顱頸交界區(qū)腫瘤位置復(fù)雜深在,手術(shù)切除生長在該區(qū)域的顱底腫瘤比較困難，腫瘤可能侵襲周圍骨性結(jié)構(gòu)并壓迫或包繞腦干、椎基底動脈及分支和多組顱神經(jīng)，術(shù)后容易發(fā)生顱頸交界區(qū)不穩(wěn)定以及嚴重的腦干和其他重要結(jié)構(gòu)的損傷，造成肢體癱瘓、呼吸循環(huán)衰竭等手術(shù)風險較大。

　　自Frazier和Spiller于1922年成功切除顱頸交界區(qū)腫瘤以來,雖然許多學者對處理此區(qū)域病灶的入路進行了諸多探索,如經(jīng)口入路,可直接暴露顱頸交界區(qū)腹側(cè),但術(shù)后存在腦脊液漏、感染等并發(fā)癥,且對于腫瘤主體位于外側(cè)時存在暴露不良、切除不全等缺點；近期較流行的擴大經(jīng)鼻入路對于顱底中線部位病變具有良好的優(yōu)越性,但仍同樣存在經(jīng)口入路面臨的問題。

　　▼福教授顱頸交界區(qū)腫瘤入路

　　顱頸交界區(qū)脊索瘤是“國際疑難”手術(shù)之一，特別是當腫瘤侵犯到硬膜內(nèi)和腦組織、神經(jīng)血管黏連時。INC旗下國際神經(jīng)外科顧問團(WANG)成員、國際神經(jīng)外科聯(lián)合會(WFNS)顱底手術(shù)委員會前主席福洛里希教授（福教授）及其團隊擁有著國際上較大的脊索瘤患者群，精鉆脊索瘤等顱底復(fù)雜腫瘤20多年，至今已經(jīng)擁有近300例成功脊索瘤案例，80%以上都是高難度顱底和顱頸交界脊索瘤。大部分脊索瘤患者在接受福教授團隊治療前均在其他醫(yī)院做過手術(shù)，這類患者手術(shù)治療更加困難。福教授手術(shù)的大多數(shù)患者得到順利全切、無并發(fā)癥、低復(fù)發(fā)率。無進展生存期：5年和10年分別達到52.1%、23.6%；總生存期：5年和10年分別達到75.1%、52.9%。

　　以下為INC法國福教授的6則精彩高難度顱頸交界區(qū)脊索瘤案例，更多福教授精彩脊索瘤案例關(guān)注INC官方公眾號。

　　40歲男士-福教授鼻內(nèi)鏡下手術(shù)全切

　　病情回顧：

　　一名40歲脊索瘤男士，神經(jīng)系統(tǒng)檢查正常，既往無病史，頸痛病史2年。INC國際神經(jīng)外科醫(yī)生集團旗下組織國際神經(jīng)外科顧問團(WANG)成員、法國巴黎Lariboisiere大學醫(yī)院神經(jīng)外科教授兼主席福洛里希教授為其經(jīng)鼻神經(jīng)內(nèi)鏡全切除后，無神經(jīng)功能缺損，無腫瘤殘余，無其他并發(fā)癥，這對于術(shù)后長期生存效果有較大意義。術(shù)后患者接受了及時的質(zhì)子治療，目前預(yù)后良好。

　　上圖術(shù)前術(shù)后影像資料對比，術(shù)前（紅色箭頭）：圖A、B顯示了下斜坡及齒狀突可見中線占位病變，影像學表現(xiàn)為脊索瘤側(cè)伸有限。術(shù)后（藍色箭頭）：圖C、D顯示了用于閉合瘤腔的脂肪移植物，沒有腫瘤殘留。術(shù)后MRI顯示完成了腫瘤全切除。術(shù)后患者無神經(jīng)功能缺損。病理檢查顯示為典型脊索瘤。

　　▼術(shù)中情況：術(shù)中通過磁共振成像(MRI)監(jiān)測術(shù)后神經(jīng)功能缺損和術(shù)后腫瘤體積。在鼻內(nèi)窺鏡下以30度和45度角行雙鼻孔入路。隨后，制作一個心形皮瓣，鉆取斜坡以暴露病變(圖2)。在初始減壓后，輕輕鉆取C1環(huán)以到達齒狀突內(nèi)及周圍的腫瘤，并進行完整切除。

