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　　脊索瘤是一種惡性病變，發(fā)病率為0.08例/100，000人/年，占全部原發(fā)性惡性骨腫瘤的1-4%，占全部顱內(nèi)腫瘤的不到0.2%。

　　它們使人想起骨骼內(nèi)產(chǎn)生的胚胎脊索，并好發(fā)于骶尾部(50-60%的病例)。雖然生長緩慢，脊索瘤被歸類為低至中度惡性腫瘤，具有局部侵襲性行為的傾向。據(jù)報道，遠處轉(zhuǎn)移到肺、骨、軟組織、淋巴結(jié)、肝和皮膚。高分辨率骨計算機斷層掃描(CT)和對比增強磁共振成像(MRI)是強制性的診斷；前者用于評估骨骼受累情況，后者用于確定腫瘤與關(guān)鍵軟組織結(jié)構(gòu)的接近程度。

斜坡區(qū)脊索瘤治療

　　治療的黃金標準是完全順利的手術(shù)，然后是放射治療；目的是較大限度地切除腫瘤，減少發(fā)病率。斜坡脊索瘤的處理不同于其他地方的脊索瘤，因為它強調(diào)保留神經(jīng)功能。

　　手術(shù)是治療斜坡脊索瘤的主要方法；然而，由于它們形成播散的腫瘤島(特別是在骨中)，使得難以獲得顯微鏡下的游離邊緣，因此它們的去除只能在宏觀上完全。為了獲得盡可能廣泛和順利的切除，需在周圍正常骨上鉆孔。即使從腫瘤學的角度來看，也很難判斷切緣是否是無病的，因為根據(jù)定義，整塊切除是不可能的。

　　手術(shù)方式的選擇取決于腫瘤的大小、位置和解剖分布。延伸到多個解剖間隔的損傷通常需要聯(lián)合手術(shù)方法，使得分期手術(shù)成為可行的選擇。這意味著首先切除腫瘤的硬膜外部分，然后切除硬膜內(nèi)殘余腫瘤，在兩次手術(shù)操作之間沒有額外的輔助治療，以避免腦脊液漏的風險，并促進一次手術(shù)的快速恢復。

　　即使沒有明顯的肉眼可見的殘余腫瘤，輔助放射治療也是廣泛手術(shù)后的規(guī)則，因為切除邊緣的顯微鏡下和不可檢測的腫瘤浸潤的。對于不能完全切除的脊索瘤，較大限度地切除腫瘤仍然是可取的，殘留腫瘤應(yīng)限制在遠離腦干和光學裝置的區(qū)域，以允許較佳的放射劑量計劃。雖然多年來已經(jīng)提出了不同類型的放射治療，但是質(zhì)子束治療被認為是目前的金標準，因為它減少了對鄰近正常組織的劑量和晚期并發(fā)癥的風險。據(jù)信它比傳統(tǒng)的RT實現(xiàn)了更好的局部控制和更長的無病生存期。

　　如果不治療，顱底脊索瘤的中位生存期不到30個月；然而，即使在完全切除后，也有很高的復發(fā)率。

　　對于后續(xù)行動的時間長短沒有一致意見；然而，任何治療的效果都應(yīng)該從長期來判斷，五年或十年，因為脊索瘤是生長緩慢和局部侵襲性的腫瘤。

　　當計劃斜坡脊索瘤的治療時，有幾個方面需要考慮。切除的完全性是較重要的預后因素；然而，它應(yīng)該與相關(guān)的發(fā)病率相平衡，同時也要考慮患者的年齡和術(shù)后康復的可行性。在我們的病例中，選擇POTS入路到達頸靜脈孔的硬膜內(nèi)側(cè)。選擇硬膜外入路以更容易地切除硬膜內(nèi)腫瘤是顱底外科的原則之一，正如手術(shù)分期以實現(xiàn)脊索瘤治療的腫瘤學上較合適以及較順利的結(jié)果一樣。長期隨訪將揭示我們的治療選擇是否恰當。

　　INC脊索瘤成功案例：得益于不同的手術(shù)技術(shù)，脊索瘤高治愈患者案例兩則

　　結(jié)論

　　顱底脊索瘤很難治療。不存在標準化的指南，文獻中關(guān)于患者隨訪時間、治療策略和照射類型的數(shù)據(jù)各不相同，因此很難得出任何可靠的結(jié)論。

　　盡管她無癥狀的臨床表現(xiàn)，我們的病人進行了廣泛的二階段手術(shù)，旨在完全切除腫瘤，隨后在宏觀自由領(lǐng)域的放療。在每種情況下，根據(jù)治療目標，平衡發(fā)病率和每種顱底入路的利弊是至關(guān)重要的。我們目前對多種手術(shù)方法和各種術(shù)后康復選擇的了解應(yīng)該使我們能夠做出較合適的治療決定。

　　脊索瘤的治療是多學科的，不僅是關(guān)于輔助治療，還考慮分期手術(shù)以較小化患者的并發(fā)癥，好轉(zhuǎn)腫瘤學結(jié)果，并獲得盡可能好的生活質(zhì)量。