顱底脊索瘤是一種少見的腫瘤，以其臨床侵襲性而聞名，盡管其組織學(xué)特征相對(duì)良性。目前的治療標(biāo)準(zhǔn)包括一次出現(xiàn)時(shí)的較大手術(shù)切除，然后放療，較好是以粒子為基礎(chǔ)的。眾所周知，手術(shù)中腫瘤切除的范圍在無進(jìn)展生存期(PFS)和總生存期(OS)中起著重要作用。由于其骨起源和通常的中線位置，顱底脊索瘤代表了較大切除的技術(shù)挑戰(zhàn)。當(dāng)硬膜內(nèi)擴(kuò)張發(fā)生時(shí)，腫瘤將血管包住會(huì)增加手術(shù)處理的復(fù)雜性。動(dòng)脈被脊索瘤包住被認(rèn)為會(huì)增加手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)并降低完全切除的可能性。特別是椎基底動(dòng)脈包膜可能是一個(gè)更困難的障礙，因?yàn)閯?dòng)脈的腹側(cè)定位和腦干的穿孔血管的存在。到目前為止，關(guān)于這類腫瘤的預(yù)后和具體的治療數(shù)據(jù)仍然缺乏。

 

　　復(fù)發(fā)較大侵襲性脊索瘤的手術(shù)挑戰(zhàn)

 

　　脊索瘤手術(shù)之難，難在何處？一是腫瘤高度惡性，二是所在位置復(fù)雜。顱底脊索瘤常如此生，背靠腦干，頂上垂體，兩邊海綿竇（眼、面神經(jīng)所在），還常質(zhì)地堅(jiān)硬、侵蝕骨質(zhì)，神外較大的兩難之地——腦干、海綿竇，這脊索瘤全包了。在此大腦兇險(xiǎn)之地，手術(shù)要把腫瘤準(zhǔn)確切除，且不傷及腦干、海綿竇內(nèi)豐富的神經(jīng)血管，稍有馬虎就會(huì)釀成大禍，輕則神經(jīng)損傷，重則癱瘓。難度大、風(fēng)險(xiǎn)高、治愈率低，這場(chǎng)手術(shù)注定是一場(chǎng)生死“硬仗”。要想實(shí)現(xiàn)脊索瘤的切除，手術(shù)往往如切如磋，如琢如磨，對(duì)主刀醫(yī)生、對(duì)手術(shù)器械、對(duì)手術(shù)室設(shè)備環(huán)境更是要求較高。

 

　　一旦脊索瘤包繞了周圍重要結(jié)構(gòu)，而且多次手術(shù)把硬膜“吃掉了”，比如和顱內(nèi)的腦干、基底動(dòng)脈、頸內(nèi)動(dòng)脈、下丘腦粘連的緊密的時(shí)候，如果想通過手術(shù)達(dá)到良好的治療效果，是難的，因?yàn)槭遣豢啥ㄊ降氖中g(shù)，不像顱咽管瘤等有固定的手術(shù)入路去切除。

 

　　顱底脊索瘤無處不在，因?yàn)轱B底有很多空隙，通過重要的顱神經(jīng)，而顱底上方的結(jié)構(gòu)都是重要的，無論是血管還是神經(jīng)組織，一旦腫瘤和這些包裹粘連之后，手術(shù)就變得困難。所以脊索瘤對(duì)我們依然是個(gè)嚴(yán)峻的挑戰(zhàn)，是復(fù)發(fā)、較大、侵襲的脊索瘤。

 

　　INC國(guó)際神經(jīng)外科顧問團(tuán)成員、國(guó)際神經(jīng)外科聯(lián)合會(huì)（WFNS）顱底手術(shù)委員會(huì)主席以及法國(guó)巴黎Lariboisiere醫(yī)院神經(jīng)外科主席Sebastien Froelich教授為了了解包裹椎基底動(dòng)脈的脊索瘤，手術(shù)血管風(fēng)險(xiǎn)及其對(duì)切除范圍的影響進(jìn)行了如下研究：

 

　　顱底脊索瘤開顱還是內(nèi)鏡手術(shù)？

 

　　對(duì)于顱底脊索瘤的手術(shù)入路目前有多種選擇，總體可以分為神經(jīng)內(nèi)鏡經(jīng)鼻手術(shù)和開顱顯微鏡手術(shù)。顱底脊索瘤起源于顱底中線區(qū)域骨質(zhì)，為硬膜外腫瘤。對(duì)于該類腫瘤，經(jīng)鼻入路可通過鼻腔自然通道直接到達(dá)腫瘤本身，可避免牽拉腦組織，同時(shí)可減少損傷腫瘤周圍重要結(jié)構(gòu)的風(fēng)險(xiǎn)，是較符合微創(chuàng)原則的手術(shù)入路。隨著神經(jīng)內(nèi)鏡設(shè)備的不斷更新以及神經(jīng)內(nèi)鏡經(jīng)鼻手術(shù)技術(shù)的不斷進(jìn)步，目前神經(jīng)內(nèi)鏡技術(shù)已成為顱底脊索瘤的優(yōu)選治療方法。