　　37歲女士-5年4次手術(shù)還能再次手術(shù)嗎？

　　病情回顧：

　　37歲的Carol生活幸福、事業(yè)穩(wěn)定。本以為能夠陪伴孩子一起成長下去的她，居然被腦瘤這一惡魔纏住了。5年前，在一次體檢時不幸被確診為顱頸交界區(qū)脊索瘤，期間Carol經(jīng)歷了4次手術(shù)及多次化療，然而不幸的是，還是沒有根除脊索瘤，腫瘤兇猛地蔓延至大腦斜坡、椎動脈、巖尖、腦干等復(fù)雜又關(guān)鍵的區(qū)域。如果不做手術(shù)，所剩時日無多，但做手術(shù)卻早已喪失較佳時機。難度大、風險高、治愈率低，先前手術(shù)的醫(yī)院已不愿再次為Carol手術(shù)。

　　圖1：內(nèi)鏡下鼻內(nèi)鏡入路前的術(shù)前影像。(A-D)MRI T2 WI顯示一個較大脊索瘤延伸至椎前間隙和齒狀突周圍。腫瘤橫向延伸至舌下管和頸靜脈孔，并向內(nèi)側(cè)延伸至硬膜內(nèi)間隙。腫瘤從斜坡中部延伸至樞椎齒狀突周圍。

　　治療過程：

　　根據(jù)Carol目前復(fù)雜的病情，福教授及時調(diào)整策略，采取經(jīng)鼻內(nèi)鏡+開顱顯微鏡分階段手術(shù)。一階段經(jīng)鼻內(nèi)鏡切除中線為主的腫瘤，在二個遠外側(cè)入路開顱切除側(cè)方腫瘤，達到較大水平的順利切除腫瘤

　　圖2：顱頸交界區(qū)腫瘤手術(shù)治療策略分析，腫瘤的旁正中部分可以通過經(jīng)鼻內(nèi)鏡手術(shù)切除。樞椎齒狀突周邊腫瘤（A和D處紅色圓圈）、侵犯硬膜內(nèi)部分的腫瘤與后循環(huán)接觸（B和E處藍色圓圈）和先前乙狀竇后入路手術(shù)的粘連（C和F處黃色圓圈），這些部位的腫瘤更適合二期遠外側(cè)開顱手術(shù)。

　　26歲男士-腫瘤較大壓迫腦干

　　病情回顧：

　　患者26歲，男，主訴頸部疼痛、嚴重吞咽障礙、雙側(cè)舌下神經(jīng)麻痹(右側(cè)完全麻痹伴舌萎縮，左側(cè)部分麻痹)。MRI和CT掃描(圖3A-C)顯示較大顱頸交界區(qū)脊索瘤，腫瘤較大直徑達10cm、瘤體積96.5cm³，腫瘤并向雙后外側(cè)延伸浸潤性生長，較多侵犯右側(cè)，腫瘤延伸至椎前間隙、下斜坡、雙側(cè)枕骨髁、一頸椎C1的前弓以及C2的齒狀突，較大腫瘤壓迫腦干和雙側(cè)椎動脈移位，并向硬膜內(nèi)壓迫擴張。

　　治療過程：

　　手術(shù)記錄：福教授考慮腫瘤已經(jīng)導致顱頸交界區(qū)骨質(zhì)結(jié)構(gòu)的廣泛損害和侵蝕，術(shù)前評估手術(shù)后會出現(xiàn)顱頸不穩(wěn)定。因此，經(jīng)遠外側(cè)經(jīng)髁入路進行顯微鏡+神經(jīng)內(nèi)鏡雙鏡聯(lián)合切除腫瘤，然后枕頸融合術(shù)（OCF）。

　　▼俯臥位手術(shù)體位擺放

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　　▼使用神經(jīng)內(nèi)鏡輔助探查腫瘤，備行內(nèi)鏡手術(shù)

