脊索瘤是一種少見的惡性骨腫瘤，可發(fā)生在中樞神經(jīng)軸的任何地方。脊索瘤是一種獨(dú)特的實(shí)體，因?yàn)樗且环N源自脊索殘余物的惡性腫瘤，脊索殘余物是胚胎盤神經(jīng)板誘導(dǎo)所需的胚胎結(jié)構(gòu)。在頭頸部位中，大多數(shù)出現(xiàn)在顱底，少數(shù)沿頸椎出現(xiàn)。脊索瘤也報(bào)道在頭頸部的軸外位置，包括鼻咽、副鼻竇、鼻側(cè)壁、口咽和頸部的軟組織。一些鼻咽軸外脊索瘤與從斜坡延伸的竇道有關(guān)。男性和女性受影響相同，頭頸部脊索瘤往往比其他部位早10年出現(xiàn)。脊索瘤往往是生長緩慢的腫瘤，頭頸脊索瘤的癥狀與腫塊效應(yīng)有關(guān)，包括頭痛、頸痛、復(fù)視或腦神經(jīng)麻痹。一些兒童脊索瘤可能與結(jié)節(jié)性硬化癥有關(guān)，盡管這些腫瘤的行為似乎與散發(fā)性腫瘤沒有區(qū)別。

　　脊索瘤管理和預(yù)后

　　脊索瘤的主要治療方式通常包括手術(shù)切除和輔助放療。顱底脊索瘤總是以零敲碎打的方式切除，這排除了對邊緣的病理評估。因此，術(shù)后成像是記錄殘余腫瘤存在與否的優(yōu)選方法。不幸的是，只有29%的病例實(shí)現(xiàn)了完全切除，盡管對腫瘤床進(jìn)行了輔助放療，但大多數(shù)腫瘤仍局部復(fù)發(fā)。雖然顱底脊索瘤和軟骨肉瘤的治療方法相似，但兩者之間的區(qū)別很重要，因?yàn)檐浌侨饬鲱A(yù)后更好。顱底軟骨肉瘤的局部復(fù)發(fā)率為1.5%(在沒有輔助放療的情況下高達(dá)53%)，而顱底脊索瘤的局部復(fù)發(fā)率為68%。與顱底脊索瘤(分別為63-78.4%和16-32%)相比，顱底軟骨肉瘤(分別為82-88.5%和50%)的5年和10年總生存率更高。

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　　傳統(tǒng)上脊索瘤對化療不敏感。評估療效的早期研究腎小球?yàn)V過率控制劑和伊馬替尼都很有前景，特別是在局部晚期和轉(zhuǎn)移性脊索瘤中。

　　軟骨樣脊索瘤據(jù)報(bào)道有更好的預(yù)后。然而，較近的研究表明，傳統(tǒng)脊索瘤和軟骨樣脊索瘤具有相似的結(jié)果。5歲以下的兒童被診斷為高得不成比例的低分化脊索瘤，這與該年齡組的整體預(yù)后差有關(guān)。事實(shí)上，與成人相比，兒童患者的傳統(tǒng)脊索瘤和軟骨樣脊索瘤似乎具有相似或更好的存活率。

　　總的來說，低分化和去分化脊索瘤是侵襲性更強(qiáng)的腫瘤，腫瘤生長迅速，轉(zhuǎn)移率較高。脊索瘤較常轉(zhuǎn)移到肺，其次是淋巴結(jié)、骨、肝和皮下組織。在成人中，骶骨脊索瘤和脊索瘤比顱底脊索瘤更容易轉(zhuǎn)移，轉(zhuǎn)移率從3%到幾乎50%不等。與5歲或5歲以上的兒童相比，5歲以下兒童脊索瘤更容易轉(zhuǎn)移(高達(dá)58%的病例)，這反映了分化差的組織學(xué)在年幼的兒童中更常見。其他不良預(yù)后因素包括年齡較大(≥ 50歲)，常規(guī)或軟骨樣組織學(xué)和較大的腫瘤體積(≥ 4.0厘米)。

　　結(jié)論

　　脊索瘤是一種起源于脊索的惡性腫瘤，可發(fā)生在頭頸部的不同部位。脊索瘤雖然少見，但重要的是要認(rèn)識到，因?yàn)樗鼈兒苋菀着c其他治療和預(yù)后不同的更常見的實(shí)體混淆。病理學(xué)家還需要了解脊索瘤的組織學(xué)亞型，這些亞型可以模仿其他高級別肉瘤或癌。盡管有較佳的醫(yī)療管理，但大多數(shù)脊索瘤會復(fù)發(fā)，未來的策略需要側(cè)重于消除殘留腫瘤細(xì)胞的靶向分子療法。需要對驅(qū)動脊索瘤發(fā)生和生長的分子變化進(jìn)行更多的大規(guī)模研究。

• 文章標(biāo)題：脊索瘤如何治療預(yù)后更好？
• 更新時(shí)間：2021-03-31 09:53:45