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脊索瘤是一種少見的惡性腫瘤，起源于殘留的胚胎脊索組織，年發(fā)病率低于0.1/10萬。脊索瘤的一個(gè)宏觀和微觀描述是由德國(guó)病理學(xué)家Rudolf Virchow提供的，他在尸檢中描述了斜坡表面偶然出現(xiàn)的小而粘的生長(zhǎng)物，后來另一位德國(guó)病理學(xué)家Hugo Ribbert提出了脊索瘤這個(gè)術(shù)語。在脊索瘤中約32%～42%位于顱底，其大多數(shù)的生物學(xué)行為顯示低度惡性，并且對(duì)化療不敏感。迄今為止，手術(shù)切除和術(shù)后放療仍然是主要的治療選擇。得脊索瘤的人會(huì)怎么樣？顱底脊索瘤在其生長(zhǎng)過程中會(huì)導(dǎo)致骨損害和侵襲，導(dǎo)致切除不完全。加之對(duì)放射治療具有抵抗性，導(dǎo)致目前的標(biāo)準(zhǔn)治療效果欠佳且具有挑戰(zhàn)性，疾病復(fù)發(fā)率高，平均生存期僅為6年。就化療而言，還沒有發(fā)現(xiàn)任何療法合適。
得脊索瘤的人會(huì)怎么樣？
顱底脊索瘤患者通常表現(xiàn)出非特異性的癥狀，這可導(dǎo)致延誤診斷，直到疾病的晚期。腫瘤的早期表現(xiàn)會(huì)因病變的位置、范圍和與關(guān)鍵部位的接近程度而有很大差異。除了通常位于枕骨或眶后區(qū)域的頭痛，較常見的是視覺癥狀。視覺癥狀可能包括與顱神經(jīng)麻痹相關(guān)的視力模糊或視力喪失、上瞼下垂和視野缺損。斜坡病變可能出現(xiàn)的其他體征和癥狀包括聽力損失、面癱或感覺減退、發(fā)聲困難、構(gòu)音障礙、吞咽困難、呼吸困難、嗅覺缺失和眩暈。鞍上間隙的受累可分別通過垂體或垂體柄的損傷導(dǎo)致垂體功能減退和尿崩癥，以及通過視覺器官的損傷導(dǎo)致視覺障礙。較大的腫瘤也可能壓迫腦干和小腦，導(dǎo)致步態(tài)障礙、共濟(jì)失調(diào)和運(yùn)動(dòng)無力。
外科手術(shù)
盡管神經(jīng)外科技術(shù)有所進(jìn)步，顱底脊索瘤的治療仍然是一個(gè)較大的挑戰(zhàn)。手術(shù)理念是盡可能多地切除腫瘤，并保持或好轉(zhuǎn)患者的狀況。但由于腫瘤與周圍神經(jīng)結(jié)構(gòu)的關(guān)系，完全切除通常是不可能的。考慮到腫瘤的侵襲性，特別是患者的期望，較好的方法需根據(jù)個(gè)體來選擇，同時(shí)要考慮切除病變后可能出現(xiàn)的并發(fā)癥。有報(bào)道約高達(dá)80%的患者術(shù)后出現(xiàn)新的腦神經(jīng)缺陷，這在大多數(shù)情況下經(jīng)常是短暫的。其他并發(fā)癥包括腦脊液漏、腦膜炎、聽力損失、視力下降和血管損傷等。
放射治療
較近的文獻(xiàn)支持顱底脊索瘤聯(lián)合治療的概念，包括手術(shù)切除后輔助放射治療。顱底脊索瘤較常見的放射治療方法包括高劑量質(zhì)子束放射治療和伽瑪?shù)斗派渲委?。然而，沒有直接比較這些放射治療效果的研究?；仡櫺匝芯匡@示輔助放療后局部無進(jìn)展時(shí)間可能更長(zhǎng)。接受質(zhì)子束治療后顱底脊索瘤的5年沒有復(fù)發(fā)存活率在59%～73%。就目前研究而言，在盡可能完全切除的情況下，顱底脊索瘤術(shù)后輔助放射治療是普遍提倡的。
化療治療
傳統(tǒng)意義上，顱底脊索瘤對(duì)化療不敏感，也沒有批準(zhǔn)用于治療它們的藥物。然而在顱底脊索瘤的發(fā)展中發(fā)現(xiàn)了不同信號(hào)通路的失調(diào)。阻斷這些信號(hào)通路的藥物可能成為抗脊索瘤治療的有吸引力的目標(biāo)。酪氨酸激酶控制劑(tyrosine kinase inhibitors,TKIs)顯示出對(duì)抗顱底脊索瘤的活性，這是靶向控制多種交叉分子途徑的結(jié)果。有研究表明部分顱底脊索瘤患者在接受舒尼替尼治療的患者中，病情至少穩(wěn)定了16周。另有研究報(bào)道TKIs和表皮生長(zhǎng)因子受體(epidermal growth factor receptor,EGFR)控制劑在晚期顱底脊索瘤的治療中具有有益效果。然而，全部已發(fā)表的研究均是臨床前期階段研究，因此很難得出任何結(jié)論。
總結(jié)
得脊索瘤的人會(huì)怎么樣？目前，顱底脊索瘤的難點(diǎn)在于如何提高患者的生存率，由于其容易侵犯周圍的血管神經(jīng)，導(dǎo)致手術(shù)很難完全切除，易復(fù)發(fā)，預(yù)后差?，F(xiàn)在的主要治療策略是手術(shù)后聯(lián)合放射治療，我們僅能通過更大范圍的手術(shù)切除來好轉(zhuǎn)患者預(yù)后。但多項(xiàng)顱底脊索瘤的基礎(chǔ)研究顯示，靶向治療和免疫治療可能產(chǎn)生有益結(jié)果，是顱底脊索瘤治療的一個(gè)新方向，同時(shí)結(jié)合一些顱底脊索瘤術(shù)后標(biāo)志物來監(jiān)測(cè)預(yù)后情況，以此來好轉(zhuǎn)其生活質(zhì)量及提高顱底脊索瘤的生存率。對(duì)于顱底脊索瘤的治療，建議應(yīng)該在大型咨詢中心進(jìn)行，在那里有一個(gè)多學(xué)科團(tuán)隊(duì)，患者可以接受更為標(biāo)準(zhǔn)的治療，達(dá)到更好的長(zhǎng)期效果結(jié)果，并減少手術(shù)相關(guān)的并發(fā)癥。
- 文章標(biāo)題：得脊索瘤的人會(huì)怎么樣？顱底脊索瘤的癥狀和治療
- 更新時(shí)間：2022-08-04 14:44:17
