什么是生命？對于鋼琴家來說，手是生命，樂章是生命。不幸的是，作為鋼琴演奏家、鋼琴老師的Z女士，大約4個月前發(fā)現(xiàn)出右手彈奏不靈活，細致活動限制，頭部右側(cè)和右腳麻木感，也偶有視力模糊、有霧感，起初本以為是太勞累所致，卻不見好轉(zhuǎn)，當?shù)蒯t(yī)院就診，在當?shù)蒯t(yī)院發(fā)現(xiàn)顱腦內(nèi)較大占位，考慮膠質(zhì)瘤可能。

　　什么是丘腦？丘腦又稱背側(cè)丘腦，是間腦中較大的卵圓形灰質(zhì)核團，位于三腦室的兩側(cè)，左、右丘腦借灰質(zhì)團塊（稱中間塊）相連。丘腦位置深在、靠近功能區(qū)，有許多重要的神經(jīng)核團，加上其本身及周圍結構重要、復雜，丘腦位置的手術有肢體癱瘓、感覺障礙等風險大。

　　Z女士而后輾轉(zhuǎn)多處，得知德國Helmut Bertalanffy（巴特朗菲，國內(nèi)病人尊稱“巴教授”）在這領域的豐富成功經(jīng)驗，成功聯(lián)系并進行了二意見咨詢，得到可以手術全切的回復后，一家人帶她前往巴特朗菲教授所在的德國漢諾威INI國際神經(jīng)學研究所進行手術治療。

　　手術情況

　　在5-ALA熒光、術中神經(jīng)導航和術中MRI輔助手術，通過左側(cè)頂枕枕骨開顱術和顯微外科腫瘤全切手術，手術順利，無手術并發(fā)癥。

術中磁共振檢查，顯示腫瘤準確全切（紅色表示切除前，綠色表示切除后）

　　術后組織病理學

　　彌漫性中線神經(jīng)膠質(zhì)瘤，WHO 4級，具有H3 K27M突變，H3F3A K27M突變，無HIST1H3B突變，無IDH1或2突變，無MGMT啟動子甲基化，無BRAF V600E突變，無BRAF：KIAA1549復制和融合。

術后半年復查，腫瘤沒有復發(fā)，患者癥狀好轉(zhuǎn)

　　術后恢復情況

　　1、患者術后當天即拔出氣管插管，無任何問題，轉(zhuǎn)入重癥監(jiān)護室進行觀察1天。術后當天與術前相比，右手和手臂仍有輕微的偏癱和輕度運動無力，無言語功能障礙。

　　2、術后2天，檢查術后CT正常，無血腫和明顯腦水腫等，該患者的臨床狀況迅速好轉(zhuǎn)，并遷出ICU。

　　3、術后3天即在物理治療下增加康復鍛煉，下地鍛煉，術后5天即可自行站立行走。

　　4、在INI住院期間，手細致功能障礙、言語和感覺偏癱均得到好轉(zhuǎn)。右手的細致運動技能也比手術后開始時明顯好轉(zhuǎn)。

　　巴教授提出的術后治療建議

　　1、建議在手術后6周內(nèi)進行身心休息。慢慢增加運動量。

　　2、在跨學科腫瘤委員會中討論病情，并獲得了的組織病理學結果，建議應盡早開始聯(lián)合放化療。

　　3、建議在3個月左右進行一次MRI檢查；可以郵件聯(lián)系教授進行術后隨訪。

　　丘腦膠質(zhì)瘤生存預后進展

　　丘腦神經(jīng)膠質(zhì)瘤是成年人中相對少見的腫瘤。迄今為止，丘腦膠質(zhì)瘤患者的預后仍然較差，沒有臨床實踐指南供參考。近期的研究表明，丘腦腫瘤的手術切除術可能有益于患者的生存，手術切除程度越大，預后越好。

（成年丘腦膠質(zhì)瘤總體生存期Cox回歸分析顯示）

　　本研究報告了較大的成人丘腦膠質(zhì)瘤患者病例系列。結果表明，提示預后好的因素如下：術前癥狀持續(xù)時間越短、術前神經(jīng)功能障礙越嚴重、腫瘤分級越高、腫瘤切除程度越高。較大水平的手術切除可以為患者帶來生存獲益。GTR/NTR聯(lián)合放化療可能有助于整體生存。這項研究可能有助于幫助我們深入了成人丘腦膠質(zhì)瘤的臨床特征，并為患者的治療提供指導。

　　丘腦膠質(zhì)瘤全切的可能性大嗎？

　　由于腫瘤的解剖位置靠近關鍵結構，手術切除挑戰(zhàn)較大、術后并發(fā)癥風險很高。數(shù)十年來，隨著神經(jīng)影像學、顯微外科手術和術中輔助技術的進步，手術切除程度正在逐漸提高。

　　除了技術設備因素，丘腦膠質(zhì)瘤的手術切除程度還跟神經(jīng)外科醫(yī)生的經(jīng)驗相關，靈活的手術策略、熟練的手術技巧、耐心細致的手術操作，以及對于多種手術入路方式的熟練掌握，都是手術全切的關鍵。

　　該病例的主刀醫(yī)生巴特朗菲教授是國際顱底、腦干手術教授，他較為擅長各種復雜位置的腦腫瘤、腦血管病等各種病變，如腦干、丘腦、胼胝體、高位頸髓、顱底等位置，能在確定神經(jīng)功能不受損傷的情況下全切腫瘤，他一次次的成功切除高難度腦干海綿狀血管畸形和膠質(zhì)瘤、顱底腫瘤等腦深部瘤，讓無數(shù)失去信心的患者得到了“重生”。

　　參考資料：doi:10.1007/s11060-020-03430-x.