雙側(cè)丘腦膠質(zhì)瘤是少見的腦腫瘤。雖然它們?cè)诒举|(zhì)上是良性的，但與單側(cè)丘腦神經(jīng)膠質(zhì)瘤相比，它們的預(yù)后較差。它們生長(zhǎng)緩慢，體大，包括丘腦核。如果有明顯的腫塊效應(yīng)，手術(shù)的作用有限，如活檢、腦積水的處理和減壓。放射療法也沒有多大效果。以下是一例6歲兒童雙側(cè)丘腦膠質(zhì)瘤案例報(bào)告及分析。

　　案例報(bào)告：

　　一名6歲男性主訴右上肢震顫已有兩個(gè)月，但在此期間其頻率或嚴(yán)重程度并未增加。兩個(gè)月來(lái)，他一直有偶爾全腦性頭痛的病史。沒有記憶或行為的改變，也沒有影響學(xué)校的表現(xiàn)。全身檢查正常，神經(jīng)系統(tǒng)檢查顯示除視盤邊緣模糊外，無(wú)明顯缺損。增強(qiáng)掃描顯示大范圍的等密度腫塊，累及丘腦中央?yún)^(qū)，中線連續(xù)。側(cè)腦室在腫塊前后擴(kuò)大。對(duì)比度沒有增強(qiáng)。

　　頭部磁共振顯示較大的雙側(cè)丘腦病變，大小約7厘米×7厘米×5厘米，與中間馬薩相連，中間無(wú)間隙，占據(jù)整個(gè)三腦室，除了前面的一部分。T1加權(quán)像呈均勻等信號(hào)，T2和FLAIR加權(quán)像呈高信號(hào)，無(wú)對(duì)比度增強(qiáng)。

　　擴(kuò)散加權(quán)圖像沒有限制。病變范圍達(dá)到中腦，浸潤(rùn)雙側(cè)大腦腳，到達(dá)左側(cè)內(nèi)側(cè)和后顳葉及內(nèi)側(cè)枕葉。側(cè)腦室擴(kuò)張，腦室周圍透明，無(wú)病灶周圍水腫【圖1-5】。腫瘤的磁共振波譜(水控制質(zhì)子磁共振波譜)顯示膽堿和肌酸酐峰值，肌酸酐峰值大于膽堿峰值。乙酰天冬氨酸信號(hào)減弱。也注意到小的乳酸峰【圖6】。

圖1：頭部軸位T2W1影像的磁共振掃描顯示大的丘腦膠質(zhì)瘤累及左側(cè)顳葉，呈均勻高信號(hào)

圖2：釓劑頭部磁共振掃描顯示無(wú)增強(qiáng)

圖3：增強(qiáng)磁共振頭冠狀斷層掃描顯示腫瘤局限于雙側(cè)丘腦

圖4：頭部矢狀位磁共振掃描顯示腫瘤延伸至中腦

圖5：頭部磁共振掃描顯示腦積水腦室周圍明顯透明

圖6：患者磁共振波譜顯示肌酐峰值大于膽堿

　　由于腫瘤體積很大，并且腦室也被阻塞，為了減少幕上腔室的腫物效應(yīng)，決定進(jìn)行切除(不僅僅是活檢)。計(jì)劃進(jìn)行半球間和經(jīng)胼胝體入路手術(shù)。側(cè)腦室扭曲。對(duì)一個(gè)可能的腫瘤進(jìn)行了減壓手術(shù)，并完成了大約30%的減壓手術(shù)。術(shù)中腫瘤堅(jiān)固，有中度血管，不輕易屈服于吸引和CUSA。由于手和器械的劇烈運(yùn)動(dòng)，切除可能會(huì)造成雙側(cè)丘腦核的損傷。提示低級(jí)別膠質(zhì)瘤?？紤]到不能完全切除，在右腦室放置室外引流導(dǎo)管，止血良好后閉合傷口。術(shù)后給予擇期通氣，但很快停止。患者感覺及呼吸在6小時(shí)內(nèi)惡化，再次要求擇期通氣。手術(shù)后，這個(gè)孩子在加護(hù)病房經(jīng)歷了一場(chǎng)暴風(fēng)雨。他仍然依賴呼吸機(jī)，昏迷了三個(gè)星期。他的病情逐漸好轉(zhuǎn)，開始睜開眼睛，并在三周后停止使用呼吸機(jī)。CT掃描提示手術(shù)部位空腔，側(cè)腦室增大[圖7和圖8]。

