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腦膜瘤是起源于硬腦膜蛛網(wǎng)膜細(xì)胞的中軸外中樞神經(jīng)系統(tǒng)(CNS)腫瘤。腦膜瘤占全部顱內(nèi)腫瘤的14.3-19%，較常見的非膠質(zhì)原發(fā)顱內(nèi)腫瘤。只有1.8-3.2%的腦膜瘤位于枕骨大孔(FM)。枕骨大孔腦膜瘤(fmm)是一種常見的組織學(xué)腫瘤，少見且位置明確。由于這些腫瘤是惰性的，在出現(xiàn)癥狀和診斷之間有很長的間隔。Kepes等綜述發(fā)現(xiàn)與Castleman綜合征有關(guān)，其特征為軀體和性發(fā)育遲緩、肝脾腫大、鐵難治療性低色素性小細(xì)胞貧血、伴γ球蛋白異常血癥的骨髓漿細(xì)胞增多。
46歲女性，枕骨大孔區(qū)腦膜瘤，頸部疼痛、四肢無力
患者，46歲，女性，2015年因頸部疼痛9個月，通過社區(qū)咨詢到我神經(jīng)外科(敘利亞拉塔基亞)就診。四肢漸進(jìn)性無力，表現(xiàn)為旋轉(zhuǎn)性麻痹，從右上肢三頭肌無力開始，接著是右下肢大腿方肌無力，然后大腿方肌、左下肢和左上肢二頭肌無力4個月，伴有膀胱功能障礙，表現(xiàn)為急、頻。在神經(jīng)學(xué)檢查中，患者被發(fā)現(xiàn)四肢麻痹，有肌力。醫(yī)學(xué)研究委員會(MRC)在右側(cè)為4級，左側(cè)為3級，步態(tài)偏癱，有支撐行走。她也主訴C2部皮膚感覺過敏(枕骨區(qū))。
她全部的深層肌腱反射都被雙側(cè)跖伸肌夸大了。
她還抱怨吞咽困難和呼吸困難。
未見皮下結(jié)節(jié)、低色素斑及其他神經(jīng)纖維瘤病的紅斑。其他常規(guī)調(diào)查均正常。
患者的系統(tǒng)回顧和其他病史外科、家庭、社會心理和藥理學(xué)均無差異。
磁共振成像(MRI)T1和T2加權(quán)圖像顯示位于神經(jīng)軸后方的枕骨大孔的硬膜性腫塊。T1增強(qiáng)后圖像顯示枕骨大孔硬膜病灶增強(qiáng)不均勻(圖1)。
圖1 A:T1增強(qiáng)后軸向成像，B:T1增強(qiáng)后矢狀成像:磁共振成像(MRI)顯示單純后置、不均勻增強(qiáng)的硬腦膜病灶位于枕骨大孔2*2.5 CM(藍(lán)色箭頭)。C:T2加權(quán)軸像顯示枕骨大孔等緊病變
術(shù)后過程：
患者接受后路手術(shù)。病人被置于公園長椅式。
切口沿?zé)o血管筋膜平面中線延伸至枕下骨。
鈍性剝離以防止椎動脈損傷。
行C1椎板切除術(shù)，以獲得更大的硬腦膜開口和足夠的病灶暴露。
硬腦膜以y形方式打開，更下方延伸，以使硬腦膜瓣更側(cè)向移動。
腫瘤被包裹，界限清楚。但它對神經(jīng)血管成分粘稠。它也牢固地附著在硬腦膜上。由于粘連，全切除是具有挑戰(zhàn)性的實現(xiàn)。腫瘤首先沿其外側(cè)附著處盡可能順利地斷流，然后在中心部位切除。椎動脈被游離解剖。一旦腫瘤被中央剝離，它的包膜被動員，全部的膠狀粘連被迅速分離，小的腫瘤食用者被凝固。全部切除并凝固硬脊膜基底膜。
腫瘤被切除并保留神經(jīng)和血管結(jié)構(gòu)。達(dá)到了辛普森一級。
組織病理學(xué)檢查顯示在豐富的黏液樣基質(zhì)中可見嗜酸性空泡狀細(xì)胞索。腫瘤邊緣可見淋巴細(xì)胞或漿細(xì)胞浸潤。
細(xì)胞上皮膜抗原(EMA)和波形蛋白免疫陽性。而膠質(zhì)貝母酸性蛋白(GFAP)和S100均為陰性。在此基礎(chǔ)上，診斷為脊索腦膜瘤。
術(shù)后3個月MRI顯示無腫瘤殘留(圖2)。
圖2，術(shù)后3個月的T2磁共振成像(A:矢狀位，B軸位)顯示無殘留腫瘤。紅色箭頭表示被腦脊液包圍的正常脊髓。
在過去的4年中，患者一直在接受密切隨訪，并進(jìn)行日常生活活動。直到現(xiàn)在都沒有復(fù)發(fā)。
枕骨大孔區(qū)腦膜瘤的手術(shù)策略
INC旗下國際神經(jīng)外科顧問團(tuán)成員教授、國際神經(jīng)外科聯(lián)合會WFNS教育委員會主席德國Helmut Bertalanffy（巴特朗菲，國內(nèi)患者稱“巴教授”）對于枕骨大孔區(qū)腦膜瘤這類的疑難腦瘤全切手術(shù)較為擅長，他曾為眾多疑難病患詳細(xì)答疑解惑，提供順利的手術(shù)切除和術(shù)后治療建議，基于病人病情、期望及綜合條件等為他們指明了后續(xù)的治療方向。對于枕骨大孔區(qū)腦膜瘤，他曾在學(xué)術(shù)會議上交流其成功手術(shù)經(jīng)驗和治療案例。主要包括枕骨大孔區(qū)腦膜瘤的解剖結(jié)構(gòu)、手術(shù)策略、成功案例剖析，其中79.7%完全切除，沒有顱脊不穩(wěn)、死亡等并發(fā)癥。
預(yù)后
本病的預(yù)后主要取決于腫瘤的切除程度及并發(fā)癥發(fā)生情況。文獻(xiàn)報道手術(shù)的死亡率為5%左右。若腫瘤未能完全切除，腫瘤復(fù)發(fā)者約5%死于術(shù)后3～5年。術(shù)前有嚴(yán)重神經(jīng)功能缺失者，術(shù)后恢復(fù)較困難。60%的病人術(shù)后可生活自理或從事輕工作。因此，要提高枕骨大孔腦膜瘤的手術(shù)效果，必需早期診斷、早期治療。
INC腦膜瘤國際治療專家介紹
德國Helmut Bertalanffy教授
擅長領(lǐng)域：專研復(fù)雜腦瘤手術(shù)30余年，擅長大腦半球病變、腦干病變、腦血管疾病、腦內(nèi)深層區(qū)膠質(zhì)瘤、顱頸交界處的病變等的腫瘤切除術(shù)、神經(jīng)吻合術(shù)以及各種椎管內(nèi)腫瘤切除術(shù)，擁有上千臺腦干手術(shù)量，以高超的技術(shù)手法和順利前提下高切除率手術(shù)而，在中國患者群中被尊稱為“巴教授”。
- 文章標(biāo)題：枕骨大孔區(qū)腦膜瘤全切術(shù)后4年沒有復(fù)發(fā)
- 更新時間：2022-02-16 09:27:34
