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脊索瘤很少見，每年約有百萬分之一的人發(fā)病，這意味著每年美國約有300名患者被診斷為脊索瘤，全歐洲會約有700名患者。就算如此，脊索瘤仍然占據(jù)原發(fā)性脊柱腫瘤的約20％，被認(rèn)為是成人脊柱中較常見的惡性原發(fā)性骨癌。盡管脊索瘤好發(fā)于40至70歲的成人中，并且男性受到的影響是女性的兩倍，但INC成功治療過的脊索瘤患者中，并不缺乏小齡兒童，問“脊索瘤是怎么回事？為何大人小孩都會得脊索瘤？”等問題的患者的越來越多。
脊索瘤是怎么回事？什么是脊索瘤？
脊索瘤來源于胚胎中的脊索細胞的殘留，通常，脊索這種存在于發(fā)育中的胚胎中的結(jié)構(gòu)對于我們脊柱的發(fā)育起著至關(guān)重要的作用，并且在我們的出生前就會消失，但少數(shù)細胞可能仍然嵌入脊柱骨骼或顱底，從而導(dǎo)致脊索瘤的產(chǎn)生。
脊索示意圖
https://healthjade.net/chordoma/
目前脊索瘤被定性為是一種少見的原發(fā)性骨和軟組織癌癥（一種肉瘤），通常沿著脊柱在顱底到尾骨之間，或者是顱骨位于脊柱頂部（顱底）的位置上出現(xiàn)。脊索瘤的生長緩慢，但會逐漸延伸到周圍的骨骼和軟組織中，所以脊索瘤經(jīng)常在治療后復(fù)發(fā)，在大人小孩中都可能會出現(xiàn)，在約30％至40％的患者中，脊索瘤腫瘤較終擴散或轉(zhuǎn)移至身體的其他部位。如果脊索瘤擴散到身體的其他部位（轉(zhuǎn)移），它們擴散到的較常見的部位是肺，肝，骨或淋巴結(jié)。轉(zhuǎn)移通常僅在原發(fā)性脊索瘤腫瘤發(fā)展時發(fā)生，并且在初始診斷時很少報告。
脊索瘤的癥狀明顯嗎？
脊索瘤中一般大約50％會發(fā)生在骶骨（骶骨脊索瘤），大約33％發(fā)生在顱底的斜坡（clivalchordoma）的部分，約20%發(fā)生在我們的頸椎，胸部或腰部的椎骨中。在少數(shù)情況下,脊索瘤也可能會發(fā)生在肋骨，腿部或足部等遠離脊柱的人體骨骼中。正因為脊索瘤生長緩慢，所以起初脊索瘤并沒有什么明顯的癥狀，在醫(yī)生發(fā)現(xiàn)之前，患者可能已經(jīng)患脊索瘤多年。
顱底脊索瘤在年輕患者中更常發(fā)生，隨著脊索瘤的生長，它會對大腦及其鄰近的區(qū)域施加壓力，從而導(dǎo)致疾病的癥狀顯現(xiàn)，比如復(fù)視和頭痛。在骶骨中發(fā)生的脊索瘤可能導(dǎo)致大到足以通過皮膚感覺到的腫塊的出現(xiàn)，并且可能會引起膀胱和腸功能的問題，這也是為什么有些脊索瘤患者大小便失禁來醫(yī)院進行檢查，卻發(fā)現(xiàn)是脊索瘤的原因。除此之外，脊柱任何位置上的脊索瘤都可能引起背部，手臂或腿部的疼痛、無力或麻木。
較大復(fù)發(fā)性骶骨脊索瘤https://www.sciencedirect.com/science/article/abs/pii/S187887501832463X
脊索瘤好治嗎？患脊索瘤怎么辦？
首先，盡管脊索瘤生長緩慢，但它是一種難以治療的腫瘤，因為它靠近脊髓或其他關(guān)鍵結(jié)構(gòu)，如頸動脈和腦組織。其次，脊索瘤并不總是易于診斷，可能與其他疾病混淆，所以是否能獲得正確的診斷可能會對患者的治療產(chǎn)生影響。因此，尋求具有豐富的診斷和治療脊索瘤患者經(jīng)驗的醫(yī)生進行診斷重要，是患者需要接受二次手術(shù)時，需要醫(yī)生精心策劃治療策略。如果您尚未接受治療，請在進行治療前詢問是否需要進行其他測試以排除其他腫瘤的可能性。
