髓母細胞瘤(medulloblastoma)是首先由Bailey和Cushing命名的一種兒童后顱窩惡性膠質(zhì)瘤。髓母細胞瘤是一種侵襲性的、快速生長的腫瘤，與大多數(shù)腦腫瘤不同，它通過腦脊液擴散，并經(jīng)常沿著大腦和脊髓表面轉(zhuǎn)移到不同的位置。從脊髓底部一直到馬尾的靜止狀態(tài)被稱為“滴狀轉(zhuǎn)移”。在5年、10年和20年，全部年齡組和組織學隨訪的累積相對生存率分別為60%、52%和47%，兒童預后優(yōu)于成人。

　　髓母細胞瘤怎么治療?能治愈嗎?

　　髓母細胞瘤屬于惡性腫瘤，也就是癌癥，癌癥在一般人眼中都是不治之癥，但是髓母細胞瘤是有希望治愈的。髓母細胞瘤的治療包括手術(shù)、放療、化療：

　　手術(shù)治療：手術(shù)切除是治療髓母細胞瘤的主要方法，行后正中開顱，應盡可能全切除或近全切除腫瘤，使梗阻的四腦室恢復通暢。因其常有供應腦干的分支，術(shù)中應嚴格將其保護，避免損傷。在處理腫瘤的供血動脈前應先排除所處理的血管并非小腦后下動脈或小腦上動脈進入腦干的返動脈，以免誤傷后引起腦干缺血和功能衰竭。

　　放射治療：由于髓母細胞瘤生長迅速，細胞分裂指數(shù)較高，并且位置接近腦室和蛛網(wǎng)膜下腔，存在許多有利于放療的條件，初發(fā)的髓母細胞瘤對放療敏感，但為防止腫瘤的脫落種植轉(zhuǎn)移，通常要做全腦脊髓的放射治療。放療一般應于術(shù)后4周內(nèi)進行，有研究提出全腦全脊髓低劑量照射與高劑量照射的生存率無差異，髓母細胞瘤放療的關(guān)鍵是后顱窩高劑量照射。

　　化學治療：髓母細胞瘤對化療合適，但療效不長久，采用單一藥物的化療一般療效不明顯，故目前多采用聯(lián)合用藥。隨著分子生物學檢測逐漸推廣，相信基于基因檢測的個體化放療，能夠逐漸成為髓母細胞瘤的另一個主要的治療方式。

　　另外隨著近年來醫(yī)學水平的飛速發(fā)展，顯微技術(shù)的應用，顯微外科技術(shù)使腫瘤切除程度進一步提高;正規(guī)放射治療(局部+全腦+脊髓);對化學治療作用的重新認識目前認為術(shù)后全腦和脊髓的充分放療+多元聯(lián)合化學治療是延長生存期減少復發(fā)轉(zhuǎn)移的必要手段。治療技巧的進步使患者的預后大大好轉(zhuǎn)，5年生存率由1970年的20%上升至目前的70%。如何進一步提升生存率成為髓母細胞瘤臨床面臨的一大難題。

　　髓母細胞瘤怎么治療?能治愈嗎?多倫多大學附屬兒童醫(yī)院、亞瑟和索尼亞拉巴特腦瘤研究中心主任James T. Rutka教授表示，想要進一步提高髓母細胞瘤生存率，則需要對其有更準確的判斷(包括較新的全套基因檢測，得出準確的分子基因型及亞型),根據(jù)髓母細胞瘤的不同分型，才能進行更準確的手術(shù)，讓切除率更高，預后才能隨著切除率變高而更好。

