脊索瘤（CCJ）起源于脊索的殘余，在脊柱軸的兩個(gè)區(qū)域有較高的表達(dá)傾向：骶尾部連接部和顱頸交界處脊索瘤。CCJ的病變通常延伸到斜坡、巖骨、枕髁和上頸椎（C1-C3），伴有骨結(jié)構(gòu)損害。對(duì)于位于中線的CCJ腫瘤，較近內(nèi)窺鏡鼻內(nèi)入路（EEA）的進(jìn)展較大地提高了這個(gè)深部位置的切除率。然而，脊索瘤通常向外側(cè)延伸，累及神經(jīng)血管結(jié)構(gòu)，這可能導(dǎo)致單純中線入路不完全切除。此外，即使在“根治性”切除術(shù)后，腫瘤復(fù)發(fā)的風(fēng)險(xiǎn)也很高面積。英寸復(fù)發(fā)病例，以前采用的手術(shù)方法對(duì)以下?lián)尵戎委煵呗杂杏绊憽?/p>

　　以下案例來源于國際神經(jīng)外科聯(lián)合會(huì)(WFNS)顱底手術(shù)委員會(huì)主席、法國巴黎Lariboisiere大學(xué)醫(yī)院神經(jīng)外科教授兼主席Sebastien Froelich教授論文《A Staged Strategy for Craniocervical Junction Chordoma with Combination of Endoscopic Endonasal Approach and Far Lateral Approach with Endoscopic Assistance: Case Report》。在這篇報(bào)告中，F(xiàn)roelich教授提出一個(gè)硬腦膜外區(qū)域的階段性治療策略，然后在內(nèi)鏡輔助下進(jìn)行遠(yuǎn)側(cè)開顱術(shù)。EEA和傳統(tǒng)開顱術(shù)的創(chuàng)造性結(jié)合可以提供更廣泛和更順利的切除，甚至在搶救性手術(shù)中。

　　案例報(bào)告

　　病史摘要：

　　37歲女性，因頸部疼痛、下顱神經(jīng)功能障礙(聲音嘶啞、吞咽困難)到巴黎Lariboisiere大學(xué)醫(yī)院就診。她之前被診斷為CCJ脊索瘤，之前在另一家醫(yī)院進(jìn)行了兩次手術(shù)切除嘗試(一次通過乙狀竇后入路，一次通過EEA)。在較初的EEA中，我們使用帶闊筋膜的粘膜瓣來封閉傷口，防止腦脊液(CSF)滲漏。手術(shù)標(biāo)本的組織病理學(xué)檢查導(dǎo)致脊索瘤的診斷。巴黎Lariboisiere大學(xué)醫(yī)院的核磁共振成像（MRI）初步檢查顯示，腫瘤位于下斜坡，延伸至periodontoid region，右側(cè)C1和C2側(cè)塊累及右側(cè)椎動(dòng)脈。腫瘤延伸至巖尖，硬膜內(nèi)部分附著腦干（?圖1）。計(jì)算機(jī)斷層掃描（CT）也顯示腫瘤廣泛的骨浸潤(rùn)區(qū)域。

圖1:本院內(nèi)鏡下鼻內(nèi)鏡入路前的術(shù)前影像。該患者在另一研究所經(jīng)乙狀竇后入路進(jìn)行了2次經(jīng)鼻切除術(shù)和1次開顱手術(shù)。(a - d) MRI T2 WI顯示在椎前間隙和齒突周圍有一大片脊索瘤。腫瘤向外延伸至舌下管和頸靜脈孔，向內(nèi)延伸至硬膜內(nèi)腔。腫瘤從斜坡中部延伸到periodontoid region C2水平。

　　治療策略

　　我們的治療策略是在一階段通過EEA切除腫瘤旁正中面。有人擔(dān)心，即使使用傾斜的內(nèi)窺鏡，腫瘤的下較也難以觸及，是在齒狀突旁區(qū)域（?圖2）。根據(jù)MRI，我們還懷疑脊索瘤浸潤(rùn)軟腦膜平面和后循環(huán)血管。另外，這個(gè)病人有乙狀竇后入路手術(shù)切除的病史，預(yù)計(jì)硬腦膜內(nèi)有粘連。此外，右側(cè)枕髁完全被腫瘤替代（?圖1）。手術(shù)穩(wěn)定并融合了CCJ。綜上所述，這些考慮表明，在二個(gè)經(jīng)顱階段，可以更順利地切除硬膜內(nèi)和腫瘤的下半部分，更具體地說，通過遠(yuǎn)外側(cè)入路（FLA）和EA（?圖2）。