 

　　概括來說，神經(jīng)內(nèi)鏡手術(shù)有以下幾點(diǎn)優(yōu)勢(shì)：

 

　　1、能通過狹小的通道到達(dá)深處的病變組織，不用開顱，出血量少，實(shí)現(xiàn)“微創(chuàng)”。

 

　　2、可以近距離抵達(dá)病變位置，且術(shù)中視野良好、立體感強(qiáng)，能靠近腫瘤去觀察腫瘤及周邊血管、神經(jīng)、腦組織等，同時(shí)避免對(duì)正常腦組織的牽拉，也避免盲目穿刺導(dǎo)致的出血。

 

　　3、神經(jīng)內(nèi)鏡還可在術(shù)中提供實(shí)時(shí)圖像,將內(nèi)鏡置入瘤腔中檢查有無腫瘤殘余,從而更細(xì)致地控制深部腫瘤的切除范圍，全切率高且避免術(shù)后復(fù)發(fā)。

 

　　不開顱、微創(chuàng)下的神經(jīng)內(nèi)鏡手術(shù)切除
 

 

　　圖1所示。內(nèi)窺鏡鼻內(nèi)窺鏡手術(shù)的說明性案例。左圖:術(shù)前MRI顯示上斜坡脊索瘤包裹基底動(dòng)脈和左大腦后動(dòng)脈(箭頭)。中間圖:簡(jiǎn)圖顯示手術(shù)走廊和術(shù)中腫瘤從血管逐步剝離的圖像。右圖:術(shù)后MRI顯示腫瘤幾乎完全切除，血管未閉(藍(lán)色箭頭)。

 

　　高切除率顯微外科手術(shù)的魅力
 

 

　　圖2。使用前外側(cè)入路的開放性手術(shù)的說明性案例。左側(cè)圖像:術(shù)前MRI顯示CVJ脊索瘤包裹左側(cè)椎動(dòng)脈硬膜內(nèi)部分(箭頭)。中間圖像:從右側(cè)顯示手術(shù)走廊的草圖，以及從左側(cè)椎動(dòng)脈逐步剝離腫瘤的術(shù)中圖像，在手術(shù)結(jié)束或內(nèi)鏡下可以看到兩個(gè)椎動(dòng)脈。右圖:術(shù)后MRI顯示腫瘤完全切除，左側(cè)椎動(dòng)脈通暢(箭頭)。

 

　　討論

 

　　在顱底脊索瘤手術(shù)中，神經(jīng)血管結(jié)構(gòu)的鄰近性一直是一個(gè)值得關(guān)注的問題。在這種情況下，長(zhǎng)期性神經(jīng)后遺癥的風(fēng)險(xiǎn)可能是腫瘤切除完整性的一個(gè)重要障礙。硬膜內(nèi)椎基底動(dòng)脈在這方面代表了一個(gè)特別重要的結(jié)構(gòu)，主要是因?yàn)榇嬖诖嗳醯拇┲?dòng)脈和位于中線位置，使它們更容易受累于顱底脊索瘤。椎基底動(dòng)脈包膜的風(fēng)險(xiǎn)是什么以及它如何阻礙手術(shù)切除仍有待明確和客觀化。這項(xiàng)工作的主要目的是斷言這兩個(gè)方面。有趣的是，髁突累及下斜坡腫瘤更容易發(fā)生包膜。我們認(rèn)為這一發(fā)現(xiàn)與該部位腫瘤的椎動(dòng)脈密切相關(guān)。

 

　　椎基底動(dòng)脈包膜與手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)

 

　　椎基底動(dòng)脈包裹，卒中發(fā)生率(4%)略高于大型顱底脊索瘤系列報(bào)道的卒中發(fā)生率(0%-3%)。因此，盡管血管包膜的風(fēng)險(xiǎn)相對(duì)較低，但仍不可忽視。根據(jù)我們的經(jīng)驗(yàn)，椎基底動(dòng)脈包膜的實(shí)際血管風(fēng)險(xiǎn)與腫瘤與血管之間的黏附程度有關(guān)。通常脊索瘤的柔軟質(zhì)地，使它們更容易解剖和抽吸，因此更少粘附，這有助于解釋本系列中血管損傷的低率。然而，粘連和硬脊索瘤仍然存在，代表了高度挑戰(zhàn)性的病例。目前很難在影像學(xué)上對(duì)脊索瘤的紋理(軟/硬)進(jìn)行前瞻性評(píng)估。這種能力在未來將較大地幫助評(píng)估此類病例的血管風(fēng)險(xiǎn)，并相應(yīng)地計(jì)劃手術(shù)。腦脊液漏和術(shù)后感染的發(fā)生率在包膜組和對(duì)照組之間也沒有差異。由于全部病例均涉及硬膜內(nèi)脊索瘤，而且每組中都有超過一半的病例之前都做過手術(shù)，因此，CSF漏出率在文獻(xiàn)報(bào)道的頻譜中處于較高的位置就不足為奇了。

