脊索瘤 是怎么回事?脊索瘤是胚胎殘留的脊索組織引起的腫瘤。 盡管在病理上是良性的,但它有很強的浸潤和復(fù)發(fā)趨勢,并且在臨床上被視為惡性的。 性別比= 2:1 豐富的粘蛋白細胞...
盡管在病理上是良性的,但它有很強的浸潤和復(fù)發(fā)趨勢,并且在臨床上被視為惡性的。
性別比= 2:1
豐富的粘蛋白細胞富空泡(也包括粘蛋白)為特征。
● 發(fā)病位置骶尾部>顱底(斜坡)>脊柱
● 顱底癌占全部顱內(nèi)腫瘤的0.2-1%。
● 顱內(nèi)病例顯示垂體功能障礙和顱神經(jīng)癥狀。
● 通常情況下,速度較慢,癥狀出現(xiàn)較慢。
脊索瘤影像學(xué)發(fā)現(xiàn)
● 位于中線的特征是有助于將其與其他腫瘤區(qū)分開。
CT:
● 邊界的清晰膨脹軟組織腫瘤。
● 骨質(zhì)溶解圖像占位涉及有時固化圖像邊緣。
在一半以上的病例中,骨骼是鈣化或損害的脫位,并具有不均勻的高吸收區(qū)域。
● 適度到明顯的對比效果。
MRI:
● T1WI呈現(xiàn)低電平至相等的信號。它可能伴有高信號區(qū),反映出腫瘤內(nèi)出血或粘液殘留。它可能包含高信號成分,反映出類固醇,鈣化和出血。
● T2WI具有鮮明的高信號,具有特色。對于豐富的粘蛋白。很難通過信號強度與軟骨肉瘤區(qū)分開。
● 但是,如果有出血或富含蛋白質(zhì)的粘液或鈣化,通常會在內(nèi)部觀察到低信號的隔壁。
● 對比度不均勻。
● SWI顯示瘤內(nèi)出血。
脊索瘤CT影像
骨頭CT。從背部到蝶枕合軟骨的蝶骨皮質(zhì)丟失。這是有特色的發(fā)現(xiàn)。
骶骨前,直腸背側(cè)有腫塊性病變。T2WI為高信號,DWI為高信號。沒有提供ADC。對比中有輕微的對比效果。懷疑脊索瘤的發(fā)現(xiàn)。
治療方法
手術(shù)優(yōu)選
● 手術(shù)完全可以治療,但是困難
● 全切除術(shù)并不容易,并且術(shù)后復(fù)發(fā)頻繁。
● 反復(fù)手術(shù)后無法移除是很正常的
● 正常輻射(伽馬射線)不起作用
● 即使在粒子束治療中,如果手術(shù)后殘留的腫瘤很大,也無法預(yù)期效果。
● 盡管有報道稱愛必妥(cetuximab)和易瑞沙(gefitinib)合適,但截至2018年尚無藥物治療(化學(xué)療法)合適
● 一些類似于軟骨肉瘤的病理被認為易于治愈
● 治療后,可能會變?yōu)閻盒岳w維肉瘤或惡性纖維組織細胞瘤
INC國際神經(jīng)外科醫(yī)生集團外科手術(shù)專家:
德國漢諾威的國際神經(jīng)科學(xué)研究所(INI, International Neuroscience Institute)的血管神經(jīng)外科主任
巴特朗菲(Helmut Bertalanffy)教授較為擅長高難度、位置的順利前提下的腫瘤全切術(shù),若干年來為中國及全國際高難度患者提供了無數(shù)個順利、、較高質(zhì)量的手術(shù)。針對很多二次手術(shù)的脊索瘤患者,
巴特朗菲教授會制定適合的手術(shù)入路,如從右側(cè)入路直達顱底直接暴露病變處。巴特朗菲教授的每一臺脊索瘤手術(shù)都以順利無神經(jīng)損傷和高切除率結(jié)束,且術(shù)中會采用復(fù)雜復(fù)雜的術(shù)中磁共振成像系統(tǒng)iMRI、術(shù)中導(dǎo)航設(shè)備等輔助顯微手術(shù),這將很大水平幫助醫(yī)生準(zhǔn)確且較大水平地切除脊索瘤。
