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聽神經(jīng)瘤案例

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內(nèi)聽道型聽神經(jīng)瘤翻倍長,反復(fù)突發(fā)耳聾,如何做到根治并保全聽力、不面癱?

欄目:聽神經(jīng)瘤|發(fā)布時間:2023-09-23 23:15:33|閱讀: 次|內(nèi)聽道型聽神經(jīng)瘤
恰風(fēng)華正茂,美好生活正當(dāng)時,如果突然出現(xiàn)聽力如八十老太、臉歪流涎或整日如有只蜜蜂在腦里嗡嗡響,那就要警惕了,這可能是聽神經(jīng)瘤的癥狀。未老先聾、面癱等更是聽神經(jīng)瘤手...

  恰風(fēng)華正茂,美好生活正當(dāng)時,如果突然出現(xiàn)聽力如八十老太、臉歪流涎或整日如有只蜜蜂在腦里嗡嗡響,那就要警惕了,這可能是聽神經(jīng)瘤的癥狀。“未老先聾”、“面癱”等更是聽神經(jīng)瘤手術(shù)常見的并發(fā)癥,這些“生命殺手”對身心、生活、工作到底是怎樣的一種創(chuàng)傷存在,對于正值風(fēng)華年少的年輕患者,一起來看看網(wǎng)友的真實(shí)體驗(yàn):

聽神經(jīng)瘤

聽神經(jīng)瘤

網(wǎng)友聽神經(jīng)瘤術(shù)后面癱耳聾的體驗(yàn)

  很多聽神經(jīng)瘤病友都明白,可怕的可能并不是這個腦瘤本身,恐怖的是手術(shù)可能帶來的終身難以修復(fù)的并發(fā)癥——面癱和耳聾,聽神經(jīng)瘤手術(shù)的難點(diǎn)正在于是否能在全切腫瘤的同時盡可能地完好保留聽力和面神經(jīng)功能。

聽神經(jīng)瘤面癱

面癱示意圖

  那么,害怕聽神經(jīng)瘤術(shù)后并發(fā)癥,是不是意味就要放棄手術(shù)呢?術(shù)后面癱、耳聾的幾率到底有多大?如何才能把發(fā)生這種術(shù)后并發(fā)癥的風(fēng)險降到較低?近期通過INC赴德手術(shù)的一位復(fù)雜行聽神經(jīng)瘤患者腫瘤獲全切且術(shù)后聽力保留、無面癱的治療經(jīng)歷或許能給廣大病友啟發(fā)。

  6年內(nèi)4次復(fù)發(fā)、小小聽神經(jīng)瘤“威力”較大

  2020年10月,32歲一直愛美愛笑、樂觀生活的姜女士出現(xiàn)嚴(yán)重右側(cè)耳鳴,伴頭暈,頭痛,右耳朵內(nèi)一直有一陣一陣強(qiáng)烈的收縮感,頭皮發(fā)麻,發(fā)作的時候感覺從頭頂開始發(fā)麻,慢慢往臉部蔓延,伴有右眼睛視力下降……她知道,這是她的聽神經(jīng)瘤在作祟,這已經(jīng)是6年多里的4次這樣突發(fā)性耳聾,前兩次僅僅是短暫的右耳聽力喪失,補(bǔ)液治療后又逐漸恢復(fù),而這一次,她意識到情況沒那么簡單。

  果然,去醫(yī)院核磁檢查發(fā)現(xiàn),相比較1月的MRI影像,聽神經(jīng)瘤的生長速度快了許多。腫瘤已經(jīng)從2019年較開始檢查出來的1cm多大小,長大到現(xiàn)在的2.1cm。雖然腫瘤不大,但姜女士隨時可能再一次發(fā)生“突發(fā)性耳聾”,伴有視力下降 ,接下來,不知道還會出現(xiàn)什么可怕的癥狀。

聽神經(jīng)瘤MR

術(shù)前MR:姜女士顱腦MR提示聽神經(jīng)瘤病變,瘤體約2cm大小,但是有一部分完全生長于內(nèi)聽道骨質(zhì),壓迫面聽神經(jīng)。