圖2治療策略。腫瘤的旁正中部分可以通過EEA切除。另一方面，periodontoid region（A和D為紅色圓圈）、硬膜內(nèi)腫瘤與后循環(huán)接觸（B和E為藍(lán)色圓圈）和先前乙狀竇后入路的粘連（C和F為黃色圓圈），這些部位似乎更適合二期經(jīng)顱手術(shù)。（A-C）MRI T2 WI。（B-D）MRI T1 WI Gd增強(qiáng)。

　　一階段：經(jīng)鼻內(nèi)鏡入路

　　考慮到病人以前有過EEA，在重建過程中使用了鼻中隔皮瓣，因此很難在硬膜內(nèi)和硬膜外間隙之間以及通過粘連性瘢痕獲得清晰的剝離平面。因此，在病例開始時(shí)取對(duì)側(cè)鼻中隔皮瓣，以確保充分閉合（?圖3）。術(shù)中，正如預(yù)期，硬腦膜被發(fā)現(xiàn)高度纖維化。腫瘤浸潤(rùn)硬腦膜平面，沿硬腦膜骨膜層切除。術(shù)中觀察到輕微的腦脊液漏。用脂肪移植和切取的鼻中隔皮瓣進(jìn)行多層縫合（?圖3）。

圖3，30度內(nèi)窺鏡下的術(shù)中照片。（A和B）左中鼻甲切除術(shù)后取鼻中隔皮瓣。皮瓣保存在左上頜竇內(nèi)。（C） 切斷右側(cè)視神經(jīng)，轉(zhuǎn)位蝶腭神經(jīng)節(jié)，擴(kuò)大手術(shù)通道。（D） 切開鼻咽后壁，接近periodontoid region組織。（E） 在斜坡鉆孔后，將位于硬膜外腔的腫瘤切除。（F） 顯露頸內(nèi)動(dòng)脈前、中側(cè)面后，用傾斜器械切除位于頸內(nèi)動(dòng)脈后部和斜坡之間的腫瘤。（G） 為避免腦脊液漏及纖維面硬腦膜內(nèi)剝離，僅切除硬腦膜外腔。在先前的EEA中使用的闊筋膜被檢測(cè)到并保持完好。（H） 腹部脂肪移植和組織膠包被膠原海綿（TachoSil，Nycomed Linz，Austria）補(bǔ)充纖維蛋白膠完成閉合。（I）鼻中隔皮瓣位于重建物頂部，并用硅膠片固定。

　　一開始手術(shù)后，患者沒有出現(xiàn)新的神經(jīng)功能缺損、顱神經(jīng)功能障礙或腦脊液滲漏。正如預(yù)期的那樣，術(shù)后MRI上，在periodontoid region、C1側(cè)塊和硬膜內(nèi)隔室發(fā)現(xiàn)殘留腫瘤（?圖4）。

圖4，鼻內(nèi)鏡下腫瘤切除術(shù)后影像學(xué)檢查（一階段）。（A-D）MRI T2 WI顯示腦干充分減壓；硬膜內(nèi)和periodontoid region發(fā)現(xiàn)殘留腫瘤（綠色箭頭）。

　　二階段：經(jīng)顱遠(yuǎn)外側(cè)入路后路固定

　　二個(gè)手術(shù)階段安排在一開始EEA后1個(gè)月。這兩個(gè)手術(shù)階段之間相對(duì)較長(zhǎng)的間隔意味著脂肪移植的炎癥愈合和鼻中隔皮瓣的充分?jǐn)z取。否則，在接下來的開顱手術(shù)中，脂肪移植物可能會(huì)被移走，鼻中隔皮瓣破裂，并導(dǎo)致腦脊液意外滲漏。定期內(nèi)視鏡檢查證實(shí)，EEA術(shù)后3周皮瓣攝取充足。因此，在一開始介入治療后1個(gè)月，采用右側(cè)乙狀竇后開顱術(shù)（FLA）接近右側(cè)枕髁、同側(cè)椎動(dòng)脈、periodontoid region間隙，并進(jìn)入脊索瘤的硬膜內(nèi)延伸部分（?圖5）。外側(cè)骨膜下解剖C1椎板后，用高速鉆取出C1椎板和橫突。然后，同側(cè)椎動(dòng)脈向下移位。右枕髁被腫瘤浸潤(rùn)后被完全鉆孔。在硬膜內(nèi)，MRI上有多處可見室性脊索瘤。其中一例與腦干接觸，并用細(xì)致的顯微外科技術(shù)切除。用和不加EA切除其他腫瘤。對(duì)于EA，使用直徑為4 mm、長(zhǎng)度為18 cm的剛性內(nèi)窺鏡和30度透鏡（德國圖特林根Karl Storz）。一個(gè)旋轉(zhuǎn)和可延展的抽吸被用來吸引病變。EA對(duì)于切除位于顯微鏡下“盲點(diǎn)”的腫瘤擴(kuò)展是有用的，是在periodontoid region和中斜坡區(qū)域，我們可以通過椎體動(dòng)脈下方和舌下神經(jīng)上方之間的走廊獲得較寬的手術(shù)視野（?圖5）。