　　髓母細胞瘤基因組學突變譜的解析為治療帶來新契機

　　髓母細胞瘤的治療多年來一直都按照一種類型的疾病進行治療，由于認識的不足，所以治療的效果一直都不是很好。隨著髓母細胞瘤基因組學突變譜的被解析，是，2016年WHO中樞神經(jīng)系統(tǒng)指南中對髓母細胞瘤分子分型的發(fā)布，為髓母細胞瘤治療的優(yōu)化提供了契機。WHO根據(jù)分子變異譜，將髓母細胞瘤分為4個獨自的亞型(WNT、SHH、Group3、Group4)，各亞型不僅具有獨特的人口遺傳學和臨床表現(xiàn)，而且對預后和治療敏感性有的評估作用(表)。通過對髓母細胞瘤分子分型的研究，有助于臨床更加簡便、精確地管理患者的危險分級，評估預后?；虮磉_譜是髓母細胞瘤分子分型的標準，也是區(qū)分4種不同亞型較好的方法(表1)。WNT亞型是較少見的一個亞型，僅占11%，確診年齡多見于6-10歲，發(fā)病無性別差異。診斷的主要參考標準包括：6號染色體單倍體、CTNNB1基因突變、DKK1和核內(nèi)β-catenin免疫組化陽染。在全部的髓母細胞瘤亞型中，WNT亞型對術(shù)后放化療敏感性高，且不易發(fā)生轉(zhuǎn)移，因此預后也好，近90%的患者生存超過5年，兒童10年生存率可以達到95%。

　　髓母細胞瘤分型基因檢測，讓準確治療變得現(xiàn)實

　　髓母細胞瘤怎么治療?能治愈嗎?對髓母細胞瘤的新認識，和更細致的分型是意義的。James T. Rutka教授實驗室通過多年對靶向治療的研究，讓髓母細胞瘤能夠得到更好的治療，但靶向治療需要準確的靶點，WHO分子分型不僅能夠更精確指導對預后的判斷，更重要的，點燃了髓母細胞瘤個體化靶向治療的希望。

　　隨著技術(shù)的進步，對髓母細胞瘤分子亞型的研究也越來越深入。不同的研究手段為研究提供了便利，尋找腫瘤細胞中染色體結(jié)構(gòu)和數(shù)目的異常、發(fā)現(xiàn)全基因組中有意義的突變、microRNA.DNA甲基化及組蛋白乙酰化異常等表觀遺傳學的異常，尋找表達譜和免疫組織化學標志物，構(gòu)建與分子亞型或關(guān)鍵基因突變相對應的新的動物模型，甚至利用核磁共振成像等影像學的輔助等，從不同層面為分子分型、患者危險分層管理提供更可靠的依據(jù)，為闡釋髓母細胞瘤的發(fā)病機制及特點提供有力證據(jù)，為靶向治療的研發(fā)提供新的治療靶點及篩選的工具。根據(jù)分子亞型的不同，評估危險度(高危/中危/低危)，輔助匹配不同的治療方案(增強型治療/標準治療/低強度治療)，同時也為鑒定出有希望的候選靶向治療、建立更趨準確的髓母細胞瘤治療模式提供了可能。

　　不出國門，也能看“加拿大更佳醫(yī)生”

　　髓母細胞瘤怎么治療?能治愈嗎?隨著對髓母細胞瘤的研究深入，再加上James T. Rutka教授在靶向治療的突破，相信髓母細胞瘤患者以后會有著更好的更好的生存率。教授除了在靶向治療的研究，手術(shù)上經(jīng)驗也豐富，技術(shù)也高超，拯救了許多瀕臨絕望的腦腫瘤患者。由于James T. Rutka教授在神經(jīng)外科的貢獻，在2016年獲得“加拿大更佳醫(yī)生”，教授還擔任了北美前三、加拿大兒童醫(yī)院多倫多兒童醫(yī)院、亞瑟和索尼亞拉巴特腦瘤研究中心主任。并且James T. Rutka教授還加入了中國INC國際神經(jīng)外科醫(yī)生集團旗下組織國際神經(jīng)外科顧問團(WANG)，目前國內(nèi)患者不出國門，也可以通過INC咨詢James T. Rutka教授，通過INC國際遠程咨詢，也能得到這位“加拿大更佳醫(yī)生”的咨詢了。

　　INC聯(lián)系方式：
　　1、關(guān)注“INC國際神經(jīng)科學”進行報名
　　2、直接撥打電話：400-029-0925。

• 文章標題：髓母細胞瘤怎么治療?能治愈嗎?
• 更新時間：2019-09-04 16:34:10