  遍尋名醫(yī):如有醫(yī)生可根治切除腫瘤,說不定可以“面聽全保”

  在遍尋名醫(yī)和查閱各種文獻(xiàn)資料后,姜女士明白她的手術(shù)難點(diǎn)在于:

  1.腫瘤一大部分長在內(nèi)聽道深處,手術(shù)需要磨除骨質(zhì)較其容易傷及面聽神經(jīng)。

  2.患者只是突發(fā)性耳聾,平時聽力影響不大,對聽神經(jīng)的保護(hù)手術(shù)要求較高

  不手術(shù)可能面臨一生的擔(dān)驚受怕,而手術(shù)說不定還有一絲殘存的機(jī)會,關(guān)鍵是她平時只是突發(fā)性耳聾,如果醫(yī)生可以順利全切腫瘤,那面聽神經(jīng)保住,也就不會有面癱、聽力下降等,目前的關(guān)鍵點(diǎn)是找到能把術(shù)后并發(fā)癥發(fā)生率降到較低的專家來主刀手術(shù)。

  他們將希望寄托在INC國際神經(jīng)外科顧問團(tuán)成員、國際神經(jīng)外科聯(lián)合會WFNS教育委員會主席Helmut Bertalanffy(巴特朗菲)教授身上,這位專家有著豐富的聽神經(jīng)瘤全切且功能保留的成功經(jīng)驗(yàn),且他所在的德國INI醫(yī)院在聽神經(jīng)瘤手術(shù)治療方面一直國際聞名。

  INC德國Helmut Bertalanffy(巴特朗菲)教授介紹

  “根據(jù)患者的病史、影像和年齡,較好的治療方法是選擇性顯微下手術(shù)切除腫瘤。由于她年齡年輕,全部其他的治療方法,特別是像伽瑪?shù)哆@樣的放射手術(shù)不應(yīng)該考慮。在這個年齡接受伽瑪?shù)斗派涫中g(shù)治療聽神經(jīng)瘤的患者在幾年后情況會糟糕,因?yàn)槟[瘤會繼續(xù)生長,還會嚴(yán)重影響耳蝸神經(jīng)(聽力)和面神經(jīng)。我可以做到:手術(shù)切除率全切,暫時性面癱的風(fēng)險7%,長期性面癱的風(fēng)險1%,復(fù)發(fā)概率可能只有 2-3%,聽力可以很大水平保留。”——當(dāng)?shù)玫絀NC巴特朗菲教授精確到具體數(shù)字的手術(shù)評估結(jié)果,姜女士對于下一步的治療選擇已經(jīng)有了答案。

  事不宜遲,雖然眼下疫情仍在持續(xù),但腫瘤不等人,盡早手術(shù)盡早獲益,姜女士和她的丈夫決定搏一搏,希望自己不是那1%。2021年8月,通過INC他們很快辦好了去德國的簽證、拿到了醫(yī)療邀請函、買到了機(jī)票、順利飛到了德國、入住了德國INI醫(yī)院,并接受了巴特朗菲教授主刀的手術(shù)。

  赴德手術(shù)后,無耳聾無面癱、又可重新笑對生活

  術(shù)后2天轉(zhuǎn)出ICU回到普通病房,且可下地行走,術(shù)后3天可自主進(jìn)食,術(shù)后1周出院,術(shù)后MR顯示姜女士的聽神經(jīng)瘤得到全切,且聽神經(jīng)和面神經(jīng)完好保留,無其他功能損傷和新發(fā)神經(jīng)功能癥狀。沒有術(shù)前一直恐懼和焦慮的耳聾、面癱并發(fā)癥,目前的姜女士正在逐漸回歸工作生活正軌。

聽神經(jīng)瘤術(shù)前術(shù)后對比

姜女士術(shù)前術(shù)后影像對比

  當(dāng)治療結(jié)束,姜女士自己正常行走出院,她意識到自己已經(jīng)足夠幸運(yùn),做出了如此正確的選擇,她感恩遇到了巴特朗菲教授,感恩身邊有那么多幫助她的人。

  聽神經(jīng)瘤怎么治療、風(fēng)險可以控制到較低?

