鑒于腦干，顱神經(jīng)根和椎動(dòng)脈（VA）距離枕骨大孔區(qū)位置較近，枕骨大孔區(qū)及其周圍的腦膜瘤對(duì)神經(jīng)外科醫(yī)生來說是具有挑戰(zhàn)性的。已經(jīng)提出了幾種用于去除枕骨大孔腦膜瘤（FMM）的手術(shù)方法，包括標(biāo)準(zhǔn)的中線枕下顱骨開顱手術(shù)和高頸椎板切除術(shù)。盡管完全切除腫瘤是手術(shù)的目標(biāo)，但保留附著在關(guān)鍵結(jié)構(gòu)上的腫瘤部分更為順利。 當(dāng)與神經(jīng)纖維瘤病（NF）不相關(guān)時(shí)，多發(fā)性腦膜瘤是一種少見的病理。

　　案例報(bào)告

　　一例45歲的女性，表現(xiàn)出頸部疼痛，四肢感覺異常，并且難以行走1年。她沒有頭痛，癲癇發(fā)作或顱內(nèi)病理引起的任何其他癥狀的病史。神經(jīng)系統(tǒng)檢查發(fā)現(xiàn)雙側(cè)下肢痙攣伴反射亢進(jìn)。她雙手無力。沒有皮下結(jié)節(jié)，色素沉著的黃斑或其他NF的柱頭。影像學(xué)研究顯示，在大孔處僅存在多個(gè)腦膜瘤，沒有其他提示NF-2的顱內(nèi)病變。

　　磁共振成像(MRI)顯示在椎管兩側(cè)的枕骨大孔處有明顯的分葉狀硬腦瘤，位于脊髓后外側(cè)，嚴(yán)重壓迫脊髓。病變間夾有頸髓交界處和上頸髓。對(duì)比MRI，病變顯示均勻的狂熱增強(qiáng)。左VA被包裹在病變內(nèi)，而右椎骨被鄰接。右側(cè)測(cè)得的質(zhì)量為14毫米（顱尾）×12毫米（前后）×8毫米（寬度），左側(cè)為12毫米（顱尾）×11毫米（前后）×7毫米（寬度） [ 圖1  ]。診斷為大孔鏡面腦膜瘤，并計(jì)劃切除?；颊呓邮芰薈-1后弓切除，C-2椎板切除術(shù)，大孔減壓和病變切除。腫瘤是高度血管性的，在兩側(cè)的齒狀韌帶后都有不同的硬腦膜附著。腫瘤完全在右側(cè)完全切除。但是，在切除左側(cè)腫瘤的內(nèi)側(cè)部分的過程中，發(fā)現(xiàn)其附著在VA上。由于腫塊粘附在左VA上，因此以小塊的方式進(jìn)行了手術(shù)切除，并關(guān)閉了硬腦膜。術(shù)后期間平穩(wěn)，患者癥狀好轉(zhuǎn)。術(shù)后6個(gè)月的MRI增強(qiáng)掃描顯示，右側(cè)腫瘤完全清除，左側(cè)殘余病變較小[ 圖2 ]。組織病理學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)腦膜瘤性腦膜瘤（WHO 1級(jí)）[ 圖3 ]。

　　圖1：

　　術(shù)前對(duì)比增強(qiáng)磁共振成像（MRI）圖像顯示明確定義的雙側(cè)增強(qiáng)病變。神經(jīng)被夾在病變之間并被嚴(yán)重壓迫（a）軸性：雙孔增強(qiáng)的雙側(cè)大塊病變，（b）矢狀位MRI，（c）冠狀位MRI，（d）計(jì)算機(jī)斷層血管造影顯示病變與椎骨的關(guān)系動(dòng)脈。

　　圖2：

　　術(shù)后對(duì)比增強(qiáng)磁共振成像（a）軸向，（b）矢狀，（c）冠狀位圖像顯示右側(cè)腦膜瘤完全切除，左側(cè)殘留腫瘤。

　　圖3：

　　組織病理學(xué)表明，腫瘤包括圓形到卵圓形的細(xì)胞，胞質(zhì)不清楚，胞漿排列成合胞體和螺旋狀，并伴有淋巴瘤。沒有發(fā)現(xiàn)非典型的有絲分裂或壞死區(qū)域。

　　建議患者進(jìn)行伽瑪?shù)斗派渫饪剖中g(shù)（GKRS）殘余病變，但由于個(gè)人經(jīng)濟(jì)拮據(jù)，無法進(jìn)行治療?，F(xiàn)在，該患者正在接受常規(guī)臨床以及影像學(xué)檢查，以便盡早發(fā)現(xiàn)殘余顱骨的大小增加或出現(xiàn)新的脊柱病變。

