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通常，脊索瘤的治療方式取決于脊索瘤腫塊的大小、位置以及是否侵入神經(jīng)或其他組織。目前醫(yī)生常用的治療方式包括手術(shù)，放射治療（包括質(zhì)子治療，立體定向放射外科）、化療和靶向治療，暫且沒有FDA批準用于治療脊索瘤的專用藥物。然而并沒有說哪一種方式是能保障患者治療后再也不會出現(xiàn)復發(fā)情況的，所以對于脊索瘤患者來說，辨別和選擇適合自己的治療方式，才是延長壽命，并且降低復發(fā)率的關(guān)鍵。
脊索瘤的治療有哪些方法？為何大部分脊索瘤患者還是需要優(yōu)選手術(shù)治療？
大部分醫(yī)生都會建議脊索瘤患者進行手術(shù)治療，是因為脊索瘤生長緩慢，但會不停生長，如果脊索瘤沒有被移除，就可能會磨損骨骼和鄰近的軟組織，導致周圍組織的損害。所以做手術(shù)旨在盡可能多地去除脊索瘤腫塊，不傷害附近的健康組織或引起不適當?shù)男聠栴}，成為醫(yī)生治療脊索瘤的優(yōu)選方式。手術(shù)的范圍或可以去除的脊索瘤的大小取決于腫瘤的位置以及它與大腦中關(guān)鍵結(jié)構(gòu)的接近程度，并且手術(shù)的切除程度直接影響患者的預后效果和復發(fā)幾率。當然，對于不同的位置的脊索瘤患者來說，手術(shù)意味著不同的難度和結(jié)果。
·對于骶骨和脊柱脊索瘤患者來說
對于骶骨和脊柱處的脊索瘤，醫(yī)生的手術(shù)目標是實現(xiàn)完全整塊切除（一體式移除腫瘤），并且無腫瘤邊緣。骶骨脊索瘤的手術(shù)可根據(jù)腫瘤的位置和大小去除骶骨的一部分或整個骶骨。根據(jù)脊索瘤的程度，一些經(jīng)驗缺失的醫(yī)生為了獲得廣泛的邊緣，可能會在手術(shù)中故意犧牲骶神經(jīng)，這可能導致患者運動，感覺，括約肌或性功能障礙。通常，腫瘤在骶骨中延伸越高，醫(yī)生會選擇犧牲越多的骶神經(jīng)，并且患者會遭受更多的功能障礙。而對于脊柱脊索瘤，患者手術(shù)涉及移除一個或多個椎體，醫(yī)生將其稱為“脊椎切除術(shù)”。
對于脊柱和骶骨脊索瘤，在移除腫瘤和涉及椎體后通常需要機械和軟組織重建，由于手術(shù)和重建的復雜性，可能需要多學科外科團隊，包括外科腫瘤學，神經(jīng)外科，整形外科，血管外科和整形外科專家，該手術(shù)應由專門從事復雜脊柱手術(shù)的神經(jīng)外科醫(yī)生或整形外科醫(yī)生領(lǐng)導。
·對于顱底脊索瘤患者來說
手術(shù)的目的是盡可能多地去除顱底的腫塊，但由于顱底腫瘤在頭部內(nèi)的位置，所以如果脊索瘤塊靠近關(guān)鍵結(jié)構(gòu)，例如頸動脈，則完全切除并不好實現(xiàn)。當無法進行全切除術(shù)時，通常提倡大水平的順利切除，醫(yī)生需要用內(nèi)窺鏡以盡可能低的風險去除盡可能多的腫瘤。
1999年至2010年一發(fā)表研究的薈萃分析報告中顯示，與成功實施了完全切除的脊索瘤患者相比，接受次全切除的脊索瘤患者的復發(fā)可能性是完全切除脊索瘤患者的3.83倍，5年死亡的可能性是5.85倍8）。
參考文獻：https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3683175/
雖然說內(nèi)鏡經(jīng)鼻入路手術(shù)方法和開顱手術(shù)都可用于切除顱底脊索瘤，但每位患者選擇的手術(shù)策略高度依賴于顱底脊索瘤的位置以及外科醫(yī)生的能力。對于每個患者來說，不同的方法可能有不同的好處，并且可能帶來不同的風險，所以無論采用何種方法，外科醫(yī)生都需具備顱底手術(shù)的經(jīng)驗。如果您決定接受顱底脊索瘤手術(shù)，請先了解您的醫(yī)生在復雜的顱骨手術(shù)中是否有豐富的經(jīng)驗。這種類型的手術(shù)應由具有脊索瘤知識和經(jīng)驗豐富的多學科外科團隊完成，來減少您出現(xiàn)脊索瘤的并發(fā)癥和復發(fā)的情況。