　　▼“筷子技術(shù)”神經(jīng)內(nèi)鏡切除對側(cè)腫瘤

　　▼使用自體脂肪填充瘤腔及關(guān)顱

　　▼使用PMMA材料枕髁重建

　　使用Roy-Camille技術(shù)進行枕頸融合術(shù)（C0-C3-C4-C5），固定根釘以曲線方式橫向彎曲，為后續(xù)質(zhì)子治療創(chuàng)造一個無金屬的定位及治療通道。術(shù)后CT和MRI顯示腫瘤完全切除。病理證實為典型脊索瘤。在術(shù)后恢復(fù)中，患者吞咽功能好轉(zhuǎn)和頸部疼痛緩解。8周后，他接受了質(zhì)子治療。

　　▼將根釘彎曲以便于后續(xù)質(zhì)子治療

　　A和B:術(shù)前CT掃描顯示顱頸交接區(qū)脊索瘤，侵犯斜坡-枕髁并呈溶骨性損害。C:術(shù)前MR顯示腫瘤較大延伸，并浸潤長入硬膜內(nèi)的腦實質(zhì)。D:術(shù)后CT顯示PMMA枕髁重建穩(wěn)定良好。E:術(shù)后三維CT顯示C0-C3-C4-C5枕頸融合穩(wěn)定，與根釘彎曲有利于PBRT治療。F:術(shù)后MR顯示全切腫瘤和腦干延髓占位壓迫得到解除。

　　74歲女性-部分切除后復(fù)發(fā)該如何治療

　　病情回顧：

　　74歲女性因慢性頸部疼痛病史1年而就診，診斷為顱頸交界區(qū)脊索瘤，該脊索瘤主要侵犯C2，未突破至枕骨，在2014年外院行經(jīng)鼻內(nèi)鏡顱頸交界區(qū)脊索瘤的部分切除術(shù)，術(shù)后接受輔助質(zhì)子治療。

　　2019年初隨訪MRI，顯示脊索瘤復(fù)發(fā)，顱頸交界區(qū)脊索瘤病變大小為51.3×74.3×25.9 mm，脊索瘤已經(jīng)引起C2椎體病理性骨折及C1水平脊髓壓迫，伴隨C1右側(cè)方、C1前后弓、C2椎體侵犯，齒狀突后移和C1水平的側(cè)向移位（圖6）。腫瘤侵襲上三分之一的髁突和斜坡水平（圖6a-c）。腫瘤侵襲延伸至C5-C6水平，在椎前間隙浸潤延伸，并壓迫C5和C6神經(jīng)根，并包裹椎動脈椎動脈的V2段（圖6d）。臨床檢查顯示神經(jīng)反射亢進和Lhermite征陽性。

　　▼圖a-b術(shù)前MR顯示顱頸交界區(qū)較大脊索瘤，51.3×74.3×25.9 mm大小，浸潤性生長。

　　▼圖顯示脊索瘤向周邊浸潤生長，下至C5-C6水平的脊髓瘤侵犯浸潤。圖片

　　原本需要2種不同手術(shù)入路、2次不同時期完成的復(fù)雜手術(shù)，國際脊索瘤教授福洛里希教授竟利用其的“筷子技術(shù)”內(nèi)鏡+顯微鏡雙鏡聯(lián)合使用前-遠外側(cè)入路一次全切了較大脊索瘤，為患者較大化順利切除、避免手術(shù)痛苦、避免腫瘤的殘留復(fù)發(fā)。

　　▼E完全切除腫瘤術(shù)后用骨水泥填充術(shù)腔，從中斜坡到C2椎體水平。術(shù)后10天進行枕-頸固定術(shù)。

　　▼F手術(shù)順利，術(shù)后MRI顯示腫瘤完全除，患者在一開始手術(shù)后10天接受了枕頸固定，沒有任何并發(fā)癥。

　　術(shù)后MRI顯示兩個病灶完全切除。術(shù)后進行質(zhì)子治療，術(shù)后9個月未觀察到影像復(fù)發(fā)的證據(jù)，此外，臨床檢查顯示沒有神經(jīng)系統(tǒng)缺陷，患者恢復(fù)正常的日?；顒?。