　　案例討論

　　發(fā)生在不同神經(jīng)區(qū)室的多個(gè)腦膜瘤少見。Konar 等報(bào)道了英文文獻(xiàn)中一例有關(guān)雙孔腦膜瘤的病例，該雙孔腦膜瘤是由枕骨大孔的腹側(cè)硬腦膜兩側(cè)引起的。但是，僅在切除過程中才注意到兩個(gè)具有不同硬膜附著的單獨(dú)病變。在他們的病人中，因?yàn)槟[瘤包裹了右VA，所以通過遠(yuǎn)外側(cè)的右側(cè)髁突鉆孔進(jìn)行接近。左側(cè)VA明顯粘連，左側(cè)病灶給予術(shù)后輔助治療。

　　對(duì)于FMM，沒有單一的更佳方法，應(yīng)根據(jù)腫瘤的位置和范圍來確定更佳方法，以大水平地降低合并癥的發(fā)生率。FMM切除術(shù)的早期報(bào)道描述了標(biāo)準(zhǔn)的枕下顱骨切除術(shù)，有無標(biāo)準(zhǔn)技術(shù)的變化，包括枕外側(cè)骨切除和/或C-1和C-2椎板切除術(shù)。事實(shí)證明，這種手術(shù)方法足以解決當(dāng)前病變。然而，由于適當(dāng)暴露所需的不適當(dāng)?shù)哪X干縮回，前或前外側(cè)病變與手術(shù)發(fā)病率增加有關(guān)。幾項(xiàng)研究報(bào)道了通過傳統(tǒng)的枕后下入路大體切除了前或前外側(cè)FMM。 遠(yuǎn)側(cè)入路通過提高FMM的手術(shù)效率和大水平地降低了發(fā)病率，大大擴(kuò)展了手術(shù)設(shè)備。對(duì)于雙側(cè)大孔腫瘤，采用雙階段分期遠(yuǎn)側(cè)入路可能會(huì)損害大孔的穩(wěn)定性，并可能導(dǎo)致VA損傷。Samii 等顱頸交界處腫瘤與鄰近結(jié)構(gòu)（特別是VA）的關(guān)系決定了其可切除性，并建議對(duì)復(fù)發(fā)性腦膜瘤應(yīng)格外謹(jǐn)慎。單側(cè)入路不足以應(yīng)對(duì)對(duì)側(cè)腫瘤；因此，在目前的情況下，中線入路是優(yōu)選的方式來達(dá)到兩側(cè)腫瘤。對(duì)左VA的顯著依從性使我們無法在同一坐位完全切除左側(cè)腫瘤。由于右VA遠(yuǎn)離病變，因此我們能夠完全切除右側(cè)病變。

　　術(shù)前影像學(xué)檢查和神經(jīng)功能應(yīng)仔細(xì)檢查，以建立個(gè)性化的治療策略以好轉(zhuǎn)長(zhǎng)期預(yù)后。占據(jù)顱腔和脊髓腔室的多個(gè)腦膜瘤的手術(shù)管理存在不同問題。首先要決定要清除哪個(gè)病灶，或者要記住組織學(xué)上這些腫瘤中的每一個(gè)可能是腦膜瘤的不同變體。小型或無癥狀的腫瘤可能需要連續(xù)影像學(xué)檢查。

　　FMM是神經(jīng)腫瘤外科手術(shù)中較復(fù)雜的疾病之一，由于延髓，下顱神經(jīng)和VA的附近，需要特別考慮。FMM手術(shù)方法的范圍需基于硬腦膜附著的要點(diǎn)，并根據(jù)具體情況進(jìn)行個(gè)性化定制。無論較終的管理決定如何，都需對(duì)此類患者進(jìn)行密切隨訪。

　　在全部顱底病變中，大孔腦膜瘤是較具挑戰(zhàn)性的。盡管完全切除腫瘤是手術(shù)的目標(biāo)，但保留附著在關(guān)鍵結(jié)構(gòu)上的腫瘤部分更為順利，這些關(guān)鍵結(jié)構(gòu)可進(jìn)行術(shù)后輔助治療。

　　德國(guó)巴特朗菲教授能夠順利切除枕骨大孔區(qū)腦膜瘤

　　INC國(guó)際神經(jīng)外科醫(yī)生集團(tuán)旗下組織國(guó)際神經(jīng)外科顧問團(tuán)(WANG)、國(guó)際神經(jīng)外科聯(lián)合會(huì)(WFNS)教育委員會(huì)現(xiàn)任主席、德國(guó)漢諾威國(guó)際神經(jīng)科學(xué)研究所(INI)神經(jīng)外科教授和血管神經(jīng)外科主任巴特朗菲教授能夠完全全切（連同病變腦膜和腫瘤基底都切除），不易復(fù)發(fā)，沒有手術(shù)造成的神經(jīng)功能損傷，沒有后遺癥。