圖5，內(nèi)鏡輔助下遠(yuǎn)外側(cè)入路術(shù)中照片。（A和B）右側(cè)乙狀竇后開顱術(shù)，暴露C1和C2椎板。切除右側(cè)椎動(dòng)脈并轉(zhuǎn)位。（C） 在鉆取枕髁和C1側(cè)塊后，采用內(nèi)窺鏡輔助加深手術(shù)入路。（D） 內(nèi)窺鏡視圖。（E） 通過舌下神經(jīng)和椎動(dòng)脈之間的通道（星號(hào)）插入內(nèi)窺鏡，獲得periodontoid region的全景，并切除位于該區(qū)域的腫瘤。（F） 通過舌下神經(jīng)的通道，發(fā)現(xiàn)了先前EEA階段的腹部脂肪。G-I:MRI T2 WI顯示進(jìn)行內(nèi)鏡輔助（EA）的區(qū)域。在EA的幫助下，成功地切除了牙前區(qū)（紅圈G）、顱頸交界處（H）和中斜坡（I）的腫瘤。（J–L）打開后顱窩硬腦膜后，鉆取頸靜脈結(jié)節(jié)以獲得更大的手術(shù)通道。通過椎動(dòng)脈與下顱神經(jīng)之間的通道切除頸靜脈孔周圍的腫瘤。

　　腫瘤切除后，進(jìn)行C0-C1-C2后路固定。兩個(gè)階段的病理檢查均證實(shí)先前診斷脊索瘤，Ki-67指數(shù)為10%。術(shù)后病程平穩(wěn)，神經(jīng)癥狀穩(wěn)定。術(shù)后幾個(gè)月，患者抱怨耳朵疼痛，伴隨著中耳積液，在植入右鼓室造瘺管后，中耳積液消退。術(shù)后MRI顯示腫瘤次全切除，對(duì)側(cè)C1椎弓根有少量脊索瘤殘留（?圖6）。在接下來的幾個(gè)月內(nèi)進(jìn)行輔助光子治療（總劑量70.2gy）。術(shù)后隨訪2年未見腫瘤進(jìn)展跡象。

　　討論

　　鼻內(nèi)入路的解剖學(xué)局限性

　　為了達(dá)到滿意的切除CCJ脊索瘤，文獻(xiàn)中描述了幾種手術(shù)入路，包括EEA、經(jīng)口入路和經(jīng)顱入路接近。那個(gè)在選擇手術(shù)入路時(shí)，需仔細(xì)考慮這種生長(zhǎng)緩慢的腫瘤及其全部延伸部位的精確定位，以確保合適和合適的治療順利的腫瘤切除術(shù)。在下斜坡，定義內(nèi)鼻徑路外側(cè)限制的解剖標(biāo)志是舌下管、咽鼓管和頸內(nèi)動(dòng)脈動(dòng)脈。在此外，硬腭也決定了EEA的下位，越是向下的方向，手術(shù)空間就越小，是在側(cè)面。事實(shí)上，在通過EEA對(duì)以CCJ為中心的病變進(jìn)行次全切除時(shí)，即使使用傾斜的內(nèi)窺鏡，腫瘤殘留也經(jīng)常出現(xiàn)在外側(cè)野。作為一個(gè)實(shí)用的經(jīng)驗(yàn)法則，當(dāng)接受EEA或FLA檢查時(shí)，在術(shù)前影像學(xué)上確定腫瘤是否有舌下神經(jīng)管以外的外側(cè)延伸是很有用的。

