人們經(jīng)歷不同的癥狀，取決于他們的腫瘤在哪里出現(xiàn)。然而，較常見(jiàn)的跡象是各種疼痛和神經(jīng)系統(tǒng)的變化。在顱底，它會(huì)導(dǎo)致頭痛、頸部疼痛以及視力模糊或重影。偶爾可能會(huì)影響面部感覺(jué)或運(yùn)動(dòng)、言語(yǔ)和喉嚨功能。如果發(fā)生在椎體或骶骨或尾骨(尾骨)的骨骼中，一般會(huì)引起持續(xù)的背痛，可能會(huì)導(dǎo)致手臂和腿部麻木或無(wú)力，并影響腸道或膀胱功能。脊索瘤生長(zhǎng)緩慢，是那些發(fā)生在骶骨和下背部的腫瘤，在診斷時(shí)往往很明顯。此外，由于癥狀可以模仿其他常見(jiàn)問(wèn)題，如背痛，并且脊索瘤少見(jiàn)，通常需要很長(zhǎng)時(shí)間才能做出明確的診斷，因?yàn)榇蠖鄶?shù)全科醫(yī)生、全科醫(yī)生和外科醫(yī)生在他們的職業(yè)生涯中遠(yuǎn)遠(yuǎn)不會(huì)遇到脊索瘤患者。

　　誰(shuí)得脊索瘤？

　　脊索瘤可以發(fā)生在任何年齡組，從嬰兒期到高齡，盡管它更常見(jiàn)于40歲以上的人，較典型的是50多歲的人。脊索瘤不存在年齡、性別、種族、地理或性取向的歧視。大約每800，000人中有1人患有脊索瘤(發(fā)病率)，目前患有脊索瘤的人數(shù)約為人口的百萬(wàn)分之八(患病率)。據(jù)估計(jì)，英國(guó)目前有500人患有這種疾病。男性略多于女性(1.6:1)，在非洲黑人中更不常見(jiàn)。顱底脊索瘤更常見(jiàn)于年輕人。

　　大多數(shù)脊索瘤患者沒(méi)有該病的家族史；也就是說(shuō)，它偶爾發(fā)生。一個(gè)人發(fā)展脊索瘤的原因除了與脊索持續(xù)存在的聯(lián)系之外，并不為人所知。

　　國(guó)際上有少數(shù)幾個(gè)家庭的一些家庭成員患上了脊索瘤:也就是說(shuō)，他們有這種疾病的“家族形式”。這是較其少見(jiàn)的。如果一個(gè)家庭中有2名成員患有脊索瘤，建議在一段時(shí)間內(nèi)對(duì)其他家庭成員進(jìn)行調(diào)查，看看他們是否患有脊索瘤。

　　脊索瘤是如何診斷的？

　　脊索瘤患者應(yīng)該在專(zhuān)科中心接受治療，無(wú)論是私立的還是通過(guò)國(guó)民保健系統(tǒng)，那里有一組知識(shí)豐富的醫(yī)生和保健工作者參與患者的護(hù)理。該團(tuán)隊(duì)?wèi)?yīng)包括放射科醫(yī)生(通過(guò)計(jì)算機(jī)斷層掃描/計(jì)算機(jī)斷層掃描、核磁共振成像和正電子發(fā)射斷層掃描)提出初步診斷建議，病理學(xué)家對(duì)從腫瘤中取出的少量組織樣本(活檢)進(jìn)行診斷，外科醫(yī)生進(jìn)行手術(shù)，腫瘤學(xué)家在手術(shù)后酌情進(jìn)行放射治療和藥物治療?？祻?fù)團(tuán)隊(duì)在病人的康復(fù)中也起著重要的作用。

脊索瘤的診斷和治療

　　診斷掃描的類(lèi)型

　　當(dāng)懷疑脊索瘤時(shí)，你將需要磁共振成像，也稱(chēng)為核磁共振成像，幫助醫(yī)生做出診斷和治療計(jì)劃。核磁共振成像是觀察脊索瘤及其對(duì)周?chē)M織(如肌肉、神經(jīng)和血管)影響的一種方式。無(wú)論腫瘤位于何處，通常都應(yīng)該進(jìn)行整個(gè)脊柱的磁共振成像，以查看腫瘤是否已經(jīng)擴(kuò)散或發(fā)展到脊柱的其他區(qū)域。

　　另一種成像測(cè)試稱(chēng)為計(jì)算機(jī)斷層掃描，也稱(chēng)為電腦斷層掃描或電腦斷層掃描，如果不能確定腫瘤是否為脊索瘤，則通常建議在MRI之外進(jìn)行?？梢詫?duì)胸部、腹部和骨盆進(jìn)行CT掃描，以確定腫瘤可能的擴(kuò)散。影像學(xué)檢查應(yīng)由有骨腫瘤診斷經(jīng)驗(yàn)的放射科醫(yī)師進(jìn)行解釋?zhuān)侨饬龊图顾髁觥?/p>