　　在德國(guó)巴特朗菲教授一篇關(guān)于枕骨大孔腹外側(cè)腦膜瘤手術(shù)切除的論文中很好地證實(shí)了顯微外科手術(shù)切除腹側(cè)及腹外側(cè)大孔腦膜瘤是一種順利、值得的手術(shù)方法。該論文報(bào)告了19例經(jīng)背外側(cè)枕下入路手術(shù)的大孔腦膜瘤患者的經(jīng)驗(yàn)，每一個(gè)病例中都實(shí)現(xiàn)了腫瘤的完全切除，通過案例術(shù)后效果跟蹤，巴特朗菲教授強(qiáng)調(diào)了這些病變的顯微外科手術(shù)切除意義包括兩個(gè)重要方面，一是基于每個(gè)患者的顯微解剖細(xì)節(jié)能夠有細(xì)致和個(gè)性化的術(shù)前手術(shù)方案定制，這使得手術(shù)的順利性和準(zhǔn)確度大大提高，二是在過去的5年里，這些病例都沒有死亡，也沒有神經(jīng)并發(fā)癥，這種效果不論是對(duì)于醫(yī)生還是對(duì)于患者來說，無疑都是振奮人心的。

　　論文來源：Microsurgical management of ventral and ventrolateral foramen magnum meningiomas

　　顯微外科手術(shù)順利全切，延長(zhǎng)生存期

　　在處理腦膜瘤病變時(shí)，對(duì)偶發(fā)性腦膜瘤的自然史及其評(píng)估性生長(zhǎng)因子的了解重要。大多數(shù)IDM隨著時(shí)間的推移保持穩(wěn)定，因此可以通過密切跟進(jìn)保守管理。當(dāng)病變出現(xiàn)癥狀或持續(xù)生長(zhǎng)時(shí)，建議進(jìn)行介入治療。為了達(dá)到完全切除的目的，顯微外科手術(shù)是優(yōu)選治療方法。GKRS是一種替代治療選擇，適用于醫(yī)療條件差的老年患者。當(dāng)今神經(jīng)外科手術(shù)技術(shù)飛速發(fā)展，以高科技顯微鏡、術(shù)中核磁、術(shù)中神經(jīng)導(dǎo)航等多臺(tái)高科技復(fù)雜儀器輔助下的顯微外科手術(shù)以其微創(chuàng)、順利性高、準(zhǔn)確高效等優(yōu)勢(shì)在神經(jīng)外科領(lǐng)域內(nèi)備受青睞，而巴特朗菲教授正是這一領(lǐng)域較為擅長(zhǎng)的國(guó)際顱底腫瘤手術(shù)教授。

　　除了德國(guó)巴特朗菲教授，在腦膜瘤顯微外科手術(shù)上方面，INC旗下美國(guó)猶他大學(xué)醫(yī)學(xué)院神經(jīng)外科部門的教授兼主席和國(guó)際神經(jīng)外科學(xué)院的主席William T. Couldwell教授也擅長(zhǎng)，他一直主攻神經(jīng)外科腦膜瘤這一個(gè)疾病，對(duì)腦膜瘤手術(shù)有其獨(dú)特的心得。并且擁有海量的腦膜瘤成功手術(shù)切除及良好預(yù)后病例，對(duì)于巖斜區(qū)、后顱窩等復(fù)雜高難度位置腦膜瘤，他仍能根據(jù)患者實(shí)際病情和腫瘤大小，熟練應(yīng)用各種現(xiàn)代化高科技手術(shù)設(shè)備，采取個(gè)性化的手術(shù)入路實(shí)現(xiàn)較大水平的順利手術(shù)切除。William T. Couldwell教授因在顱底外科方面的專長(zhǎng)而被國(guó)際醫(yī)學(xué)界認(rèn)可，經(jīng)常應(yīng)邀作為演講人并指導(dǎo)顱底外科課程。

　　資料來源：https://surgicalneurologyint.com/surgicalint-articles/mirror-meningioma-at-foramen-magnum-enigma-in-management-of-a-very-rare-case/

• 文章標(biāo)題：枕骨大孔區(qū)腦膜瘤：處理少見病例的技術(shù)要點(diǎn)
• 更新時(shí)間：2019-12-16 17:25:42