發(fā)病率只有百萬分之一的脊索瘤一般在顱底中心線前方生長，具有分化低級別、生長緩慢、局部浸潤和局部侵襲性的特點。由于解剖結構復雜，診斷和手術往往都很困難，而且手術后較易復發(fā)，到目前也一直是神經外科一個“難題”。

　　國內外的多項脊索瘤研究顯示，脊索瘤切除程度的高低往往與脊索瘤的生存率呈現(xiàn)正相關。因而，盡管手術困難，全國際的神經外科醫(yī)生們都在致力于采用各種準確的顯微手術技術、神經內鏡技術達到較大水平地手術切除，盡可能地降低脊索瘤復發(fā)幾率，延長生存周期。

　　脊索瘤治療的國際標準共識

　　2013年歐洲醫(yī)學腫瘤學會(EuropeanSociety for Medical Oncology，ESMO)更新了包括脊索瘤在內的肉瘤治療臨床指南；此外，在脊索瘤基金會(Chordoma Foundation，CF)的倡導和資助下，大西洋周邊國家相關領域的40余位專家一次對脊索瘤的診斷、分類和治療等達成共識并撰寫意見書，并參照美國感染性疾病協(xié)會的美國公共健康管理分級系統(tǒng)，將證據(jù)級別列為I～V級，對顱底、脊柱和骶骨等部位的脊索瘤分別進行了論述。

　　共識指出：對于任何部位的脊索瘤，手術質量都是影響患者預后的關鍵因素(IV級證據(jù)，C級)。如果腫瘤全切除困難，則手術的目的為解除腫瘤對腦干和視路的壓迫，縮小腫瘤體積，為提高后續(xù)放療的療效奠定基礎(V級證據(jù)，A級)。

　　脊索瘤手術切除的三級標準

　　在美國癌癥聯(lián)合委員會／國際抗癌聯(lián)盟(American Joint Committee onCancer／Union forInternational Cancer Control，AJCC／UICC)對殘留腫瘤分級的基礎上，CF共識中提出了脊索瘤切除邊緣的三級標準：

　　+顯微鏡下見≥1 mm的瘤周組織內無腫瘤；

　　+僅顯微鏡下可見瘤周有腫瘤殘留，范圍<1 mm，但肉眼觀察無腫瘤殘留表現(xiàn)；

　　+肉眼可見術區(qū)內腫瘤成塊殘留或散在殘留。

　　對于顱底脊索瘤，達到Ro級切除其難度很大。如達到R0級切除，預期5年沒有復發(fā)生存率可>50％(IV級證據(jù)，B級)。

　　手術切除程度與生存期的較新研究

　　國際神經外科顧問團成員、國際神經外科聯(lián)合會（WFNS）顱底手術委員會主席以及法國巴黎Lariboisiere醫(yī)院神經外科主席Sebastien Froelich教授在其2019年11月受邀參與二屆上海同濟神經外科論壇的學術講演中與國內神經外科同仁交流了他的較新研究成果：

（切除率越高，無進展性生存期越長）

　　教授指出：無論是PFS（無進展生存期）還是OS（總生存期）都與以往研究類似，我們已經證實，切除的范圍對于患者來說是重要的。事實上，這是顱底脊索瘤較重要的預后因素。

　　影響脊索瘤手術切除的因素有很多，比如在硬膜內的擴展一般會影響切除程度，手術會更困難和危險。此外，血管包繞也很重要，只要是在基底動脈上，例如在顱內或進入海綿竇和ICA零點位置，完全切除是困難的。以前治療的影響也很重要，在此之前，只要患者接受了不完全的治療，試圖在這些患者身上取得一個好的結果并治愈患者幾乎是不可能的。

（早期MDT治療對于生存率的影響）

　　關于如何延長脊索瘤的存活期、降低復發(fā)幾率？Froelich教授則認為：對于脊索瘤患者來說，有一個咨詢中心是重要的。它可以有專門的有經驗的團隊來治療脊索瘤，并且可以從一開始就對患者進行治療，而不是在此之前進行不完全的治療。此外，早期MDT多學科治療對脊索瘤患者預后的影響也很大，術前KPS評分也很重要。

　　教授擅長神經內鏡鼻內入路的顱底腫瘤切除，針對垂體瘤、脊索瘤、復雜腦膜瘤等采取神經內鏡手術，他也是神經內鏡“筷子手法”的發(fā)明人。在他所在的法國巴黎Lariboisiere醫(yī)院有很多脊索瘤治療的成功經驗。

　　值得全國際脊索瘤患者期待的是，近年來隨著顱底神經內鏡技術的成熟和輔助設備的發(fā)展，10年治愈率已經高達50％左右，如腫瘤被全切除，則患者10年生存率更高。當罹患較易復發(fā)的惡魔脊索瘤，通過神經外科、神經腫瘤科等的多學科咨詢乃至尋求國內外神經外科教授的咨詢意見，并在國際前沿咨詢方案下接受手術和放療，患者或可贏得更大的生存幾率。

• 文章標題：脊索瘤能活多久？法國Froelich教授談手術切除率對預后的影響
• 更新時間：2021-03-17 17:34:36