脊索瘤的手術(shù)和放射治療（RT）策略應(yīng)根據(jù)前幾次手術(shù)的性質(zhì)和程度、復(fù)發(fā)的位置、腫瘤可切除性、RT的可實施性和每一次手術(shù)的預(yù)期增加的發(fā)病率來綜合考量。其他需要考慮的相關(guān)因素包括年齡、并發(fā)癥、性能狀況(PS)和腫瘤周圍組織的狀況。單獨手術(shù)、手術(shù)+單純放療和單純放療的選擇需以個案評估為基礎(chǔ)，到目前為止，還沒有具體的數(shù)據(jù)支持一般性的建議。一段時間的觀察和重新成像可以幫助選擇切除/放療或兩者兼顧的合適人選。特別是，在病情穩(wěn)定或癥狀無進(jìn)展的情況下，可以考慮推遲治療。

　　復(fù)發(fā)或進(jìn)展性疾病的切除

　　對于可移動的脊柱和骶骨腫瘤，具有治療目的的挽救手術(shù)的目標(biāo)應(yīng)該是實現(xiàn)手術(shù)切緣陰性的整塊切除(IV-B)。應(yīng)特別注意避免腫瘤破裂，因為這與腫瘤擴(kuò)散的風(fēng)險相關(guān)，且手術(shù)應(yīng)以全切除為目標(biāo)，以減少腫瘤體積，提高后續(xù)放療的合適性。當(dāng)行次全切除術(shù)時，應(yīng)盡努力盡量減少對周圍組織的傷害。如果之前沒有進(jìn)行過放療，應(yīng)考慮術(shù)后放療。

　　放射治療的復(fù)發(fā)

　　RT既可以用于治療，也可以用于緩解。為了達(dá)到對復(fù)發(fā)脊索瘤的局部控制，有必要給予生物高劑量，同時限制對靶區(qū)附近關(guān)鍵結(jié)構(gòu)的累積劑量。RT治療復(fù)發(fā)脊索瘤的可行性和實用性主要取決于患者是否接受了作為初級治療的一部分的同一區(qū)域的RT。因此，建議據(jù)兩種情況而定：患者沒有放療和以前有放療。

　　其他局部治療

　　回顧性數(shù)據(jù)表明，冷凍消融和射頻消融對于復(fù)發(fā)性顱外脊索瘤是順利合適的姑息治療手段，對疼痛控制有好處。然而，在這些程序之前需要進(jìn)行前瞻性研究。在回顧性和前瞻性研究中。原則上，其他局部療法，如局部微波熱療和高強度聚焦超聲(HIFU)，也可在姑息治療中發(fā)揮作用。然而，目前沒有公開的數(shù)據(jù)支持它們的使用。

　　藥物治療

　　藥物治療是一種適當(dāng)?shù)木徑膺x擇的病人的疾病進(jìn)展或癥狀。在開始藥物治療之前，可能需要一個簡短的觀察期，以確定疾病是否在進(jìn)展，以及進(jìn)展的速度。如果沒有進(jìn)展，繼續(xù)主動監(jiān)測可能更合適。目前，藥物治療的選擇是有限的，沒有藥物被批準(zhǔn)治療晚期脊索瘤。然而，一些靶向療法在復(fù)發(fā)性疾病患者中表現(xiàn)出了適度的活性。伊馬替尼和索拉非尼是治療晚期脊索瘤合適的藥物，是減緩疾病進(jìn)展或減輕癥狀的合理姑息治療選擇。各國獲得這些藥物的情況差別很大，這對某些地區(qū)的患者構(gòu)成了挑戰(zhàn)。此外，有幾個病例報告指出舒尼替尼和EGFR控制劑(西妥昔單抗、埃羅替尼、吉非替尼)的活性。

　　新出現(xiàn)的方法和未來的方向

　　對于那些手術(shù)和RT失敗的病人，仍然迫切需要新的治療方案。未來的臨床試驗應(yīng)考慮脊索瘤的少見性和獨特的自然歷史。由于其緩慢的生長速度和相對較長的預(yù)期操作周期，確定操作系統(tǒng)的好處可能是不切實際的，因此需使用替代終點來評估療效。然而，由于患者在疾病終末期之前往往經(jīng)歷較長時間的癥狀性疾病進(jìn)展，僅基于空間響應(yīng)的傳統(tǒng)替代終點可能會忽略生活質(zhì)量的好轉(zhuǎn)，因此，可能不足以推斷臨床效益。需要新的、可能非傳統(tǒng)的方法來評估療效并促進(jìn)藥物批準(zhǔn)的途徑。同時，患者應(yīng)該被納入前瞻性登記或觀察性研究，以更好地了解脊索瘤的自然史，并確定結(jié)果的相關(guān)關(guān)系，這有助于未來的試驗設(shè)計和優(yōu)化臨床護(hù)理。

　　INC旗下國際神經(jīng)外科顧問團(tuán)（World Advisory Neurosurgical Group，WANG）是由國際各發(fā)達(dá)國家神經(jīng)外科宗師聯(lián)合組成的教授集團(tuán)，其中的教授Sebastien Froelich對于脊索瘤的治療很有心得，他對于患者的預(yù)后情況看重，曾為很多脊索瘤患者解除病痛，國內(nèi)患者可咨詢INC國際教授聽取其咨詢意見并以此明確未來的治療方向。

　　參考文獻(xiàn)：

　　Sebastien Froelich. Best practices for the Management of Local-regional Recurrent Chordoma. A Position Paper by the Chordoma Global Consensus Group. 2017

• 文章標(biāo)題：脊索瘤應(yīng)該怎樣治療？脊索瘤復(fù)發(fā)還能手術(shù)嗎？
• 更新時間：2021-03-17 17:28:53