脊索瘤是脊索的殘余，起源于骨骼，可發(fā)生在沿顱脊軸的任何地方。脊索瘤的發(fā)病率為0.08/10萬，男性發(fā)病率為0.1，女性為0.06。這些腫瘤在40歲以下的患者中很少見。約32%的脊索瘤發(fā)生在顱內(nèi)，32.8%發(fā)生在脊柱，29.2%發(fā)生在骶骨。脊索瘤是一種診斷挑戰(zhàn)，因為少見的患病率和涉及顱脊軸內(nèi)任何區(qū)域的趨勢。同樣，它們的位置可能會帶來治療上的挑戰(zhàn)，因為它們可能不適合手術(shù)切除。在這篇文章中，我們描述了一個斜坡脊索瘤的病例，討論了可用于區(qū)分脊索瘤和其他腫瘤的各種診斷方法，并描述了包括佐劑在內(nèi)的治療選擇。

　　案例報告

　　一名77歲的女性患者有一年的頭痛逐漸加重的病史，以及3個月的復(fù)視病史。頭痛是一種遲鈍、疼痛的特征，強度有所波動，對乙酰氨基酚只能部分緩解，而且沒有位置感。

　　病人在眼科和神經(jīng)外科診所就診。除了右外展神經(jīng)麻痹，視野檢查和眼科檢查，包括眼底檢查，都是正常的。在神經(jīng)外科診所，只有右外展神經(jīng)麻痹才需要進行神經(jīng)系統(tǒng)檢查。

　　獲得鼻竇的CT掃描(圖1)顯示在中線蝶竇內(nèi)有一個大的、膨脹的、侵蝕性的腫塊。它的全部尺寸都超過了3厘米。腫塊呈等密度，完全充滿蝶竇，向下侵蝕并延伸至右側(cè)氣化翼突。左翼突也是氣動的，但不能容納腫塊。腫塊也侵蝕到斜坡的上部，并延伸到后顱窩。它有分散的鈣化，這可能代表了原生骨的侵蝕。在注射14毫升造影劑前后進行的腦部磁共振成像顯示了一個累及斜坡和蝶竇的大腫塊，主要位于右側(cè)，其特征性表現(xiàn)與CT相同(圖2)。腫塊在T2加權(quán)像上呈高信號，在T1加權(quán)像上呈輕度低信號，并呈不均勻強化。

圖1：鼻腔和鼻竇的CT檢查沒有對比。蝶竇和蝶鞍內(nèi)有一個大的等密度腫塊(圖中有圓圈A)有分散的鈣化(箭頭在B).腫塊充滿蝶竇，向下侵蝕蝶竇。它延伸到右側(cè)氣動翼骨(箭頭所示C).也延伸到后顱窩，優(yōu)勢池消失，累及兩個海綿竇。

圖2：之前進行的腦和垂體的磁共振檢查(A)和之后(B)給藥14毫升的Magnevist靜脈造影劑。斜坡上部有一個大腫塊，可以觀察到蝶竇。腫塊延伸至右側(cè)蝶竇氣化部分。內(nèi)部分隔對應(yīng)于在CT掃描上觀察到的鈣化(圖1)，提示內(nèi)部鈣化基質(zhì)。腫塊鄰接兩個海綿體頸動脈(箭頭，C)。在白質(zhì)中也觀察到高強度T2和FLAIR信號的散在病灶，提示輕度微血管病(箭頭所示C)。

　　患者接受了鼻內(nèi)鏡下經(jīng)蝶骨顱底手術(shù)，并完全切除了腫塊。圍手術(shù)期活檢結(jié)果證實了這一診斷，活檢結(jié)果顯示小葉被膠原帶分開，在粘液樣基質(zhì)中包裹著肥大細胞。體質(zhì)細胞富含糖原和粘蛋白，因此將其歸類為傳統(tǒng)脊索瘤。

　　術(shù)后，復(fù)視和頭痛有所好轉(zhuǎn)。術(shù)后非對比CT(圖3)的鼻腔和副鼻竇顯示殘留的空氣和包裝材料，但沒有出血或異常液體收集。切除后2天進行的磁共振成像，有無對比劑(14ml magnetist)顯示上方有不規(guī)則強化軟組織的薄邊緣，很可能代表術(shù)后軟組織變化或較小殘留腫瘤，以及位于上方的高信號囊性腫塊(圖4)。在一年的隨訪中，患者沒有腫瘤復(fù)發(fā)。

圖3：（A，B)在沒有靜脈注射造影劑的情況下，用Stryker方案進行腦CT掃描；經(jīng)蝶骨入路切除大顱底腫瘤的現(xiàn)狀。切除腫塊，觀察殘留空氣和包裝材料。

圖4：使用腦垂體方案獲得大腦的磁共振成像，給予14毫升鎂諾維斯；顱底大腫塊經(jīng)蝶骨切除術(shù)后的狀態(tài)。在切除部位觀察到不規(guī)則強化軟組織的薄邊緣，較明顯的是在上方。觀察到T2高信號(箭頭所示)但未增強，可能代表囊性變。

　　結(jié)論：

　　脊索瘤是脊索起源的少見腫瘤，通常起病隱匿。隨著它們的發(fā)展，它們會造成局部損害，從而導(dǎo)致神經(jīng)功能缺損。早期診斷至關(guān)重要，因為的手術(shù)切除和輔助治療可以好轉(zhuǎn)長期結(jié)果。在這篇綜述中，我們描述了一例斜坡脊索瘤，并討論了在影像學(xué)和組織病理學(xué)上鑒別脊索瘤和其他腫瘤的各種診斷方法。此外，我們回顧了各種治療模式，包括一期根治性切除與輔助治療相結(jié)合的必要性。隨著關(guān)于化療療效和放射治療新模式的新文獻的出現(xiàn)，治療模式可能會發(fā)生變化，希望達到更好的總生存率。

• 文章標題：【脊索瘤患者故事】復(fù)視3個月、頭痛加重，77歲老人勇敢戰(zhàn)勝脊索瘤
• 更新時間：2021-08-11 10:46:37