脊索瘤是一種相對少見的惡性骨腫瘤，發(fā)病率為十萬分之0.08。它占全部骨惡性腫瘤的1-4%,約占原發(fā)性脊柱腫瘤的20%，雖然脊索瘤可以發(fā)生在脊柱的任何部位，但主要發(fā)生在融合的部位，如斜坡和骶尾骨。

　　這是一種緩慢發(fā)展的惰性惡性腫瘤，但表現(xiàn)出強(qiáng)烈的局部侵襲性，并經(jīng)常生長成壓迫重要神經(jīng)和血管的較大腫塊。

　　此外，由于脊索瘤通常對傳統(tǒng)的放射治療和細(xì)胞毒性化學(xué)治療沒有反應(yīng)，手術(shù)是主要的治療選擇。包括我們之前的病例在內(nèi)的大型病例系列表明，以顯微鏡下切緣陰性為目標(biāo)的腫瘤全切除對于長期的結(jié)果至關(guān)重要。

　　然而，脊柱的復(fù)雜解剖結(jié)構(gòu)和相對較大的腫瘤體積使得完全切除在技術(shù)上具有挑戰(zhàn)性，導(dǎo)致局部復(fù)發(fā)和遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移的高比率。關(guān)于這種前沿的設(shè)置，傳統(tǒng)的治療方法被證明不是合適。因此，需要新的治療策略來延長患者的生存期并提高生活質(zhì)量。

　　病理學(xué)上，脊索瘤源于椎體內(nèi)殘留的脊索細(xì)胞，根據(jù)遺傳和免疫表型生物標(biāo)記。對脊索瘤潛在分子機(jī)制的新認(rèn)識也確定了新的治療靶點。

　　脊索瘤的分子靶向治療(MTT)包括

1. 　　(1)針對血小板衍生生長因子受體(PDGFR)和干細(xì)胞因子受體(KIT)的伊馬替尼和達(dá)沙替尼;
2. 　　(2)針對表皮生長因子受體(EGFR)和erb b-2/人表皮生長因子受體2(HER2/neu)的埃羅替尼、拉帕替尼、吉非替尼和西妥昔單抗;
3. 　　(3)靶向血管生成因子如血管內(nèi)皮生長因子受體(VEGFR)的索拉非尼、帕唑帕尼和舒尼替尼;
4. 　　(4)靶向磷酸肌醇3-激酶(PI3K)/AKT/哺乳動物雷帕霉素靶標(biāo)(mTOR)途徑的替西羅莫司和西羅莫司。

　　三年前，年僅22歲的雯雯因持續(xù)性的頭痛、耳鳴、四肢無力等癥狀，去醫(yī)院檢查發(fā)現(xiàn)橋前斜坡脊索瘤，這是一種少見的低度惡性骨源性腫瘤，具有浸潤性，生長位置深，手術(shù)稍有不慎就會導(dǎo)致耳聾、面癱、吞咽困難等嚴(yán)重后遺癥，國際范圍內(nèi)能夠?qū)崿F(xiàn)順利且高切除率手術(shù)的專家少。

　　較后雯雯經(jīng)過多方查詢，找到INC德國巴特郎菲教授進(jìn)行咨詢咨詢。教授表示，雯雯已有很明顯的手術(shù)指征，憑以往的手術(shù)經(jīng)驗，可以順利切除腫瘤。

　　得到巴教授的回復(fù)后，雯雯和父母商議決定去德國找巴教授手術(shù)。在德國醫(yī)院，雯雯的脊索瘤得到了較大水平切除，術(shù)中無神經(jīng)損傷，術(shù)后無并發(fā)癥。術(shù)后2天，雯雯就可以下床行走，術(shù)后25天康復(fù)出院。

術(shù)后3個月，雯雯狀態(tài)恢復(fù)良好，她很高興能夠重獲新生，感謝巴教授的手術(shù)。

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• 文章標(biāo)題：脊索瘤靶向治療與進(jìn)展（附案例）
• 更新時間：2022-12-02 13:45:44