目前對于脊索瘤的治療通常采用手術(shù)切除腫瘤，然后進行放療。雖然內(nèi)鏡經(jīng)鼻入路已被廣泛用于切除斜坡脊索瘤，但傳統(tǒng)的經(jīng)顱入路仍然在顱頸交界處的復(fù)雜脊索瘤手術(shù)中起著至關(guān)重要的作用。法國巴黎Lariboisiere大學(xué)醫(yī)院神經(jīng)外科主席SebastienFroelich教授在先前的報告AStagedStrategyforCraniocervicalJunctionChordomawithCombinationofEndoscopicEndonasalApproachandFarLateralApproachwithEndoscopicAssistance:CaseReport中就提出了一項手術(shù)治療計劃，將內(nèi)鏡經(jīng)鼻入路和遠側(cè)開顱手術(shù)方式相結(jié)合，當(dāng)作復(fù)發(fā)性顱頸交界處脊索瘤的搶救性手術(shù)。
在SebastienFroelich教授的病例報告中，一名37歲的女性經(jīng)歷了這種兩階段外科手術(shù)。首先，教授選擇了內(nèi)鏡經(jīng)鼻入路，在這一入路上，教授過國際前沿的“筷子技術(shù)”，合適減小患者的創(chuàng)傷面積，并且在該患者的脊索瘤手術(shù)中起到了去除部分病變并減少腦脊液泄漏風(fēng)險的作用。隨后，教授在一開始手術(shù)后一個月，為患者進行了遠側(cè)開顱手術(shù)，在一階段手術(shù)奠定的基礎(chǔ)上獲得了切除脊索瘤的手術(shù)大通道，并結(jié)合成熟的顯微技術(shù)實時評估腫塊的范圍，成功切除了患者剩余的脊索瘤。
參考文獻：https://www.researchgate.net/publication/326431351_A_Staged_Strategy_for_Craniocervical_Junction_Chordoma_with_Combination_of_Endoscopic_Endonasal_Approach_and_Far_Lateral_Approach_with_Endoscopic_Assistance_Case_Report
SebastienFroelich教授，脊索瘤治療上的領(lǐng)軍者
對于脊索瘤治療方面，SebastienFroelich教授除了擁有累計了多年的經(jīng)驗之外，還有Lariboisiere這種歐洲重中之重的醫(yī)院，為其治療脊索瘤患者提供優(yōu)質(zhì)的治療環(huán)境和前沿的設(shè)備。教授與INC國際神經(jīng)外科醫(yī)生集團進行多次協(xié)作，為國內(nèi)患者帶來了更多在Lariboisiere治療的契機，更完整的治療方案和更長的預(yù)后效果。
當(dāng)然，教授不單是將技術(shù)帶給了國內(nèi)有需求的患者，還與國際專家共同編寫了SkullBaseApproachestoClivalChordomas（克服脊索瘤的顱底基礎(chǔ)方法）這一醫(yī)學(xué)著作，將自身在治療過程中攻克的問題詳細羅列說明，并提出盡可能達到較大限度的腫瘤切除的基本策略，保障患者神經(jīng)功能和生活質(zhì)量的同時，為提升各地醫(yī)生在脊索瘤治療上的能力做出了貢獻。
作為INC國際神經(jīng)外科醫(yī)生集團旗下組織國際神經(jīng)外科顧問團(WANG)成員，Sebastien Froelich教授將以國際遠程咨詢或國際視頻咨詢的方式，為國內(nèi)神經(jīng)外科患者分析病情，提供國際前沿治療方案。如有需要歡迎聯(lián)系INC國際神經(jīng)外科醫(yī)生集團。
- 文章標(biāo)題：百萬分之一發(fā)病率的脊索瘤是怎么回事？
- 更新時間：2019-08-28 16:12:00
