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　　脊索瘤是一種在脊柱內(nèi)部發(fā)現(xiàn)的緩慢生長(zhǎng)的組織癌。脊索瘤可以發(fā)生在脊柱的任何地方。它較常見于尾骨附近(稱為骶骨腫瘤)或脊柱與顱骨交界處(稱為斜坡腫瘤)。脊索瘤也被稱為脊索肉瘤。脊索瘤由剩余細(xì)胞形成，這些細(xì)胞在出生前對(duì)脊柱的發(fā)育很重要。這些細(xì)胞被稱為脊索細(xì)胞。當(dāng)脊索細(xì)胞在出生后沒(méi)有消失時(shí)，它們可以變成脊索瘤。脊索瘤生長(zhǎng)緩慢。許多人多年來(lái)都沒(méi)有注意到自己身體的任何變化。當(dāng)他們開始有癥狀時(shí)，脊索瘤可能需要一段時(shí)間才能被發(fā)現(xiàn)和診斷。

臨床表現(xiàn)

　　它們是生長(zhǎng)緩慢的腫瘤，并且通常由于對(duì)鄰近結(jié)構(gòu)的質(zhì)量效應(yīng)而存在(腦干,腦神經(jīng),鼻咽,脊髓)，或可觸及的腫塊(如骶尾部脊索瘤)。

　　病理

　　宏觀上，脊索瘤表現(xiàn)為堅(jiān)硬的腫塊。在這些腫瘤內(nèi)發(fā)現(xiàn)液體和凝膠狀粘液物質(zhì)(與新老出血有關(guān))和壞死區(qū)。在一些患者中，也發(fā)現(xiàn)鈣化和隔離的骨碎片。這些成分的多樣性可以解釋MRI上觀察到的信號(hào)異質(zhì)性。

　　顯微鏡下，脊索瘤的特征是有漿細(xì)胞。這些腫瘤通常邊界不清，顯微鏡下腫瘤細(xì)胞的遠(yuǎn)端延伸可能解釋了復(fù)發(fā)的頻率。

　　三種亞型被認(rèn)可：

　　·傳統(tǒng)脊索瘤(較常見)

　　·軟骨樣脊索瘤(較佳預(yù)后)

　　·低分化和去分化脊索瘤(較不常見，預(yù)后較差)

　　惡性的脊索瘤偶爾會(huì)有典型的脊索瘤區(qū)域以及未分化區(qū)域，較常見的是纖維肉瘤。這種病例的預(yù)后很差。

　　位置

　　脊索瘤沿著中軸骨骼發(fā)現(xiàn)，并且相對(duì)均勻地分布在三個(gè)位置:

　　·骶尾部:30-50%

　　·蝶枕部:30-35%

　　·椎體:15-30%

　　骶尾部

　　骶尾部是較常見的位置，約占30-50%。在全部脊索瘤中，通常累及四和五骶骨段。據(jù)報(bào)道，此部位好發(fā)于男性(男性:女性比例為2:1)，腫瘤可能特別大。

　　脊索瘤是較常見的原發(fā)性惡性骶骨腫瘤。

　　蝶枕部

　　斜坡區(qū)是二個(gè)較常見的位置，占病例的30-35%2,3。典型的腫塊在中線向后突出，壓入腦橋；這種特有的外觀被稱為所謂的拇指符號(hào)。與骶尾部腫瘤相比，沒(méi)有公認(rèn)的性別差異。

　　椎體

　　脊索瘤的椎體是少見的，但盡管如此，淋巴增生性腫瘤之后，是二個(gè)較常見的原發(fā)性脊柱惡性腫瘤的成人2。

　　它們較常累及頸椎(是C2)，其次是腰椎，然后是胸椎。它們通常延伸穿過(guò)椎間盤間隙，涉及一個(gè)以上的脊椎節(jié)段。它們可以延伸到硬膜外腔壓迫脊髓，或沿著神經(jīng)根擴(kuò)大神經(jīng)孔。

　　脊索瘤是如何診斷的？

　　脊索瘤的癥狀可能不同，這取決于脊索瘤開始于脊柱的哪個(gè)部位。當(dāng)脊索瘤從顱底開始時(shí)，你可能會(huì)頭痛或復(fù)視。尾骨附近的脊索瘤會(huì)導(dǎo)致腿部疼痛，并難以控制膀胱或腸道。

　　成像:當(dāng)你有脊索瘤的癥狀時(shí)，你的醫(yī)生將使用核磁共振成像技術(shù)拍攝你的脊柱圖像，以查看腫瘤的大小和位置。他們也可能使用CT掃描來(lái)查看腫瘤是否已經(jīng)擴(kuò)散。

　　圖示：較大的斜坡脊索瘤浸潤(rùn)斜坡后部并壓迫腦干。T1呈低信號(hào)，T2呈明顯高信號(hào)，增強(qiáng)后有輕微強(qiáng)化。

　　圖示：骶骨部脊索瘤-矢狀面和軸向STIR顯示一個(gè)大的、邊界清晰的軟組織腫塊吞沒(méi)了遠(yuǎn)端骶骨和尾骨，并延伸到骶前間隙和背部軟組織。腫塊呈高信號(hào)，有線性低信號(hào)間隔。

　　圖示：C4椎骨脊索瘤：右側(cè)C4椎體腫塊，強(qiáng)烈均勻強(qiáng)化，T2信號(hào)明顯增強(qiáng)。之后，腫塊的骨外部分壓入硬膜囊，并輕微壓平右側(cè)腹側(cè)脊髓，無(wú)異常脊髓信號(hào)。右C3/4和C4/5椎間孔完全閉塞。在C4橫突孔處幾乎完全包住右椎動(dòng)脈，血管內(nèi)保持正常的流動(dòng)空隙，向前外側(cè)移位。

　　活檢:為了檢查腫瘤是否是脊索瘤，你的醫(yī)生會(huì)做活檢，用針從腫瘤上取一小塊樣本。一位被稱為病理學(xué)家的專家將在顯微鏡下研究樣本中的細(xì)胞，以了解這是哪種腫瘤。在顯微鏡下觀察，脊索瘤細(xì)胞看起來(lái)像脊索細(xì)胞。

　　治療和預(yù)后

　　傳統(tǒng)上，手術(shù)切除是可行時(shí)的一線治療，對(duì)于復(fù)發(fā)病例提供放射治療。一些人主張對(duì)特定的病人進(jìn)行放射治療和完全或次全手術(shù)切除相結(jié)合。經(jīng)皮射頻消融術(shù)已經(jīng)作為一種輔助療法進(jìn)行了試驗(yàn)。復(fù)發(fā)，包括沿手術(shù)道種植是常見的。

　　在7-14%的患者中觀察到脊索瘤的轉(zhuǎn)移性擴(kuò)散，包括淋巴結(jié)、肺、骨、腦或腹部?jī)?nèi)臟受累，主要來(lái)自較大腫瘤。

　　由于這些腫瘤的局部侵襲性，預(yù)后通常很差，總的10年生存率約為40%。

　　組織學(xué)亞型對(duì)預(yù)后也有重要影響，軟骨樣脊索瘤預(yù)后較好，去分化脊索瘤預(yù)后較差；更常見的常規(guī)脊索瘤具有中等預(yù)后。?