　　遠(yuǎn)外側(cè)入路與EEA視野的差異

　　匹茲堡大學(xué)研究小組較近的一項(xiàng)尸體研究報(bào)告說，通過EEA獲得的手術(shù)視野明顯大于從腦干腹內(nèi)側(cè)區(qū)經(jīng)髁遠(yuǎn)外側(cè)入路獲得的視野。另一方面，他們也報(bào)告說，遠(yuǎn)外側(cè)入路的手術(shù)通道明顯大于EEA。顯然，每一條走廊都有自己的優(yōu)點(diǎn)、局限性和可能的復(fù)雜性。FLA可能需要操縱椎動(dòng)脈和更廣泛的髁突骨切除，這可能導(dǎo)致CCJ不穩(wěn)定。在文獻(xiàn)中，有一些關(guān)于髁突部分鉆孔以保持髁突的穩(wěn)定性的報(bào)道；然而，對(duì)于這種經(jīng)常侵犯周圍骨的侵襲性腫瘤，根治性切除和廣泛的骨切除是較好的，以減少復(fù)發(fā)的風(fēng)險(xiǎn)。EEA的主要風(fēng)險(xiǎn)是腦脊液滲漏，以及頸內(nèi)動(dòng)脈損傷。

　　內(nèi)窺鏡輔助開顱術(shù)的優(yōu)點(diǎn)

　　雖然鼻瓣有助于減少腦脊液漏失的發(fā)生率，但找到解剖標(biāo)志點(diǎn)并沿適當(dāng)平面解剖要比處女更困難。此外，在這個(gè)病例中，硬腦膜在先前的鼻內(nèi)手術(shù)中被打開。術(shù)后腦脊液漏和發(fā)現(xiàn)致密蛛網(wǎng)膜粘連的風(fēng)險(xiǎn)較高。在鼻內(nèi)鏡下，只有硬膜外和腫瘤的內(nèi)側(cè)部分被切除，隨后進(jìn)行了FLA和EA。通過乙狀竇后和FLA通道，硬膜內(nèi)脊索瘤植入物在顯微鏡下被仔細(xì)切除，沒有神經(jīng)系統(tǒng)疾病，降低了腦脊液滲漏的風(fēng)險(xiǎn)。內(nèi)窺鏡的優(yōu)點(diǎn)是擴(kuò)大了手術(shù)范圍，并允許在顯微鏡盲點(diǎn)中顯示，如我們的病例所示（使用內(nèi)窺鏡，位于腦干前部和內(nèi)側(cè)的腫瘤被成功切除（?圖5）。

　　顱底的其他組合策略

　　文獻(xiàn)中有多篇報(bào)道采用多期手術(shù)聯(lián)合入路治療顱底不同部位。一些團(tuán)體較初提倡鼻內(nèi)窺鏡和經(jīng)口入路相結(jié)合。

　　將這兩種方法結(jié)合起來得到的更大的手術(shù)通道實(shí)際上可以解決硬腭定義的下局限性問題。然而，鼻內(nèi)入路的主要優(yōu)點(diǎn)之一是它避免了經(jīng)口入路相對(duì)較高的發(fā)病率。事實(shí)上，EEA的粘膜切口比經(jīng)口入路位置更高，這可能限制感染風(fēng)險(xiǎn)，加快拔管和重新引入口服喂養(yǎng)。

　　另外，通過口鼻和經(jīng)鼻途徑進(jìn)行機(jī)器人手術(shù)已經(jīng)引起了人們的興趣，但這些都還處于早期發(fā)展階段階段。而這些策略（術(shù)中定位、經(jīng)口入路視野受限、陡峭的學(xué)習(xí)曲線、成本效益等）仍有待改進(jìn)可能代表了CCJ和鼻咽病變外科治療的未來。

圖6遠(yuǎn)外側(cè)入路二期開顱術(shù)后影像學(xué)表現(xiàn)。（A-D）MRI T2 WI顯示整個(gè)分期手術(shù)的脊索瘤完全切除。在periodontoid region發(fā)現(xiàn)一個(gè)輕微的殘留腫瘤（A中的紅色圓圈）。病人隨后接受了質(zhì)子治療。X射線（E）和CT（F）圖像顯示在同一手術(shù)中進(jìn)行的后路固定。

　　結(jié)論

　　對(duì)于下斜坡脊索瘤，EEA已被公認(rèn)為一種治療方法。然而，這種腫瘤有復(fù)發(fā)的趨勢(shì)。對(duì)于舌下神經(jīng)管外的側(cè)伸，鼻內(nèi)進(jìn)路受限，或復(fù)發(fā)，僅通過EEA難以獲得順利的切除邊界，EEA和FLA的聯(lián)合手術(shù)策略可能是一個(gè)有價(jià)值的選擇。EA也可以用來提高經(jīng)FLA的切除范圍。

• 文章標(biāo)題：鼻內(nèi)窺鏡聯(lián)合遠(yuǎn)外側(cè)入路治療顱頸交界性脊索瘤1例
• 更新時(shí)間：2020-12-25 11:31:01