出血性腦海綿狀血管瘤嚴(yán)重嗎？腦海綿狀畸形(CMs)，也稱為海綿狀血管瘤或海綿狀血管瘤，是一種輪廓清晰、增生性、低流量的血管異常，由一種異質(zhì)薄壁血管團塊組成。它們含有不同降解階段的血液或血塊，沒有中間的腦組織。CMs的組織學(xué)特征為單一內(nèi)皮層，缺乏成熟血管的結(jié)構(gòu)特征，而內(nèi)皮緊密連接中的畸變導(dǎo)致其滲漏或出血。雖然曾經(jīng)被認為是少見的，但現(xiàn)在估計CMs占顱內(nèi)血管畸形的5-16%，是二大常見的導(dǎo)致出血的腦血管畸形。據(jù)評估，CMs的發(fā)病率在每年每10萬人中約0.15-0.56人，而患病率在0.39%至0.53%之間。大多數(shù)發(fā)現(xiàn)的病變是孤立的;然而，多達30%的散發(fā)病例和多達84%的家族病例是多重的。在三個基因中發(fā)現(xiàn)的突變，即CCM1, CCM2和CCM3，是導(dǎo)致多數(shù)家族型病例的原因。腦海綿瘤的新生與照射、病毒感染和活檢有關(guān)。無論哪種情況，癥狀通常是在大腦的一個合適區(qū)域的CM的結(jié)果，通常表現(xiàn)為癲癇發(fā)作或頭痛。出血的風(fēng)險尚未確定，盡管小的無癥狀出血是一種常見特征，無論是在病變本身內(nèi)還是在病變周圍的有限區(qū)域。與其他血管病變(如動靜脈畸形)相比，嚴(yán)重或危及生命的出血發(fā)生率較低。然而，后顱窩的位置，特別是腦干，已經(jīng)被證明比大腦其他區(qū)域有更高的出血風(fēng)險;這也會導(dǎo)致病情惡化。

　　病史摘要：

　　在手術(shù)切除腦海綿狀血管瘤的前3年，35歲Helen一次出現(xiàn)左手和左側(cè)面部的暫時性感覺障礙。1 年后出現(xiàn)二次具有類似癥狀的臨床發(fā)作。手術(shù)前三個月，再次出現(xiàn)左手和左側(cè)面部的暫時性感覺障礙，且癥狀惡化，咨詢INC國際神經(jīng)外科顧問團WANG成員、國際神經(jīng)外科聯(lián)合會WFNS主席巴特朗菲教授為其手術(shù)。軸向 (圖1a) 和矢狀平面 (圖1b) 的術(shù)前磁共振成像 (MRI) 顯示中腦上部和丘腦右側(cè)枕部有出血性海綿狀血管瘤。

圖1：術(shù)前mri

　　主刀醫(yī)生：INC德國巴特朗菲教授

　　手術(shù)體位及入路：患者被置于半坐位，并計劃進行右側(cè)枕正中/枕下開顱（圖2）。

圖2

　　術(shù)中情況：上顱骨邊緣位于橫竇上方，而硬腦膜在竇下方切開，然后縫合到該上緣，為此目的放置了鉆孔；鼻竇和天幕被這些帳篷縫合線抬高，而小腦僅靠重力略微下降；無需使用大腦牽開器 (3a)。使用鋒利的鉤子 (3b) 將引流到天幕的小腦四邊形小葉的橋靜脈輕輕地從其周圍的遠端蛛網(wǎng)膜膜上釋放出來，然后通過在其進入天幕的入口點周圍放置一塊凝膠泡沫來防止?fàn)恳龘p傷（3C）;后者隨后用纖維蛋白膠固定。在初始暴露時，中腦的背側(cè)表面沒有顯示異常（3d）。進入實質(zhì)的入口點選擇在中腦和丘腦右丘腦之間的過渡處，因此病變被暴露并從丘腦中分離出來（3e）。在解剖過程中，三腦室后部的室管膜壁被打開以在三腦室和四疊體池之間建立額外的腦脊液連接 (3f)。表面中腦和丘腦實質(zhì)的開口直徑不超過 5-6 毫米，小于病變的初始直徑 (3g)。在硬膜內(nèi)階段結(jié)束時記錄了通過溫和的雙較電凝和完全切除海綿體畸形進行的細致止血（3h）

圖3：術(shù)中過程

　　手術(shù)切除率及功能保護：軸向（圖4a）和矢狀T2w術(shù)后MRI（圖4b）記錄了血管畸形的完全切除。沒有額外的神經(jīng)功能缺損。

圖4：術(shù)后mri

　　術(shù)后情況：術(shù)后患者在 9 天后出院，臨床狀況良好 (圖5)

圖5：術(shù)后9天

　　巴特朗菲教授擅長大腦半球病變、腦干病變、腦血管疾病、腦內(nèi)深層區(qū)膠質(zhì)瘤、顱頸交界處的病變等的腫瘤切除術(shù)、神經(jīng)吻合術(shù)以及各種椎管內(nèi)腫瘤切除術(shù)，以高超的技術(shù)手法和順利前提下高切除率手術(shù)而。巴教授在腦干領(lǐng)域深耕鉆研、專注腦干手術(shù)30多年。單純腦干海綿狀血管瘤手術(shù)病例就高達300多例，腦干膠質(zhì)瘤手術(shù)病例500多例，其他常見的顱底腫瘤、功能區(qū)腫瘤等更是數(shù)不勝數(shù)，多年的鉆研和手術(shù)成功經(jīng)驗成就了巴特朗菲教授當(dāng)之無愧的國際顱底、腦干手術(shù)教授。

　　關(guān)于巴特朗菲教授：

　　巴教授擔(dān)任歐洲較具影響力的神經(jīng)外科學(xué)術(shù)期刊《神經(jīng)外科評論》（Neurosurgical Review）主編達12年之久，同時他也是一些國際神經(jīng)外科雜志的評論家。他以作者或合著者身份在學(xué)術(shù)雜志以及50多本書上發(fā)表了180多篇文章。

　　INC旗下國際神經(jīng)外科顧問團（World Advisory Neurosurgical Group，WANG）是由國際各發(fā)達國家神經(jīng)外科宗師聯(lián)合組成的教授集團。它是由國際各國個別神經(jīng)外科巨擘們自發(fā)組成的醫(yī)生集團，各學(xué)術(shù)團隊的教授均為國際神經(jīng)外科聯(lián)合會(WFNS)及各種國際神經(jīng)外科學(xué)術(shù)組織的成員，國際神經(jīng)外科各大雜志主編，以及神經(jīng)外科教科書中以其本人名字命名手術(shù)方式和解剖結(jié)構(gòu)的教科書級神經(jīng)外科巨擘。