髓母細(xì)胞瘤（MB）是兒童中較常見(jiàn)的惡性腦組織腫瘤，是主要發(fā)生于小腦的原始神經(jīng)外胚葉惡性腦腫瘤。約占兒童原發(fā)性腦腫瘤的20%。是中樞神經(jīng)系統(tǒng)惡性程度較高的神經(jīng)上皮性腫瘤之一。

　　髓母細(xì)胞瘤好發(fā)于10歲以下的兒童，由于腫瘤生長(zhǎng)迅速，加之?huà)胗變猴B內(nèi)高壓癥狀不甚典型，容易造成誤診。髓母細(xì)胞瘤分為4種亞型：經(jīng)典型髓母細(xì)胞瘤、促纖維增生/結(jié)節(jié)型髓母細(xì)胞瘤、髓母細(xì)胞瘤伴廣泛結(jié)節(jié)、間變性髓母細(xì)胞瘤/大細(xì)胞型髓母細(xì)胞瘤。

　　髓母細(xì)胞瘤病因是什么？到底是什么引起了這個(gè)兒童惡性腦瘤？近來(lái)的研究認(rèn)為髓母細(xì)胞瘤由原始神經(jīng)干細(xì)胞演化而成，此類細(xì)胞有向神經(jīng)元及神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞等多種細(xì)胞分化的潛能，屬原始神經(jīng)外胚葉腫瘤（PNETs），是一種神經(jīng)母細(xì)胞瘤，其位于后顱窩者又專稱為髓母細(xì)胞瘤。后顱窩中線處的髓母細(xì)胞瘤來(lái)源于后髓帆中向外顆粒層分化的室管膜增殖中心的原始細(xì)胞，這些細(xì)胞可能在出生后數(shù)年仍然存在。而偏于一側(cè)生長(zhǎng)的髓母細(xì)胞瘤則發(fā)生于小腦皮質(zhì)的胚胎顆粒層，這層細(xì)胞位于軟膜下小腦分子層表層，此層細(xì)胞在正常情況下于出生后1年內(nèi)消失，這可能是髓母細(xì)胞瘤多見(jiàn)于兒童的原因之一。有人認(rèn)為在大齡兒童及成人腫瘤主要來(lái)源于前者，而小齡兒童髓母細(xì)胞瘤則來(lái)源于后者。

　　髓母細(xì)胞瘤的發(fā)病部位

　　髓母細(xì)胞瘤位于小腦蚓部者約占80％，多數(shù)突向四腦室生長(zhǎng)，年齡較大者（13～15歲）少數(shù)位于小腦半球，有人解釋髓母細(xì)胞瘤來(lái)源于髓帆增殖中心，而大齡者可由小腦外顆粒層細(xì)胞殘余發(fā)展而來(lái)。少數(shù)腫瘤可經(jīng)枕大孔向下發(fā)展到上頸髓椎管（即腦內(nèi)下降型枕大孔區(qū)腫瘤）。腫瘤高度惡性，常有瘤細(xì)胞脫落沿腦脊液播散轉(zhuǎn)移，可種植到馬尾、脊髓或大腦表面、腦室等處，有人統(tǒng)計(jì)發(fā)生腦脊髓轉(zhuǎn)移者占12％～46％。

　　髓母細(xì)胞瘤的預(yù)后

　　INC國(guó)際神經(jīng)科學(xué)提示，經(jīng)過(guò)現(xiàn)代化的綜合治療，大約75%的髓母細(xì)胞瘤患兒可以生存到成年。不同危險(xiǎn)度分組的髓母細(xì)胞瘤預(yù)后不同。髓母細(xì)胞瘤5年生存率標(biāo)危組可達(dá)85.5％，高危組約為67.7％。母細(xì)胞瘤的主要治療方法包括手術(shù)、放療和化療。較新的治療方案是由髓母細(xì)胞瘤的分子亞型決定的。各種治療方法常常聯(lián)合應(yīng)用。

• 文章標(biāo)題：髓母細(xì)胞瘤病因：是什么引起了這個(gè)兒童惡性腦瘤？
• 更新時(shí)間：2021-11-16 16:54:59