　　在某些情況下，醫(yī)生可能會(huì)要求進(jìn)行正電子發(fā)射斷層掃描，或者寵物，掃描。這些通常是全身掃描，尋找廣泛的腫瘤活動(dòng)。PET掃描提供關(guān)于你身體代謝功能的信息；具體來(lái)說(shuō)，對(duì)于癌癥，PET掃描會(huì)發(fā)現(xiàn)快速使用葡萄糖(糖)的腫瘤。癌細(xì)胞比正常細(xì)胞代謝更多的葡萄糖，所以腫瘤在掃描時(shí)會(huì)“發(fā)光”。然而，由于脊索瘤細(xì)胞通常生長(zhǎng)緩慢，它們并不總是被正電子發(fā)射斷層掃描所拾取，因此它們并沒(méi)有廣泛用于脊索瘤診斷。

　　替代診斷方法可能包括組織病理學(xué)。病理學(xué)家在顯微鏡下對(duì)組織樣本的檢查，以識(shí)別疾病。驗(yàn)血。血樣的實(shí)驗(yàn)室分析。骨骼掃描。使用被注射、吞咽或呼吸到體內(nèi)的放射性化學(xué)物質(zhì)(稱(chēng)為放射性核素)來(lái)拍攝骨骼圖像。x光。使用x射線拍攝身體內(nèi)部密集組織的圖像，如骨骼或腫瘤。較后，一種叫做血管造影術(shù)的影像檢查可以在顱骨脊索瘤手術(shù)前進(jìn)行。這項(xiàng)測(cè)試顯示了手術(shù)中需要保護(hù)的血管的位置。

　　疑似脊索瘤建議活檢嗎？

　　影像學(xué)研究可以顯示脊索瘤的可能性，但較終診斷只能由檢查腫瘤組織樣本的病理學(xué)家做出。因此，如果腫瘤可以順利到達(dá)，你的醫(yī)療團(tuán)隊(duì)可能會(huì)考慮在手術(shù)前從腫瘤中提取少量組織樣本，稱(chēng)為活檢。

　　組織樣本應(yīng)由有骨腫瘤診斷經(jīng)驗(yàn)的病理學(xué)家進(jìn)行評(píng)估。你的病理學(xué)家可能會(huì)檢測(cè)你的腫瘤組織中是否存在一種叫做短肽的蛋白質(zhì)。幾乎全部脊索瘤都有高水平的短纖維，這有助于診斷。

　　對(duì)于骶骨和活動(dòng)脊柱腫瘤，可以考慮套管針CT引導(dǎo)下活檢。套管針CT引導(dǎo)活檢使用CT掃描來(lái)精確地將活檢針導(dǎo)向正確的位置?；顧z針被封裝在一根管子里，以防止腫瘤細(xì)胞沿著針的路徑擴(kuò)散——這通常被稱(chēng)為播種。

　　顱底腫瘤很難順利地進(jìn)行活檢，因此外科醫(yī)生可能會(huì)選擇在手術(shù)過(guò)程中進(jìn)行活檢。這意味著病理學(xué)家將準(zhǔn)備檢查手術(shù)開(kāi)始時(shí)切除的腫瘤組織樣本，并立即給出診斷，手術(shù)團(tuán)隊(duì)將根據(jù)該信息進(jìn)行手術(shù)。

　　治療

　　你的一開(kāi)始治療將對(duì)治療后的生活質(zhì)量和腫瘤復(fù)發(fā)的機(jī)會(huì)產(chǎn)生很大影響。在大多數(shù)情況下，建議首前沿行手術(shù)治療。通常建議在手術(shù)后進(jìn)行放射治療，以殺死任何殘留的腫瘤細(xì)胞并減少?gòu)?fù)發(fā)的機(jī)會(huì)。即使在手術(shù)前，放射腫瘤學(xué)家也應(yīng)該成為你的多學(xué)科團(tuán)隊(duì)的一員，與你的外科醫(yī)生一起計(jì)劃你在手術(shù)后接受的任何放射治療。

　　脊索瘤的一些手術(shù)可能會(huì)影響以后的生活質(zhì)量。脊柱手術(shù)可能會(huì)影響你的腸道或膀胱的工作方式或你的腿的工作方式。骶骨手術(shù)或尾骨去除術(shù)可能包括切除腸道或膀胱的神經(jīng)。這可能會(huì)導(dǎo)致一些人在手術(shù)后需要結(jié)腸造口術(shù)或泌尿造口術(shù)。手術(shù)前，你會(huì)被告知任何潛在的風(fēng)險(xiǎn)。

　　您接受的治療應(yīng)考慮您的個(gè)人情況，您的醫(yī)生或臨床護(hù)理專(zhuān)家應(yīng)與您討論全部可能的治療方案，例如伊馬替尼；一種“靶向治療”形式，用于在某些特定類(lèi)型的癌癥中阻止腫瘤生長(zhǎng)。你也應(yīng)該有機(jī)會(huì)問(wèn)任何關(guān)于你手術(shù)的未來(lái)影響的問(wèn)題。如果您對(duì)治療有任何疑問(wèn)，請(qǐng)咨詢(xún)您的醫(yī)生或臨床護(hù)理專(zhuān)家。