圖7：術(shù)后1天頭部軸位CT掃描，顯示原位腦室外引流和腫瘤腔

圖8：腦室外引流移除后5天頭部非對(duì)比CT軸位顯示腦室增大

　　由于高熱，腦脊液培養(yǎng)顯示凝固酶陰性金黃色葡萄球菌生長(zhǎng)，未做分流術(shù)，在右額葉區(qū)放置OMMAYA儲(chǔ)液囊。

　　由于長(zhǎng)期需要呼吸機(jī)，故行氣管造口術(shù)。根據(jù)敏感性，在無(wú)菌條件下定期抽吸腦脊液，抗菌藥物覆蓋2周，采用y型連接器中壓chhabra腔雙室分流。分流術(shù)后病人好轉(zhuǎn)。在幾天內(nèi)，呼吸機(jī)被斷掉，脫毛也完成了。他的組織病理學(xué)顯示一個(gè)中度細(xì)胞瘤，由輕度不等形細(xì)胞嵌入纖維基質(zhì)。腫瘤細(xì)胞表現(xiàn)為輕度染色過(guò)深和多形性。未見有絲分裂或內(nèi)皮細(xì)胞增殖或壞死。免疫組化顯示腫瘤細(xì)胞GFAP陽(yáng)性。MIB指數(shù)較低。突觸素陽(yáng)性神經(jīng)節(jié)細(xì)胞少。ki67指數(shù)低于2%。病理為纖維狀星形細(xì)胞瘤(WHO二級(jí))?；颊邔⑼ㄟ^(guò)Ryle管出院，兩個(gè)月后計(jì)劃進(jìn)行放療。出院時(shí)，患兒神志清醒，聽從指令，自主呼吸，氣管造口手術(shù)部位健康，已開始口服。

　　案例討論

　　丘腦膠質(zhì)瘤是一種少見的腦部腫瘤，約占腦腫瘤的1-1.5%。據(jù)報(bào)道，其中25%的患者年齡小于15歲。在一項(xiàng)研究中，報(bào)道的發(fā)病率為全部顱內(nèi)腫瘤的0.84-5.2%。這種廣泛的差異是由于很難區(qū)分原發(fā)性和繼發(fā)性丘腦膠質(zhì)瘤，即起源于鄰近的結(jié)構(gòu)，如尾狀核、腦干或松果體。原發(fā)性雙丘腦膠質(zhì)瘤比較少見。目前文獻(xiàn)報(bào)道約50例。兒科年齡組僅報(bào)告15例。

　　雙側(cè)丘腦腫瘤不同于單側(cè)丘腦膠質(zhì)瘤。盡管組織病理學(xué)上是良性的，但預(yù)后不良。關(guān)于雙側(cè)丘腦膠質(zhì)瘤的起源有兩種看法。根據(jù)一種觀點(diǎn)，它們應(yīng)該出現(xiàn)在丘腦核的一邊，并隨著時(shí)間擴(kuò)散到另一邊，而根據(jù)另一種觀點(diǎn)，它們是由三腦室室管膜下區(qū)域的腫瘤產(chǎn)生的。在一系列尸檢中，發(fā)現(xiàn)胼胝體后部和中腦前腦區(qū)之間有一條穿過(guò)中線的連接;然而，由于這些病變的地形特征，這一假設(shè)很難接受。雙側(cè)對(duì)稱，局限于丘腦核內(nèi)，不侵犯灰質(zhì)和白質(zhì)的邊界。通常這些腫瘤不累及中腦、松果體和三腦室基底管膜下中線區(qū)，只在晚期通過(guò)連接杏仁核或腦干累及顳葉，如本例累及左側(cè)顳葉。

　　發(fā)病年齡從3個(gè)月到70歲不等，但在兒科較少見。報(bào)告的6歲以下病例很少。

　　表現(xiàn)也很典型，即使有較大的腫瘤，癥狀和體征也很輕微。顱內(nèi)壓升高一般不是因?yàn)槟X積水，因?yàn)槟X積水通常不存在或輕微。(不像這個(gè)病例，腦積水很嚴(yán)重);然而，病變本身會(huì)引起腫塊效應(yīng)。不同的臨床表現(xiàn)可以用該區(qū)域不同的核或束來(lái)解釋。偏癱、感覺障礙、運(yùn)動(dòng)障礙、步態(tài)不穩(wěn)、扭轉(zhuǎn)和眼球震顫是常見的表現(xiàn)特征。在成年人中，與局灶性神經(jīng)缺陷相比，人格改變更為常見。參與癡呆和人格改變的解剖底物是丘腦背側(cè)核及其與額葉和顳葉的連接;記憶障礙和定向障礙的核是丘腦前核和乳丘腦束。額葉功能障礙是由于中線和椎板內(nèi)核浸潤(rùn)，與前額皮質(zhì)相連，前額皮質(zhì)是激活大腦皮層上行束的網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)的一部分。精神自我激活的喪失是由于紋狀體腹側(cè)大腦皮層、丘腦前葉和中腦邊緣環(huán)在不同水平上的參與。感覺功能障礙的原因是腹側(cè)核受累。我們的病例是不同的，因?yàn)樗憩F(xiàn)為顱內(nèi)壓升高和震顫，這是相當(dāng)少見的，特別是在我們的病例中遇到的大的雙丘腦腫瘤。震顫可以用丘腦腹前、腹側(cè)核和齒狀丘腦束的浸潤(rùn)來(lái)解釋。