  聽神經(jīng)瘤對于神經(jīng)外科而言是一個常見病,好發(fā)于30至50歲群體。起源于聽神經(jīng)鞘上,長在人腦的小腦半球和腦干之間一個叫橋腦小腦角的角落里。這個位置血管神經(jīng)富集,腦干更是人體呼吸循環(huán)中樞所在。所以,雖然聽神經(jīng)瘤是良性腫瘤,但卻是腦外科手術(shù)中難度較高的。其一,它生長部位深,鄰近結(jié)構(gòu)要害;其二,當(dāng)它長成較大腫瘤后,要完全切除并且還要不傷及周邊神經(jīng)組織,那是一件相當(dāng)不易的“藝術(shù)活”。

  1.綜合治療策略

  2021年醫(yī)學(xué)頂刊新英格蘭雜志關(guān)于聽神經(jīng)瘤臨床咨詢進(jìn)展綜述指出:根據(jù)患者聽神經(jīng)瘤具體發(fā)病位置、大小、侵犯范圍及患者情況,治療策略可分為觀察等待-MR隨訪觀察、顯微外科手術(shù)、放療以及這些方法的組合。一些旨在阻止腫瘤生長的新藥物療法,包括阿司匹林和單克隆抗體,仍在探索研究中,但效果可能可能有限。

  2.手術(shù)更為完全

  該綜述還指出,針對姜女士這樣的聽神經(jīng)瘤患者來說,聽神經(jīng)瘤放療的目的是防止腫瘤生長,但其并不能根治腫瘤。雖然有很多患者接受放療后會出現(xiàn)不同程度的腫瘤縮小,但在隨后的頭3年內(nèi),出現(xiàn)短暫的腫瘤增大是很常見的。相對比放療,手術(shù)切除的預(yù)后明顯會表現(xiàn)會更佳優(yōu)異。顯微外科手術(shù)可對各種大小的腫瘤進(jìn)行切除,對于伴有癥狀性腦干壓迫、腦積水、三叉神經(jīng)痛或神經(jīng)病變的大型腫瘤,或合并這些并發(fā)癥的腫瘤,顯微外科手術(shù)是優(yōu)選的治療方法。用于切除聽神經(jīng)瘤的三種主要顯微外科入路是后乙狀竇入路、顱中窩和經(jīng)迷路相關(guān)入路。

  3.成功手術(shù)三要素

  聽力喪失、面癱是聽神經(jīng)瘤常見的后遺癥,特別是較大聽神經(jīng)瘤。聽神經(jīng)瘤如能早期發(fā)現(xiàn),在其較小時進(jìn)行切除,面神經(jīng)僅僅受到腫瘤推移,手術(shù)分離較為容易,術(shù)中面神經(jīng)保護(hù)的成功率較高。而當(dāng)腫瘤生長較大時,長期腫瘤壓迫可導(dǎo)致面神經(jīng)嚴(yán)重變形,局部粘連,難以分離,手術(shù)全切相當(dāng)困難,面神經(jīng)保護(hù)則更難。醫(yī)學(xué)的發(fā)展較大提高了聽神經(jīng)瘤的治療效果,聽神經(jīng)瘤手術(shù)的成功衡量標(biāo)準(zhǔn)已變成了“盡全切”、“保面神經(jīng)”、“保留聽力”三要素并存,但這對神經(jīng)外科醫(yī)生都提出了較大的挑戰(zhàn)。臨床醫(yī)生對聽神經(jīng)瘤的治療,應(yīng)將保留面聽功能作為選擇治療指征和方式的重要參考因素。

  4.怎么把風(fēng)險降到較低?