 

　　椎基底動(dòng)脈包裹和提高切除率

 

　　EOR（切除率）是脊索瘤手術(shù)后影響PFS和OS的公認(rèn)因素。椎基底動(dòng)脈包裹會(huì)明顯阻礙脊索瘤的完全切除。為了幫助理解這些結(jié)果，我們更仔細(xì)地觀察了包膜組殘留腫瘤的位置。有趣的是，腫瘤殘余大多位于椎基底動(dòng)脈。殘余腫瘤通常是由病變未見的部分不自覺地留在原處(非自愿殘余)或由于切除風(fēng)險(xiǎn)太大而主動(dòng)未觸及的部分(自愿殘余)引起的。我們的研究表明，在椎基底動(dòng)脈包膜的病例中，殘留物通常是自愿留在血管上的小的貼壁殘留物(圖3)。

 

　　圖3。逐步內(nèi)鏡鼻內(nèi)剝離附著于腦干前和基底動(dòng)脈的脊索瘤。一，初始鈍性剝離將腫瘤與基底動(dòng)脈和腦干分離。B，用剪刀在腫瘤的一側(cè)進(jìn)行尖銳的解剖。C，從基底動(dòng)脈上的穿支血管上順利切除腫瘤的較后一部分。D，穿孔血管上留有少量殘余的較終視圖(圓圈)。

 

　　關(guān)于包裹水平，當(dāng)存在血管狹窄時(shí)，實(shí)現(xiàn)更好的EOR可能會(huì)更加困難。

 

　　椎基底動(dòng)脈包裹腫瘤的切除技術(shù)

 

　　術(shù)前評(píng)估包括較近的腦MRI(軸位、冠狀位和矢狀位薄層T2序列)和薄層頭部計(jì)算機(jī)斷層掃描，以評(píng)估骨損害的程度并幫助計(jì)劃入路。數(shù)字減影血管造影術(shù)在這些病例中很少使用，因?yàn)槲覀冋J(rèn)為它增加的信息很少，同時(shí)具有相對(duì)侵入性。對(duì)于此類病變，手術(shù)通道的選擇取決于硬膜內(nèi)延伸程度、側(cè)位性、上頸椎和顱椎交界區(qū)(CVJ)受累程度以及以前使用的手術(shù)路徑。椎基底動(dòng)脈包膜本身并不是決定手術(shù)通道的主要因素。選擇這種方法的目的是讓腫瘤走廊有機(jī)會(huì)在一次手術(shù)中盡可能完全地切除腫瘤。在一開始手術(shù)中如此。相關(guān)的腦神經(jīng)監(jiān)測(cè)和神經(jīng)導(dǎo)航被常規(guī)使用。當(dāng)術(shù)前MRI提示椎基底動(dòng)脈包膜時(shí)，首先通過輕柔的去腫塊，同時(shí)避免過度牽引，完成腫瘤切除。由于脊索瘤往往是相對(duì)較軟的腫瘤，一旦看到被包裹的血管，就可以用吸引器反復(fù)平穩(wěn)地切除脊索瘤。對(duì)于更堅(jiān)實(shí)和/或粘連的部件，用“筷子手法”仔細(xì)進(jìn)行雙手解剖也可以使用。優(yōu)先考慮功能的保留，而不是的腫瘤切除，如果被認(rèn)為過于粘附于血管，腫瘤殘?bào)w將自愿留在原位。較后使用有角度的內(nèi)窺鏡(開放和鼻內(nèi)窺鏡入路)是一個(gè)有用的輔助工具，可以檢查手術(shù)視野中可能隱藏在盲點(diǎn)中的殘余腫瘤。圖1和圖2顯示了開放性和內(nèi)鏡下腫瘤切除的說明性病例。

 

　　圖示為筷子技術(shù)，A圖表示筷子夾在拇指和手指之間。B圖表示內(nèi)窺鏡和抽吸（或其他器械）可以類似地保持在外科醫(yī)生的非主導(dǎo)手中。旋轉(zhuǎn)軸與抽吸的遠(yuǎn)端角度結(jié)合可以將小手指運(yùn)動(dòng)轉(zhuǎn)換成暴露深度中的360度范圍。

 

　　結(jié)論

 

　　血管包裹無疑增加了顱底脊索瘤的手術(shù)難度和血管風(fēng)險(xiǎn)。我們的研究表明，這些案例可以在可接受的風(fēng)險(xiǎn)和合理的EOR下順利操作，但代價(jià)是妨礙技術(shù)法規(guī)，通常殘留在相關(guān)船舶上。正是腫瘤的固有特征，如粘附程度和質(zhì)地，限制了腫瘤從椎基底動(dòng)脈的分離，更硬/粘附的腫瘤較好留在血管上。我們重視順利切除而不是追求GTR，在椎基底動(dòng)脈包裹的情況下，腫瘤與血管的粘附性應(yīng)指導(dǎo)切除的完整性。