　　丘腦膠質(zhì)瘤手術(shù)難度如此之高，真的無(wú)法手術(shù)全切嗎？

　　由于丘腦呈彌漫性、雙側(cè)受累，手術(shù)切除困難，對(duì)手術(shù)團(tuán)隊(duì)和手術(shù)器材要求較高，根治性切除病例少，手術(shù)的作用只是獲取組織進(jìn)行組織學(xué)診斷，開放性手術(shù)可通過(guò)不同途徑獲得，如跨大腦半球、小腦幕下、小腦幕下等，或經(jīng)外側(cè)裂入路或經(jīng)鼻內(nèi)鏡或立體定向引導(dǎo)。但如果有一個(gè)大的腫瘤引起了很大的腫塊效應(yīng)，就應(yīng)該嘗試去揭穿。雖然我們?cè)噲D揭穿腫瘤，但沒有達(dá)到預(yù)期的水平。如果是腦積水，雙心室分流術(shù)是一種選擇。多數(shù)為低級(jí)別膠質(zhì)瘤（WHO分級(jí)2級(jí)）。輔助放療和化療的作用尚未確立。一旦切除不干凈或者手術(shù)過(guò)程中出現(xiàn)什么差池，預(yù)后會(huì)很差。

　　由于腫瘤的解剖位置靠近關(guān)鍵結(jié)構(gòu)，手術(shù)切除挑戰(zhàn)較大、術(shù)后并發(fā)癥風(fēng)險(xiǎn)很高。數(shù)十年來(lái)，隨著神經(jīng)影像學(xué)、顯微外科手術(shù)和術(shù)中輔助技術(shù)的進(jìn)步，手術(shù)切除程度正在逐漸提高。

　　除了技術(shù)設(shè)備因素，丘腦膠質(zhì)瘤的手術(shù)切除程度還跟神經(jīng)外科醫(yī)生的經(jīng)驗(yàn)相關(guān)，靈活的手術(shù)策略、熟練的手術(shù)技巧、耐心細(xì)致的手術(shù)操作，以及對(duì)于多種手術(shù)入路方式的熟練掌握，都是手術(shù)全切的關(guān)鍵。

　　巴特朗菲教授是國(guó)際顱底、腦干手術(shù)教授，他較為擅長(zhǎng)各種復(fù)雜位置的腦腫瘤、腦血管病等各種病變，如腦干、丘腦、胼胝體、高位頸髓、顱底等位置，能在確定神經(jīng)功能不受損傷的情況下全切腫瘤，他一次次的成功切除高難度腦干海綿狀血管畸形和膠質(zhì)瘤、顱底腫瘤等腦深部瘤。以下就是巴特朗菲教授兩則丘腦膠質(zhì)瘤案例，全切除及近全切除，預(yù)后均良好。

　　鋼琴家患丘腦膠質(zhì)瘤，出現(xiàn)手指細(xì)致功能障礙，美妙樂章如何重新奏起？

　　壓迫腦干的較大丘腦膠質(zhì)瘤次全切手術(shù)報(bào)告

　　結(jié)論

　　雙側(cè)丘腦膠質(zhì)瘤是一種少見的腫瘤。它們與單側(cè)腫瘤在神經(jīng)影像學(xué)和代謝方面以及預(yù)后方面都不同。雖然是良性的，但預(yù)后較差，這可能是因?yàn)殡p側(cè)丘腦核受累。即使是大的丘腦膠質(zhì)瘤也可能表現(xiàn)出輕微的癥狀。由于三腦室和側(cè)腦室體受壓而形成的梗阻性腦積水可導(dǎo)致腫塊近端和遠(yuǎn)端腦室擴(kuò)張。手術(shù)后的過(guò)程可能像經(jīng)歷一場(chǎng)暴風(fēng)雨。

　　資料來(lái)源：ncbi.nlm.nih.gov

• 文章標(biāo)題：丘腦膠質(zhì)瘤的治療方法：6歲兒童雙側(cè)丘腦膠質(zhì)瘤
• 更新時(shí)間：2020-07-23 11:37:06