  想要較大水平降低面癱、失聰?shù)炔l(fā)癥的前提是選擇一個手術(shù)經(jīng)驗(yàn)豐富且技術(shù)高超的神經(jīng)外科手術(shù)團(tuán)隊(duì)以及具備一系列前沿術(shù)中監(jiān)測設(shè)備的醫(yī)院。姜女士的手術(shù)結(jié)果之所以如此成功,也在于選擇了一個在聽神經(jīng)瘤手術(shù)領(lǐng)域經(jīng)驗(yàn)豐富、技術(shù)的巴特朗菲教授,并在術(shù)中神經(jīng)電生理監(jiān)測設(shè)備的“神助攻”下順利完成手術(shù)。

  聽神經(jīng)瘤手術(shù)常用到的術(shù)中神經(jīng)電生理監(jiān)測設(shè)備,用以避免損傷聽神經(jīng)和面神經(jīng)(包括運(yùn)動誘發(fā)電位MEP評估手腳運(yùn)動功能、感覺誘發(fā)電位SEP評估手腳的感覺功能、聽覺腦干電位ABR評估聽覺、視覺誘發(fā)電位VEP評估視覺)

  初期手術(shù)主要的風(fēng)險與腫瘤大小成正比,且大多與術(shù)后聽力和面神經(jīng)功能有關(guān)。40 - 70%的小腫瘤(直徑<1.5 cm)患者的聽力仍可維持,不到10%的患者的面癱是長期性的。對于大于2.5 cm的腫瘤,術(shù)后保留聽力的可能性小于5%,而大腫瘤全切除后長期性部分或完全性面神經(jīng)麻痹的風(fēng)險約為50%,考慮到這樣的風(fēng)險,有意在面神經(jīng)和腦干周圍留下腫瘤殘余已經(jīng)流行起來。術(shù)后殘留腫瘤生長的風(fēng)險與殘留腫瘤的體積成正比。但也有國際上一些一流的神經(jīng)外科手術(shù)醫(yī)者如德國INI Samii、Bertalanffy教授的研究和臨床病例結(jié)果遠(yuǎn)遠(yuǎn)優(yōu)于這樣的結(jié)果,面聽神經(jīng)功能保留率在20年前就達(dá)到了國際較前沿,他們?yōu)閲H各地復(fù)雜聽神經(jīng)瘤患者(復(fù)發(fā)、較大腫瘤等)手術(shù)數(shù)千臺,腫瘤切除率達(dá)90%、面神經(jīng)功能保留率達(dá)90%、聽力保留率60%以上。

  寫在然后

  得了聽神經(jīng)瘤,建議盡早手術(shù)切除,但手術(shù)并不意味著耳聾、面癱,較主要是選擇把可預(yù)見的較大風(fēng)險降到可承受范圍內(nèi)。手術(shù)專家和必要的醫(yī)院設(shè)備是患者需要考量的兩大主要因素,看一看主刀醫(yī)生的手術(shù)切除率、聽力和面神經(jīng)保留情況有助于患者做出更佳的治療選擇。

  INC國際神經(jīng)外科顧問團(tuán)是由國際各發(fā)達(dá)國家神經(jīng)外科宗師聯(lián)合組成的教授集團(tuán),囊括了神經(jīng)外科各細(xì)分領(lǐng)域的國際教授。INC一直致力于中外神經(jīng)外科技術(shù)的交流、合作、促進(jìn)和提高,同時針對國內(nèi)追求更高質(zhì)量手術(shù)、更佳預(yù)后的疑難神經(jīng)外科疾病患者,提供國際前沿咨詢意見及手術(shù)治療。

  對于聽神經(jīng)瘤手術(shù),INC有國際顱底腫瘤手術(shù)教授、國際神經(jīng)外科聯(lián)合會WFNS教育委員會主席德國Helmut Bertalanffy(巴特朗菲)教授、當(dāng)今國際神經(jīng)外科顧問團(tuán)WFNS顱底手術(shù)委員會主席Sebastien Froelich教授、神經(jīng)外科領(lǐng)域較高難度的中央顱底手術(shù)入路Dolenc入路的提出者Vinko Dolenc教授、神經(jīng)外科領(lǐng)域高難度手術(shù)入路Kawase入路的創(chuàng)始提出者Takeshi Kawase教授等較為擅長。

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  參考文獻(xiàn):DOI: 10.1056/NEJMra2020394

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