脊索樣膠質(zhì)瘤是一種少見的神經(jīng)膠質(zhì)腫瘤，Brat等人于1998年一次將其標記為一種新的病理實體，盡管Wanschitz等人在1995年將其特征描述為腦膜瘤變體。國際衛(wèi)生組織2007年分類將其定為二級。通常發(fā)生在成年人(平均年齡46歲)，女性占優(yōu)勢，比例為2:1；文獻中僅報告了三例兒科病例。

　　臨床表現(xiàn)通常伴有頭痛、視覺障礙和記憶障礙;較少出現(xiàn)的癥狀是下丘腦和/或垂體功能紊亂(閉經(jīng)、甲狀腺功能減退、體重增加、煩渴);其他焦點缺陷很少見。脊索樣神經(jīng)膠質(zhì)瘤常見于三腦室的終板或鞍上區(qū)，并常延伸至下丘腦。其他位置也有報道，如四腦室、側(cè)腦室、丘腦和頂顳葉。

　　這些腫瘤在橫斷面影像上表現(xiàn)為實性、圓形或卵圓形、邊界清楚、多分葉的腫塊。在計算機斷層掃描(CT)上，與鄰近的腦實質(zhì)相比，它們表現(xiàn)為高密度塊。在MRI上，這些腫瘤在T1加權(quán)像上表現(xiàn)為低信號或等信號(96.8%)，在T2加權(quán)像上表現(xiàn)為高信號或等信號(96.9%)，增強后增強明顯且均勻。偶爾可發(fā)現(xiàn)腫瘤內(nèi)壞死、鈣化或囊性成分。根據(jù)以前的報道，這些腫瘤在擴散加權(quán)圖像上的信號強度是可變的。

　　放射學檢查通常顯示邊界清楚的卵圓形病灶，CT掃描呈高信號，MRI掃描呈T1加權(quán)等信號和T2加權(quán)高信號。對比度增強生動；可能有囊性變和少見的鈣化。脊索樣膠質(zhì)瘤的組織學特征顯示上皮樣細胞的簇和索，嗜酸性細胞質(zhì)嵌入富含淋巴漿細胞浸潤和羅素小體的粘液基質(zhì)中；有絲分裂活動、血管增生、核異型性和壞死很少或沒有。

　　免疫組織化學分析的特征是對神經(jīng)膠質(zhì)原纖維酸性蛋白(GFAP)和波形蛋白的強烈和彌散反應；上皮細胞膜抗原(EMA)、CD34、S-100和細胞角蛋白在超過2/3的樣本中表達。神經(jīng)絲蛋白、突觸素和p53很少呈陽性；MIB-1指數(shù)始終低于5%。脊索樣神經(jīng)膠質(zhì)瘤組織發(fā)生的一般假說支持神經(jīng)膠質(zhì)起源，特別是來自被稱為彈力細胞的室管膜細胞，位于三腦室前部；Rathke氏囊多能干細胞假說或甚至室管膜起源。

　　如何治療脊索樣膠質(zhì)瘤？

　　手術(shù)治療是脊索樣膠質(zhì)瘤的優(yōu)選治療方法。雖然顳側(cè)經(jīng)皮質(zhì)和經(jīng)蝶入路也有報道，但通常采用經(jīng)胼胝體和經(jīng)終板入路。腫塊的全切除是較佳的，但往往伴隨著圍手術(shù)期和術(shù)后并發(fā)癥的。嚴重的并發(fā)癥包括出血、肺栓塞、下丘腦功能障礙、心血管影響和肺炎。

　　而脊索樣膠質(zhì)瘤常發(fā)位置三腦室位于顱腦的中心部位,其周圍是人體重要的神經(jīng)結(jié)構(gòu)如下丘腦、丘腦、穹窿和中腦等，能夠通過較佳手術(shù)入路順利到達病灶，再進行分離和切除，在這過程中避免損傷周圍這些重要結(jié)構(gòu)，這對主刀醫(yī)生的技術(shù)和經(jīng)驗要求高。

　　同時三腦室又是腦脊液循環(huán)的樞紐部位,對于保障腦脊液的循環(huán)通路至關(guān)重要,因此三腦室腫瘤危害較大、手術(shù)困難、術(shù)后并發(fā)癥嚴重,術(shù)中稍有不甚就可能導致口角歪斜、視力受損、難以吞咽及站立行走、癱瘓甚至終生昏迷不醒等嚴重后果，對于神經(jīng)外科醫(yī)師是一項較大的挑戰(zhàn)。出于手術(shù)風險考慮，醫(yī)生建議目前先隨訪觀察，保守治療。

　　手術(shù)切除病灶是治療脊索樣膠質(zhì)瘤的根本方法。近年來，隨著神經(jīng)影像學的進步，術(shù)中神經(jīng)導航、神經(jīng)電生理監(jiān)測的應用以及顯微神經(jīng)外科技術(shù)的進步，脊索樣膠質(zhì)瘤全切問題被攻克，根據(jù)患者不同情況也衍生出了很多各具特色的手術(shù)技術(shù)，全切手術(shù)效果也得到了質(zhì)的提高。

　　INC【愛恩希(上海)醫(yī)院管理有限公司】是一個專注于神經(jīng)外科領(lǐng)域的專家學術(shù)交流的醫(yī)生集團。旗下各學術(shù)團隊的教授均為國際神經(jīng)外科各的奠基者、開拓者，他們在各自領(lǐng)域?qū)H神經(jīng)外科做出過較大貢獻，其手術(shù)經(jīng)驗和技術(shù)能力享有很高的學術(shù)地位。

　　INC，步履不停。專注國內(nèi)外學術(shù)交流，助力手術(shù)示范合作，讓中國患者享受國際醫(yī)療！

　　未來，INC將繼續(xù)致力于中外神經(jīng)外科技術(shù)的交流、合作、促進和提高，還專注為國內(nèi)追求更高質(zhì)量手術(shù)、更佳預后的患者提供國際前沿咨詢意見，以及主席級教授的手術(shù)治療。

• 文章標題：如何治療脊索樣膠質(zhì)瘤？
• 更新時間：2022-12-13 12:29:44