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軟骨肉瘤和脊索瘤是不是一樣的病?

欄目:脊索瘤|發(fā)布時(shí)間:2021-08-02 10:33:02|閱讀: 次|
軟骨肉瘤和脊索瘤是不是一樣的?。寇浌侨饬鲇腥N組織學(xué)類(lèi)型:標(biāo)準(zhǔn)型、間質(zhì)型、低分化型18P多數(shù)顱底軟骨肉瘤屬于低級(jí)別類(lèi)型。與脊索瘤不同,軟骨肉瘤好發(fā)于中線旁。盡管主要起源...

  問(wèn):軟骨肉瘤和脊索瘤是不是一樣的???

  答:軟骨肉瘤有三種組織學(xué)類(lèi)型:標(biāo)準(zhǔn)型、間質(zhì)型、低分化型18P多數(shù)顱底軟骨肉瘤屬于低級(jí)別類(lèi)型。與脊索瘤不同,軟骨肉瘤好發(fā)于中線旁。盡管主要起源于顱底骨,部分軟骨肉瘤可以源自頗底硬膜紐織,也有少數(shù)來(lái)源于硬膜內(nèi)結(jié)構(gòu)。

軟骨肉瘤和脊索瘤

軟骨肉瘤和脊索瘤

  軟骨肉較常見(jiàn)于巖斜交界區(qū)。標(biāo)準(zhǔn)型軟骨肉瘤的特征為大細(xì)胞(單核或多核),高含軟骨樣基質(zhì)。根據(jù)細(xì)胞分裂率、核漿比例、軟骨樣基質(zhì)的數(shù)量,分為型:1型、Ⅲ型、Ⅷ型。級(jí)別越高侵襲性越強(qiáng)。低度惡性的軟骨肉瘤很少轉(zhuǎn)移。軟骨肉瘤缺乏上皮細(xì)胞標(biāo)記物和癌胚抗原是與脊索瘤鑒別的重要特征。間質(zhì)型軟骨肉瘤有軟骨細(xì)胞島和未分化的間質(zhì)細(xì)胞,而低分化型軟骨肉瘤具有間變性肉瘤特征。未分化細(xì)胞的存在提示這兩型腫瘤比標(biāo)準(zhǔn)型軟骨肉瘤更具侵襲性。高度惡性的軟骨肉瘤可以轉(zhuǎn)移。

  已經(jīng)對(duì)腫瘤的細(xì)胞遺傳學(xué)進(jìn)行了大量的研究工作,發(fā)現(xiàn)脊索瘤和軟骨肉瘤中存在視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤腫瘤控制基因的雜合子丟失現(xiàn)象。軟骨肉瘤的9(9p)和10(10q)染色體異常,9和22染色體易位。K67增值指數(shù)增高和P53基因的過(guò)表達(dá)提示患者預(yù)后差。

  關(guān)于脊索瘤和軟骨肉瘤的理想治療方法尚有爭(zhēng)論,目前主要依靠外科醫(yī)生的經(jīng)驗(yàn)。提高沒(méi)有復(fù)發(fā)生存的可能性是治療的目標(biāo)。可供選擇的治療有手術(shù)、手術(shù)+放療、活檢+放療。放療包括傳統(tǒng)分次放療、帶電粒子射線或放射外科。許多病例需要多種形式的治療。

  目前的治療原則

  我們當(dāng)前治療原則的制定是根據(jù)患者的生理年齡、腫瘤的大小和是否接受過(guò)手術(shù)或放療。對(duì)于生理年齡<60歲,未接受過(guò)手術(shù)治獰,腫瘤為小、中、大型的患者,應(yīng)嘗試采用單或聯(lián)合人路手術(shù)全切除腫瘤。對(duì)于年齡>60歲,腫瘤較大,或術(shù)后少量腫瘤殘留的患者,根據(jù)腫瘤部位和殘留的大小,我們通常采用術(shù)后質(zhì)子線放射治療或放射外科治療。對(duì)于放療后復(fù)發(fā)的患者我們比較保守,通常只給予姑息性手術(shù)切除。

  結(jié)論

  脊索瘤和軟骨肉瘤比較少見(jiàn),治療困難。雖然顱底外科技術(shù)和放射治療技術(shù)有了進(jìn)展,但患者預(yù)后仍不滿意。新的放療技術(shù)的效果還需更多的臨床病例隨訪研究。腫瘤全切除或腫瘤切除+質(zhì)子線放療似乎是目前長(zhǎng)期控制腫瘤生長(zhǎng)效果較好的治療方法。我們希望正在進(jìn)行的腫瘤細(xì)胞遺傳學(xué)方面的研究能夠幫助找到對(duì)付這種難治腫瘤的更適合療法。

  • 文章標(biāo)題:軟骨肉瘤和脊索瘤是不是一樣的?。?/li>
  • 更新時(shí)間:2021-08-02 10:34:04

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