小兒脊索瘤神經(jīng)外科方面,國際神經(jīng)外科學(xué)院院長(2011-2014)
James T. Rutka教授,曾與名古屋大學(xué)的杉田健一郎(Kenichiro Sugita)博士在微血管神經(jīng)外科領(lǐng)域開展了臨床研究,并于1990年在東京駿天大學(xué)(Juntendo University)獲得了分子免疫學(xué)博士后研究獎學(xué)金。教授發(fā)表了超過500多篇的文章,在臨床上的研究方向以顱內(nèi)腫瘤為主,對
膠質(zhì)瘤、纖維瘤、
顱咽管瘤、
室管膜瘤具有多年的臨床經(jīng)驗,擅長清醒開顱術(shù)及顯微手術(shù)。在較近的臨床研究上,教授又將重點集中在了兒童腦瘤和
癲癇的外科治療上,并取得了合適的成果。
傳統(tǒng)的脊索瘤手術(shù),難免要開顱,但是在被譽為國際神經(jīng)外科界年輕一代中杰出、具天賦的
Sebastien Froelich教授的發(fā)明的“筷子”手法結(jié)合國際前沿的神經(jīng)內(nèi)鏡手術(shù)下,不僅可以使用鼻子和鼻腔作為天然通道進入顱內(nèi)手術(shù),避免開顱,而且順利性更高。神經(jīng)內(nèi)鏡手術(shù)原本是需要兩個人操作的,不僅考驗醫(yī)生的技術(shù)更考驗?zāi)?,無疑讓手術(shù)風(fēng)險變高,而Sebastien Froelich教授的“筷子手法”,可以通過吃飯拿筷子的方式同時握住兩個儀器進行操作,可以一人合適手術(shù),不僅解決了手術(shù)過程中存在的配合問題,而提高了手術(shù)的效率,確定了手術(shù)的順利性,并且有更好的預(yù)后效果。
質(zhì)子療法治療脊索瘤
麥克唐納(McDonald MW)等人:“殘留腫瘤體積和放射線劑量覆蓋范圍對結(jié)節(jié)性脊索瘤的結(jié)果的影響”,《國際放射醫(yī)學(xué)雜志》(Int J Radiat Oncol Biol Phys),印安納大學(xué),2015年8月報告。39例患者接受了質(zhì)子治療(中位值為77.4灰色; RBE范圍為70-79Gy)。中位隨訪期短至51個月,但5年估計的腫瘤控制率為69.6%(95%CI 50-89)和OS 81%(95%CI 65-97)。GTV越小,腫瘤控制越可靠,并且得出的結(jié)論是每單位腫瘤體積的D1cm3應(yīng)為74.5Gy或更大。
從該估計值可以看出,用質(zhì)子控制脊索瘤增加的可能性為約50%。已經(jīng)證明,當(dāng)通過手術(shù)去除殘留腫瘤并且殘留腫瘤較小時,質(zhì)子治療的效果值得期待。
德國慕尼黑質(zhì)子治療中心(RPTC)
德國慕尼黑質(zhì)子中心可以提供全身任何部位腫瘤的放射治療,質(zhì)子中心的全部設(shè)備都通過了歐洲CE認證、獲得了德國巴伐利環(huán)境署正式頒發(fā)的醫(yī)療保健資質(zhì)。根據(jù)國際質(zhì)子治療通用標(biāo)準(zhǔn),在這里也可以治療接受過X射線照射的腫瘤。
- 文章標(biāo)題:脊索瘤是怎么回事?高切除率順利手術(shù)結(jié)合質(zhì)子治療提高預(yù)后
- 更新時間:2019-10-21 16:37:33
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