脊索瘤的預后通常取決于手術(shù)切除腫瘤的成功率
重要的是要記住，每個人的預后是獨特的，并取決于許多不同的因素。這些包括患者的年齡，脊索瘤的類型，腫瘤的大小和位置，治療方法，切除范圍和其他因素。只有您的醫(yī)生才能就您的個體預后和風險提出建議，而且這一建議來自有脊索瘤治療經(jīng)驗的醫(yī)生，這一點重要。
脊索瘤的預后通常取決于手術(shù)切除腫瘤的成功率，盡管脊索瘤通常是生長緩慢的腫瘤，但它們具有局部侵襲性，傾向于滲入鄰近組織和器官，并且具有會造成演著復發(fā)，復發(fā)則是導致組織損害并且通常是死亡的原因。一般來說，脊索瘤可能在根治性切除腫瘤后3-8年后復發(fā)，在次全切除術(shù)后接受放射治療后1-2年后復發(fā)，在次全切后沒有放射治療的情況下8個月后復發(fā)。
除此之外，一項研究表明，當患者的脊索瘤被完全切除時，5年無進展生存期和總生存期均較好。大約67％的顱底脊索瘤患者在5年后仍然存活，58％的患者與診斷時相比腫瘤沒有惡化（無進展生存期）;大約57％的患者在10年后仍然活著，大約44％的患者腫瘤沒有惡化。如果更多的腫瘤被移除，患者加以進行放射治療，并且鼻子和咽部沒有被侵入，則預后更好。
https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/1303/chordoma
INC國際神經(jīng)外科醫(yī)生集團旗下，兩位國際脊索瘤手術(shù)專家
國際神經(jīng)外科聯(lián)合會(WFNS)教育委員會現(xiàn)任主席Helmut Bertalanffy教授和國際神經(jīng)外聯(lián)合會(WFNS)顱底手術(shù)委員會主席Sebastien Froelich教授，是脊索瘤手術(shù)領(lǐng)域公認的兩位名將。
首先，SebastienFroelich教授對于脊索瘤、腦膜瘤、垂體瘤、顱咽管瘤等都有大量的臨床治療經(jīng)驗，提出了克服脊索瘤的顱底基礎(chǔ)方法，了內(nèi)鏡經(jīng)鼻入路手術(shù)中的“筷子技術(shù)”，擅長神經(jīng)內(nèi)鏡鼻內(nèi)入路的顱底腫瘤切除，不止提高了腫瘤的切除率，更是使腫瘤患者有了更好的預后效果。就此還撰寫過Endoseopieendonasalapproachinthemanagementofskullbaseehordomas-clinicalexperienceonalargeseries,technique,outcome,andpitfall(內(nèi)窺鏡鼻內(nèi)入路治療顱底脊索瘤——臨床經(jīng)驗中的大量技術(shù)、結(jié)果和風險)。
巴特朗菲教授（HelmutBertalanffy）作為德國靠前的漢諾威國際神經(jīng)外科研究所(INI)神經(jīng)外科的教授，每年400臺的手術(shù)量，足以表明他在顱底和脊柱手術(shù)領(lǐng)域的能力。
此外，巴特朗菲教授作為INC國際神經(jīng)外科醫(yī)生集團的一員，曾為我國22歲的年輕脊索瘤患者在德國進行過高難度的顱底手術(shù)治療，在接受教授的治療前，患者已在國內(nèi)進行過一次手術(shù)治療，但效果卻可想而知，并不理想。然而經(jīng)過教授復雜的手術(shù)方案的實施，這種高復雜性的手術(shù)的切除率甚至達到了95%以上，患者的術(shù)后效果良好。
目前在INC的邀請下，巴特朗菲教授將在9月來國內(nèi)為符合條件的3名兒童腫瘤患者進行手術(shù)治療，因名額有限，希望巴特朗菲教授進行診治的患者訴求較多，所以本次招募中，有需求的兒童脊索瘤患者家屬可為其提前咨詢報名。
- 文章標題：脊索瘤的治療：手術(shù)帶來的更長壽命
- 更新時間：2021-03-17 17:40:46