　　21歲女性-前外側(cè)入路成功切除腫瘤

　　病情回顧：

　　21歲法國女孩，出現(xiàn)頸部疼痛，MRI檢查顯示腫瘤集中在枕骨大孔和顱頸交界區(qū)的內(nèi)部，病變拓展至硬膜內(nèi)，累及雙側(cè)椎動脈。該名脊索瘤患者還伴有明顯的骨質(zhì)損害和硬膜內(nèi)延伸。

術(shù)前MRI

　　治療過程：

　　福教授為這名患者使用一種不太常見的顱頸交界區(qū)手術(shù)入路——前外側(cè)入路。這種手術(shù)入路初期由福教授的導師伯納德·喬治（Bernard George）闡述，當然福教授也證明了他對這一手術(shù)入路的熟練掌握及高超的手術(shù)技術(shù)。使用前外側(cè)入路并以進入顱頸交界區(qū)，順利地切除腫瘤。

　　▼手術(shù)體位：仰臥位

　　▼手術(shù)切口：

　　由于部分骨質(zhì)被切除，術(shù)后幾天接受了枕頸融合術(shù)。固定頭頸部來保障頭部的穩(wěn)定性，以確?；颊叩纳樌?。

　　45歲男性-開顱+內(nèi)鏡腫瘤得以順利全切

　　病史回顧：

　　一名45歲的男士被發(fā)現(xiàn)有顱頸交界區(qū)脊索瘤后，福洛里希教授為他進行的是開顱手術(shù)，同時輔以內(nèi)窺鏡探查，腫瘤得以完整切除，無其他并發(fā)癥。

　　治療過程：

　　使用前外側(cè)入路的開顱手術(shù)的說明性案例。左側(cè)圖像:術(shù)前MRI顯示顱頸交界區(qū)脊索瘤包裹左側(cè)椎動脈硬膜內(nèi)部分(箭頭)。中間圖:從右側(cè)顯示手術(shù)入路的示意圖，以及從左側(cè)椎動脈逐步剝離腫瘤的術(shù)中圖像，在手術(shù)結(jié)束時內(nèi)鏡下可以看到兩個保存完整的椎動脈。右圖:術(shù)后MRI顯示腫瘤完全切除，左側(cè)椎動脈通暢(箭頭)。

　　福洛里希教授脊索瘤經(jīng)驗總結(jié)

　　很多大型研究通常受到隨訪時間的限制，福洛里希教授的脊索瘤系列研究的優(yōu)勢在于，在一個多學科顱底中心，由同時具有豐富內(nèi)鏡經(jīng)鼻入路和開顱手術(shù)經(jīng)驗的神經(jīng)外科醫(yī)生治療，這些患者進行了長期穩(wěn)定的隨訪(平均59.2個月)。

　　福洛里希教授及其神經(jīng)外科手術(shù)團隊對1991年至2020年在其醫(yī)院手術(shù)治療的斜坡和顱頸交界區(qū)脊索瘤進行了回顧性研究，介紹了他們29年來治療斜坡和顱頸交界區(qū)脊索瘤的經(jīng)驗。

　　研究結(jié)果顯示盡可能較大范圍切除是重要的，全切和次全切在預(yù)后上有很大差距，全切達到了78.1%，術(shù)后輔助質(zhì)子治療效果也是優(yōu)于常規(guī)放療。

　　▲而這項研究數(shù)據(jù)也顯示全切加質(zhì)子治療預(yù)后就是較好的。根據(jù)切除范圍和輔助放療的生存率的Kaplan-Meier曲線:無進展生存率(C)和總生存率(D)。與其他治療方案相比，接受全切除+質(zhì)子放療的患者的無進展生存率和總生存率顯著更高。

　　福洛里希教授也強調(diào)了初次治療在脊索瘤患者中的重性要，因為初治的患者的手術(shù)肯定是要簡單一些，對于脊索瘤的切除是一個一次性的、一錘子買賣。如果一開始沒有做好，后面將困難。解剖標志的失去等，都對手術(shù)及全切造成很大的困難。

• 文章標題：順利全切、無并發(fā)癥、低復(fù)發(fā)率——6例高難度顱頸交界區(qū)脊索瘤實例解析
• 更新時間：2024-05-22 09:41:16