骶骨脊索瘤怎么治療好?骶骨脊索瘤屬于脊索瘤的一類,脊索瘤起源于胚胎脊索殘留物,一百萬人中大概會出現(xiàn)一例,而其中50%是骶骨脊索瘤患者,骶骨脊索瘤是骶骨較常見的惡性腫瘤,...
骶骨
脊索瘤怎么治療好?骶骨脊索瘤屬于脊索瘤的一類,脊索瘤起源于胚胎脊索殘留物,一百萬人中大概會出現(xiàn)一例,而其中50%是骶骨脊索瘤患者,骶骨脊索瘤是骶骨較常見的惡性腫瘤,多見于50—70歲男性,兒童和青少年患者少見,男女比例約為3:1。由于瘤體生長緩慢,不易轉(zhuǎn)移,患者早期癥狀隱匿。中晚期患者常因腰骶部持續(xù)隱痛就診,疼痛于坐位時加重,并可放射至臀部、會陰或下肢;其次的主訴為二便異常、下肢感覺或運動障礙。
骶骨脊索瘤怎么治療好?隨著近年來,醫(yī)學水平的飛速發(fā)展,目前國際上治療骶骨
脊索瘤方法多樣,主要有手術(shù)治療、藥物治療、術(shù)中導航技術(shù)、重建技術(shù)和放射治療等方式:
(一)手術(shù)治療
2015年,脊索瘤基金會及其顧問在2013年歐洲腫瘤醫(yī)學會年會期間,基于來自腫瘤醫(yī)學、放射腫瘤學、神經(jīng)外科和骨科領(lǐng)域的國際專家的意見,發(fā)表了一份共識。表示手術(shù)是治療原發(fā)性和/或復發(fā)性脊索瘤的主要方法,手術(shù)的結(jié)果與患者的預(yù)期結(jié)果密切相關(guān)。針對骶骨脊索瘤手術(shù),瑞典學者Stener和Gunterberg提出:手術(shù)上切緣需超過一條未被腫瘤損害或浸潤的椎骨融合線較近Boriani等納入6個中心153例脊索瘤患者的薈萃分析發(fā)現(xiàn),接受廣泛切除或邊緣切除者術(shù)后復發(fā)率為26.2%,遠期生存率為86.2%;而囊內(nèi)切刮患者的術(shù)后復發(fā)率高達78.4%,遠期生存率58.O%。
(二)藥物治療
對于藥物治療,到目前為止,還沒有一種治療藥物在局部晚期和/或轉(zhuǎn)移性脊索瘤中的隨機對照試驗。也許由于這一人群缺乏明確的歷史控制數(shù)據(jù),也沒有一項研究明確界定了晚期脊索瘤患者的治療效益。骶骨脊索瘤細胞血小板源性生長因子受體(PDGFR)B、PDGFRA和Kit受體表達豐富。采用絡(luò)氨酸激酶控制劑伊馬替尼(800mg/d)能緩解脊索瘤患者的不適癥狀,使瘤體密度下降、血供減少,甚至出現(xiàn)液化。另一種藥物舒尼替尼(37.5mg/d)也可降低腫瘤密度,并使44%的脊索瘤患者病情穩(wěn)定至少16周。上述兩種藥物的臨床應(yīng)用均已完成Ⅱ期臨床試驗,其中伊馬替尼被較新的歐洲腫瘤內(nèi)科學會臨床指南用于控制脊索瘤進展。
(三)術(shù)中導航技術(shù)
而術(shù)中導航技術(shù)技術(shù)是近年來的新方法,由醫(yī)學影像、空問定位和計算機技術(shù)結(jié)合而成,其臨床應(yīng)用可使手術(shù)操作可視化、精確化,現(xiàn)主要用于脊柱和關(guān)節(jié)外科手術(shù)。Krettek等較早將計算機輔助骨科手術(shù)系統(tǒng)用于骶骨脊索瘤切除,并證實其具有可行性。Dasenbrock等應(yīng)用基于CT的無框架立體定向系統(tǒng)輔助骶骨脊索瘤切除術(shù),使2例小腫瘤(較大徑125px)達到廣泛切除,1例大腫瘤(較大徑287.5px)達到邊緣切除,術(shù)后隨訪44個月均未復發(fā)。導航系統(tǒng)能輔助腫瘤切除達到順利外科邊界,增加手術(shù)順利性,進而好轉(zhuǎn)患者預(yù)后,但同時存在增加手術(shù)費用和時間、術(shù)巾骨性解剖標志找尋困難等弊端。
(四)重建技術(shù)
骶骨不僅是足骨盆的重要構(gòu)成部分,也具有支撐腰椎的功能骶骨次全切除后無須重建,保留S1頭側(cè)1/2足以維持骨盆環(huán)穩(wěn)定。全骶骨切除將導致腰椎下移,較終脊柱與骨盆之問的肌肉和瘢痕紕織會形成懸吊帶,維持局部穩(wěn)定,使患者可站立或扶拐行止小段距離,但此前患者至少需臥床8周。