　　脊索瘤手術(shù)的目標(biāo)是實(shí)現(xiàn)廣泛切除，盡可能將腫瘤整塊(整塊)切除，并保留較寬的邊緣。如果可能的話，應(yīng)該避免切除一個(gè)以上的腫瘤。外科醫(yī)生需小心，避免在手術(shù)過(guò)程中干擾或溢出腫瘤的內(nèi)容物，因?yàn)檫@可能導(dǎo)致腫瘤再次生長(zhǎng)或擴(kuò)散。

　　由于顱底脊索瘤常觸及重要的神經(jīng)和血管，并非總能整塊切除或切緣較寬。由于這個(gè)原因，即使全部可見(jiàn)的腫瘤都被切除，顯微脊索瘤細(xì)胞也很可能在手術(shù)后留下。

　　放療

　　與您的放射腫瘤學(xué)家進(jìn)行詳細(xì)討論重要，以了解較適合您的放射治療類(lèi)型以及您可以預(yù)期的治療的短期和長(zhǎng)期副作用。了解輻射較重要的方面是需要高劑量來(lái)控制脊索瘤。

　　放射療法使用高能輻射束來(lái)摧毀癌細(xì)胞。它被用于脊索瘤手術(shù)后的治療，以殺死留在該區(qū)域的任何局部癌細(xì)胞。如果你的腫瘤僅被部分切除，它也將在手術(shù)后使用。如果你的腫瘤不能手術(shù)，那么放療將是優(yōu)選治療方法。

　　有新的放射治療方法，有時(shí)用于治療脊索瘤。立體定向放射治療、圖像引導(dǎo)放射治療(IGRT)和強(qiáng)度調(diào)制放射治療(IMRT)都允許醫(yī)生更精確地將更高劑量的輻射導(dǎo)向腫瘤，并將治療的副作用降至較低。

　　質(zhì)子束療法可合適治療脊索瘤。這是一種不同類(lèi)型的放射治療，使用高能質(zhì)子而不是高能(光子)輻射來(lái)提供劑量的放射治療。

　　或者可能是…？

　　良性脊索細(xì)胞腫瘤(BNCT)這些良性脊柱腫瘤可以在核磁共振或電腦斷層掃描上看到，有時(shí)看起來(lái)像脊索瘤。然而，BNCT病被限制在骨內(nèi)，不會(huì)像脊索瘤那樣擴(kuò)散到其他組織。如果你有疑似BNCT的癥狀，你應(yīng)該經(jīng)常做核磁共振或電腦斷層掃描來(lái)尋找變化。影像應(yīng)該由具有骨腫瘤知識(shí)的放射科醫(yī)師檢查。

　　軟骨肉瘤這種骨癌在CT和MRI上看起來(lái)很像脊索瘤。一種不同類(lèi)型的磁共振成像，稱(chēng)為擴(kuò)散磁共振成像，或D-磁共振成像，可能有助于醫(yī)生區(qū)分。有時(shí)只有在活檢后才可能知道腫瘤不是軟骨肉瘤。顱底軟骨肉瘤通常比顱底脊索瘤對(duì)放射反應(yīng)更好，預(yù)后更好。

　　酸漿茶(EP)–一種良性的先天性腫瘤，由脊索殘余物形成，可在脊柱的任何部位發(fā)現(xiàn)。像腦膠質(zhì)瘤一樣，它們有時(shí)看起來(lái)像脊索瘤，但通常不會(huì)像脊索瘤那樣擴(kuò)散到其他組織。

　　骨巨細(xì)胞瘤(GCTB)–這些腫瘤在影像學(xué)檢查上看起來(lái)與脊索瘤有些不同，往往位于骶骨的上部。

　　神經(jīng)鞘瘤–這些腫瘤對(duì)骨骼的損害不同于脊索瘤，在影像學(xué)檢查中看起來(lái)不同，并且不會(huì)擴(kuò)散到附近的肌肉或關(guān)節(jié)。

　　脊柱和顱底的其他腫瘤–這些包括其他骨癌，如尤文肉瘤和骨肉瘤，以及一種稱(chēng)為粘液乳頭狀室管膜瘤的神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤。淋巴瘤是人體免疫系統(tǒng)的一種癌癥，多發(fā)性骨髓瘤是一種血癌，也可以在這些區(qū)域引起腫瘤。

　　另一種癌癥的轉(zhuǎn)移(擴(kuò)散)–有時(shí)身體其他地方的癌癥會(huì)擴(kuò)散到脊柱或顱底的骨骼。

• 文章標(biāo)題：脊索瘤的診斷和治療
• 更新時(shí)間：2021-08-20 10:25:26