脊索瘤是一種少見的惡性骨腫瘤，發(fā)生于顱底骨和中軸骨。局部復發(fā)是脊索瘤患者初始治療后的常見事件，是一個主要的臨床挑戰(zhàn)，這些建議尋求解決。局部復發(fā)是指原發(fā)腫瘤在同一部位手術或放療后復發(fā)或進展，以及腫瘤從原發(fā)部位向鄰近區(qū)域連續(xù)擴散。這包括治療的原發(fā)病灶的進展，通常復發(fā)于或接近手術邊緣的病灶，由于沿活檢道或手術道的醫(yī)源性播種而形成的病灶，以及腫瘤鄰近區(qū)域的跳躍轉移。

　　治療前評估的技術評估

　　一、影像學對原發(fā)性脊索瘤治療前后進行的任何相關影像學檢查均應獲得并復查。應評估一開始術后基線成像以確定初始切除范圍。同樣，輻射后成像應該被評估，以評估殘余疾病的程度。從一次診斷到復發(fā)的影像學對比分析對于區(qū)分復發(fā)性疾病和治療后遺癥以及評估鏡下浸潤高危區(qū)域重要。雖然MRI是一種可選擇的成像方式，但CT可能是一種有用的輔助成像方式，特別是在評估骨受累和外科植入物或硬件限制MRI可靠性時。當脊索瘤組織侵犯椎管時，脊髓ct可用于顯示硬膜外空間。此外，CT是評估脊柱穩(wěn)定性的有用工具。對于顱底腫瘤患者，血管ct評估頸內動脈(ICA)和/或椎動脈可用于手術計劃。如果考慮治療性手術，如果ICA侵犯是腫瘤切除的限制因素，則可以考慮采用球囊試驗閉塞的正式血管造影。

　　二、病理在復發(fā)時，原發(fā)切除的脊索瘤標本，包括短瘤的免疫組織化學和細胞角蛋白，應由專家病理學家復查并確認。復發(fā)性疾病的腫瘤活檢，當必要時，需盡努力限制腫瘤播散的風險。經(jīng)皮穿刺穿刺活檢是較好的方法。如果進行活檢，應將其與原發(fā)腫瘤進行比較，以評估腫瘤是否隨時間發(fā)生改變或去分化。去分化脊索瘤可顯示INI1的缺失，這是一種潛在的靶向性分子改變。

　　三、治療前，應進行完整的體格檢查和神經(jīng)系統(tǒng)評估。對于顱底脊索瘤，建議進行內分泌、眼科和聽力學檢查。應注意病人的癥狀和癥狀進展的速度。疼痛評估應采用0-10疼痛評估量表。在考慮治療方法時，應將RT或手術引起的慢性疼痛與與腫瘤進展相關的急性癥狀區(qū)分開來。

　　INC旗下國際神經(jīng)外科顧問團（World Advisory Neurosurgical Group，WANG）是由國際各發(fā)達國家神經(jīng)外科宗師聯(lián)合組成的教授集團。它是由國際各國個別神經(jīng)外科巨擘們自發(fā)組成的醫(yī)生集團，WANG的專家教授擅長顱腦腫瘤的治療，其中國際神經(jīng)外聯(lián)合會(WFNS)顱底手術委員會主席Sebastien Froelich教授擅長神經(jīng)內鏡鼻內入路的顱底腫瘤切除，針對垂體瘤、脊索瘤、復雜腦腫瘤等采取神經(jīng)內鏡下顱內高難度位置的微創(chuàng)手術。

　　參考文獻：

　　Sebastien Froelich. Best practices for the Management of Local-regional Recurrent Chordoma. A Position Paper by the Chordoma Global Consensus Group. 2017

• 文章標題：國際專家共識：脊索瘤的局部復發(fā)仍是主要的臨床挑戰(zhàn)
• 更新時間：2020-10-05 16:45:50