重建技術(shù)的進展使瘤體過大或位于骶骨上端不再是制約順利邊界實現(xiàn)的因素之一,且能使患者獲得更好的術(shù)后生活質(zhì)量。重建方法較多,如使用白體骨、異體骨和(或)骨水泥填充,鋼板或骶骨人工金屬支架固定。其中以Gokaslan等報告的GalvestonL技術(shù)為代表:將兩根“L”形棒分別自左、右髂后上棘嵌入髂骨內(nèi)外板間,前端達坐骨切跡,形成堅強的反杠桿固定骨盆,然后通過椎板下鋼絲固定將“L”形棒連接于脊柱,該方法應(yīng)用后得到改進。
(五)放射治療
另外放射治療在局部骶骨脊索瘤患者的治療中也起著關(guān)鍵作用,是在全切除或次全切除后的輔助治療,以及作為不可切除疾病的主要治療手段。Choy等人的一個系列研究表明,輔助放療的使用是影響進展時間的較重要變量。來自麻省總醫(yī)院的一個研究小組在原發(fā)腫瘤切除術(shù)后應(yīng)用輔助高劑量放射治療顯示出良好的疾病控制效果,但在復發(fā)性疾病中效果較差。本組對原發(fā)未切除脊索瘤患者行高劑量質(zhì)子或光子放療,腫瘤控制合理,5年生存期(OS)和局部無進展生存(PFS)分別為78.1%和79.8%。同一組患者經(jīng)高劑量放療后局部脊索瘤復發(fā)率較低,但局部復發(fā)脊索瘤5年復發(fā)率為50%。由于質(zhì)子束療法能夠向靶區(qū)提供高劑量的放射治療,因此它比光子療法更有優(yōu)勢。
骶骨脊索瘤怎么治療好?目前,整體切除聯(lián)合質(zhì)子放療,現(xiàn)已被視為治療骶骨脊索瘤的標準策略。Staab等”對40位顱外脊索瘤術(shù)后患者進行飛點掃描模式質(zhì)子放療,可使術(shù)中未植入金屬材料(包括有腫瘤殘余)患者的5年局部控制率達全切。碳離子放療已被考慮單獨用于治療骶骨脊索瘤,一項有17例患者參加的前瞻性對照研究顯示,與單純手術(shù)治療(5年生存率85.7%)相比,碳離子放療可獲得的療效(5年生存率53.3%),且并發(fā)癥少,能更好地保留排便功能。然而,尚不清楚在放射劑量控制到什么程度對患者更合適。
為此,在2006年5月至2012年10月,國際上神經(jīng)外科教授SebastienFroelich教授對
質(zhì)子治療與光子治療放射劑量專門做了研究,在106例脊索瘤患者中,應(yīng)用光子與質(zhì)子聯(lián)合照射治療。規(guī)定劑量水平為68.4,70.2,72和73.8Gy(RBE),每日分餾1.8Gy(RBE)。中位隨訪61個月后,采用Kaplan-Meier法評價局部對照(LC)和總生存率(OS),2年、4年、5年LC率分別為88.6%、78.3%和75.1%。GTV>25mL(p=0.034,HR=2.22;95%CI1.06~4.62)是LC的獨自不利預(yù)后因素。2年、4年和5年的OS率分別為99%、90.2%和88.3%。3~5級毒性7例,5年無高毒性者占93%。
參考文獻:Protonbeamtherapyforskullbasechordomasin106patients:Adoseadaptiveradiationprotocol

另外法國巴黎Lariboisière大學醫(yī)院神經(jīng)外科教授兼主席、國際神經(jīng)外聯(lián)合會(WFNS)顱底手術(shù)委員會主席SebastienFroelich教授表示,雖然骶骨脊索瘤生長緩慢、惡性度低,但由于其對傳統(tǒng)放化療均不敏感,而一般醫(yī)生不能做到高切除,術(shù)后并發(fā)癥多且復發(fā)率高,目前的治療效果仍不令人滿意。探索新的手術(shù)輔助手段、研制新型生物化療藥物是當前的主要方向,而聯(lián)合應(yīng)用上述多種治療措施也是好轉(zhuǎn)骶骨脊索瘤患者預(yù)后的重要策略。
- 文章標題:骶骨脊索瘤怎么治療好?盤點國際治療現(xiàn)狀與進展
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