脊索瘤是一種少見的惡性骨腫瘤，可發(fā)生在沿中央神經(jīng)軸的任何地方。脊索瘤是一種獨特的實體，因為它是一種源自脊索殘余物的惡性腫瘤，脊索是胚胎盤神經(jīng)板誘導(dǎo)所需的胚胎結(jié)構(gòu)。在頭頸部，大部分發(fā)生在顱底，小部分發(fā)生在頸椎。脊索瘤也報道在頭部和頸部的軸外位置，包括鼻咽、副鼻竇、鼻側(cè)壁、口咽和頸部的軟組織。一些鼻咽軸外脊索瘤與從斜坡延伸的竇道有關(guān)。男性和女性受影響相同，頭頸部脊索瘤往往比其他部位早10年出現(xiàn)。脊索瘤往往是生長緩慢的腫瘤，頭頸脊索瘤的癥狀與腫塊效應(yīng)有關(guān)，包括頭痛、頸部疼痛、復(fù)視或腦神經(jīng)麻痹。一些兒童脊索瘤可能與結(jié)節(jié)性硬化綜合征有關(guān)，盡管這些腫瘤的行為似乎與它們的偶發(fā)性表現(xiàn)沒有區(qū)別。

頭頸部脊索瘤

　　病理特征

　　典型的脊索瘤表現(xiàn)為帶有凝膠狀或軟骨樣切面的分葉狀腫塊。當(dāng)腫瘤位于骨中心時，它通常會延伸到皮質(zhì)以外的周圍軟組織。顯微鏡下，傳統(tǒng)脊索瘤由包埋在粘液樣基質(zhì)中的腫瘤細胞索組成，并排列在由纖維隔分隔的小葉中。診斷性“有生理活性”的細胞具有豐富的嗜酸性胞漿和胞漿內(nèi)空泡，盡管這些特征的相對比例因腫瘤而異。雖然全部脊索瘤從定義上來說都是惡性的，但細胞異型性從低度到高度不等，低度具有均勻的腫瘤細胞和偶爾的有絲分裂，高度具有的核多形性和頻繁的有絲分裂?？梢钥吹脚c異型性相關(guān)的腫瘤異質(zhì)性。壞死很常見，可能很廣泛。

　　管理和預(yù)后

　　脊索瘤的主要治療方式通常包括手術(shù)切除和輔助放療。顱底脊索瘤總是以零敲碎打的方式切除，這就排除了對邊緣的病理評估。因此，術(shù)后成像是記錄殘余腫瘤存在與否的優(yōu)選方法。不幸的是，只有29%的病例實現(xiàn)了完全切除，盡管對腫瘤床進行了輔助放療，但大多數(shù)腫瘤仍局部復(fù)發(fā)。雖然顱底脊索瘤和軟骨肉瘤的治療方法相似，但兩者之間的區(qū)別很重要，因為軟骨肉瘤預(yù)后更好。顱底軟骨肉瘤的局部復(fù)發(fā)率為1.5%(在沒有輔助放療的情況下高達53%)，而顱底脊索瘤的局部復(fù)發(fā)率為68%。與顱底脊索瘤(分別為63-78.4和16-32%)相比，顱底軟骨肉瘤的5年和10年總生存率更高(分別為82-88.5和50%)。

　　傳統(tǒng)上，脊索瘤對化療不敏感。評估療效的早期研究腎小球濾過率控制劑以及伊馬替尼一直很有前途，特別是在局部晚期和轉(zhuǎn)移性脊索瘤中。

　　軟骨樣脊索瘤已被一些人報道預(yù)后較好。然而，較近的研究表明，傳統(tǒng)脊索瘤和軟骨樣脊索瘤具有相似的結(jié)果。5歲以下的兒童被診斷為高得不成比例的低分化脊索瘤，這與該年齡組的整體預(yù)后較差有關(guān)。事實上，與成人相比，兒科患者的傳統(tǒng)脊索瘤和軟骨樣脊索瘤的存活率相似或更高。

　　總的來說，低分化和去分化脊索瘤是侵襲性更強的腫瘤，腫瘤生長迅速，轉(zhuǎn)移率較高。脊索瘤較常轉(zhuǎn)移到肺，其次是淋巴結(jié)、骨、肝和皮下組織。在成人中，骶骨脊索瘤和脊索瘤比顱底脊索瘤更容易轉(zhuǎn)移，轉(zhuǎn)移率從3%到幾乎50%不等[15,66,69].與5歲或5歲以上的兒童相比，5歲以下兒童的脊索瘤更容易轉(zhuǎn)移(高達58%)(僅占8.5%),這反映了分化差的組織學(xué)在年幼的兒童中更常見。其他不良預(yù)后因素包括年齡較大(≥ 50歲),常規(guī)組織學(xué)或軟骨樣組織學(xué)表現(xiàn)，且腫瘤較大(≥ 4.0 cm)。

　　結(jié)論

　　脊索瘤是一種起源于脊索的惡性腫瘤，可發(fā)生在頭頸部的不同部位。脊索瘤雖然少見，但重要的是要認(rèn)識到，因為它們很容易與治療和預(yù)后不同的其他更常見的實體混淆。病理學(xué)家還需要了解脊索瘤的組織學(xué)亞型，這些亞型可以模仿其他高級別肉瘤或癌。盡管有較佳的醫(yī)療管理，但大多數(shù)脊索瘤仍會復(fù)發(fā)，未來的策略將需要專注于消除殘留腫瘤細胞的靶向分子療法。需要對驅(qū)動脊索瘤發(fā)生和生長的分子變化進行更大規(guī)模的研究。

• 文章標(biāo)題：頭頸部脊索瘤綜述
• 更新時間：2021-09-26 11:26:19