)術(shù)中是否存在腫瘤-脊髓界面來(lái)決定，而非腫瘤病理性質(zhì)。一些低級(jí)別星型細(xì)胞瘤界面清楚可以獲得全切，而術(shù)中病理提示室管膜瘤的則提醒術(shù)者需要尋找腫瘤-脊髓界面以盡量獲得腫瘤全切。術(shù)中脊髓切開(kāi)暴露不足可能會(huì)導(dǎo)致術(shù)者低估腫瘤全切的可能性，術(shù)中病理標(biāo)本留取不合適也可能會(huì)使病理醫(yī)生無(wú)法做出準(zhǔn)確的判斷。

　　室管膜瘤是典型的中央型腫瘤。位于脊髓中央位置的星形細(xì)胞瘤也同樣適用中央型腫瘤切除的原則和策略。在切除侵襲性腫瘤（多為星形細(xì)胞瘤）時(shí)，需要先行瘤內(nèi)減壓，如術(shù)中確實(shí)未發(fā)現(xiàn)明顯界面應(yīng)該停止進(jìn)一步切除以免損傷正常脊髓。

　　2、偏中央型腫瘤手術(shù)策略

　　偏中央型腫瘤是相對(duì)于中央型腫瘤而言，一般通過(guò)背根入口區(qū)或髓內(nèi)腫瘤外生突破脊髓表面的部分進(jìn)行腫瘤切除。采用輕柔地鈍性和銳性分離相結(jié)合的方式對(duì)腫瘤壁進(jìn)行分離。操作過(guò)程中盡量避免不必要的電凝。

　　·星形細(xì)胞瘤一般侵襲性生長(zhǎng)，但也可有相對(duì)順利的切除界面。采用超聲刀或合適的取瘤鑷瘤內(nèi)切除減壓是切除此類腫瘤的一步。長(zhǎng)節(jié)段的腫瘤（全頸髓或胸髓）可能需要二期手術(shù)。對(duì)于惡性的腫瘤，由于沒(méi)有邊界盡可能地行瘤內(nèi)切除即可。

　　·血管母細(xì)胞瘤是高度富含血供的腫瘤，同時(shí)由于其組織來(lái)源為軟膜血管周圍間葉組織而非間質(zhì)組織，因而其分離應(yīng)該限于軟膜而盡量避免脊髓組織損傷。鑒于其血供豐富且邊界清楚，血管母細(xì)胞瘤的切除較好采用整塊切除。血管母細(xì)胞瘤通常位于后外側(cè)溝（背根入口區(qū)）。這一類似血管畸形的瘤體在分離時(shí)應(yīng)仔細(xì)對(duì)瘤體進(jìn)行去血供。在切除過(guò)程中，可采用小功率雙較進(jìn)行電凝以縮小瘤體體積從而使其界面更加清楚，易于分離。血管母細(xì)胞瘤的囊性部分或空洞可使分離更加容易。在瘤體深部與脊髓之間由于反復(fù)的小出血或壓迫會(huì)造成腫瘤瘤體與脊髓也有一層界面。

　　3）在處理體大的血管母細(xì)胞瘤時(shí)，采用6-0 prolene縫線適當(dāng)牽拉軟脊膜以暴露瘤體，電凝供血?jiǎng)用}，較后完成瘤體分離后再切斷引流靜脈，較終切除腫瘤。

　　INC脊髓髓內(nèi)腫瘤案例一則

　　30歲白領(lǐng)林先生，頸痛、手臂麻木持續(xù)了半年之久，檢查竟是髓內(nèi)星形細(xì)胞瘤。由于脊髓內(nèi)腫瘤生長(zhǎng)在脊髓內(nèi)，所在區(qū)域部位深、被脊骨包圍、暴露困難，而脊髓是很嬌嫩的組織，稍受擠壓或碰撞，即可造成長(zhǎng)期性的障礙，如果兩側(cè)的神經(jīng)根如果出現(xiàn)破損，病人也可能出現(xiàn)癱瘓。求診各大醫(yī)院得到的回復(fù)均是建議保守治療。多方打聽(tīng)后，遠(yuǎn)程咨詢INC國(guó)際神經(jīng)外科醫(yī)生集團(tuán)旗下組織國(guó)際神經(jīng)外科顧問(wèn)團(tuán)(WANG)成員、國(guó)際神經(jīng)外科聯(lián)合會(huì)(WFNS)教育委員會(huì)主席德國(guó)巴特朗菲教授，較終遠(yuǎn)赴德國(guó)進(jìn)行手術(shù)。

　　手術(shù)過(guò)程

　　術(shù)者：INC德國(guó)巴特朗菲教授及其治療團(tuán)隊(duì)。

　　診斷：脊髓髓內(nèi)星形細(xì)胞瘤術(shù)中：髓內(nèi)占位全切術(shù)，頸5-6椎體成行術(shù)，手術(shù)全程順利。

　　術(shù)后情況

　　術(shù)后一天，醫(yī)院給予頸部外固定護(hù)理，動(dòng)不了但意識(shí)是清醒的，術(shù)后4天，已經(jīng)可以下地行走。術(shù)后10天，林先生就出院回國(guó)進(jìn)行康復(fù)護(hù)理和后續(xù)治療了?，F(xiàn)在，林先生的頸痛癥狀大有減輕，手臂麻木感也有所緩解，后續(xù)的復(fù)查也沒(méi)有發(fā)現(xiàn)腫瘤增長(zhǎng)和復(fù)發(fā)的情況。

　　術(shù)前術(shù)后影像對(duì)比顯示：脊髓內(nèi)星形細(xì)胞瘤的瘤體強(qiáng)化部分被完整切除，腫脹效應(yīng)減輕。

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　　總結(jié)

　　在過(guò)去幾年里,對(duì)于脊髓腫瘤的生物學(xué)特性有了許多重要的認(rèn)識(shí),這有助于醫(yī)生制定適當(dāng)?shù)氖中g(shù)方案。例如,脊髓腫瘤所伴發(fā)的囊腫在形態(tài)上類似于囊性腦星形細(xì)胞瘤的囊腫,伴發(fā)此囊腫常提示脊髓腫瘤可能是先天性的,且生物學(xué)行為具有類似的靜止性。囊液通常向脊髓上下兩端擴(kuò)充,并產(chǎn)生典型的脊髓空洞癥癥狀。對(duì)于這類病例,腫瘤發(fā)生退變甚至小到易被忽略的情況并非少見(jiàn)。同樣,累及頸延交界至圓錐的全脊髓腫瘤,患者的神經(jīng)功能障礙通常進(jìn)展緩慢,提示腫瘤生長(zhǎng)具有靜止性,一般患者預(yù)后良好。除非細(xì)胞或分子水平治療腫瘤的時(shí)代到來(lái),目前對(duì)于脊髓腫瘤患者采取的手術(shù)治療仍為較佳選擇。

　　2、DOI: https://doi.org/10.18791/nsatlas.v9.ch03

• 文章標(biāo)題：脊髓髓內(nèi)腫瘤的手術(shù)策略解讀及疑難案例解讀
• 更新時(shí)間：2021-02-20 17:04:00