斜坡脊索瘤是指發(fā)生在斜坡位置的脊索瘤，脊索瘤是一種少見(jiàn)的腫瘤，脊索瘤約占全部骨腫瘤的3%，約占原發(fā)脊柱腫瘤的20%。脊索瘤通常生長(zhǎng)緩慢，通常一開(kāi)始沒(méi)有癥狀，然后在醫(yī)生發(fā)現(xiàn)之前可能會(huì)引起多年的癥狀。

　　脊索瘤是一種復(fù)雜的腫瘤，由于其累及腦干、脊髓、重要的神經(jīng)和動(dòng)脈等重要結(jié)構(gòu)而難以治療。它們也可能在治療后復(fù)發(fā)——通常與一個(gè)腫瘤在同一位置，這叫做局部遞歸。在大約30%到40%的患者中，腫瘤較終會(huì)擴(kuò)散或轉(zhuǎn)移到身體的其他部位。

　　斜坡脊索瘤發(fā)病機(jī)理

　　斜坡脊索瘤是由一種叫做脊索的組織細(xì)胞發(fā)展而來(lái)的，脊索是胚胎中的一種有助于脊柱發(fā)育的結(jié)構(gòu)。當(dāng)胎兒大約8周大的時(shí)候，脊索就消失了，但是一些脊索細(xì)胞仍然留在脊柱和顱底的骨頭里。這些細(xì)胞的一些便會(huì)轉(zhuǎn)變成一種叫做脊索瘤的腫瘤。導(dǎo)致某些人的脊索細(xì)胞癌變的原因尚不完全清楚，但研究人員正在努力尋找答案。

　　斜坡脊索瘤得病原因，是遺傳嗎?

　　斜坡脊索瘤得病原因，是遺傳嗎?脊索瘤沒(méi)有已知的環(huán)境、飲食或生活方式風(fēng)險(xiǎn)因素。多數(shù)脊索瘤是隨機(jī)發(fā)生的，不是遺傳基因的直接結(jié)果;然而，有幾個(gè)遺傳因素與脊索瘤有關(guān)。例如，95%以上的脊索瘤患者在名為brachyury的基因的DNA序列中有一個(gè)單字母變異，稱為SNP(“snip”)。這種SNP會(huì)增加發(fā)生脊索瘤的風(fēng)險(xiǎn)，但它本身不會(huì)引起脊索瘤。事實(shí)上，大部分的普通人群都有這種SNP，但是有SNP的個(gè)體仍然不太可能發(fā)展成脊索瘤——這種幾率不到百萬(wàn)分之二。

　　家族性脊索瘤

　　少數(shù)已知的病例中，同一家族的多個(gè)成員都受到脊索瘤的影響。這表明在這些少見(jiàn)的情況下，發(fā)生脊索瘤的強(qiáng)烈遺傳傾向是可以遺傳的。據(jù)了解，一些家族性脊索瘤患者的brachyury 基因有一個(gè)額外的拷貝，但目前尚無(wú)檢測(cè)此基因額外拷貝的可行性方法。美國(guó)國(guó)家癌癥研究所正在開(kāi)展一項(xiàng)遺傳學(xué)研究，以探尋導(dǎo)致脊索瘤的其他遺傳性因素。

　　脊索瘤過(guò)去和現(xiàn)在的治療方法

　　自20世紀(jì)70年代末以來(lái)，脊索瘤的治療傳統(tǒng)上依賴于整塊切除;這項(xiàng)技術(shù)對(duì)于骶骨脊索瘤是合適的，但是它的適用性在斜坡脊索瘤中很明顯是有限的。根治性切除腫瘤及其膠囊劑已被證明比次全切除合適得多，因?yàn)樗鼫p少了細(xì)胞播散的范圍，從而降低了復(fù)發(fā)的風(fēng)險(xiǎn)。但是斜坡脊索瘤由于其不同位置，又是難以切除干凈的，所以容易復(fù)發(fā)。在脊索瘤手術(shù)上，INC國(guó)際神經(jīng)外科醫(yī)生集團(tuán)成員德國(guó)巴特朗菲教授、法國(guó)Sebastien Froelich教授、加拿大James T. Rutka教授可以對(duì)脊索瘤較大水平切除，延緩復(fù)發(fā)速度，或少?gòu)?fù)發(fā);且術(shù)后無(wú)神經(jīng)功能損傷。

　　目前前沿的術(shù)中成像技術(shù)，包括CT和MRI掃描，可以早期發(fā)現(xiàn)小的骨內(nèi)腫瘤并將其完全切除。由于脊索瘤是一種具有抗輻射能力的腫瘤，因此放射治療常與手術(shù)聯(lián)合使用，主要依靠大劑量的質(zhì)子束，在程度上，也可依靠氦離子或碳離子治療。對(duì)于質(zhì)子治療，德國(guó)慕尼黑里雷克質(zhì)子治療中心(RPTC)是出名的，德國(guó)作為國(guó)際醫(yī)療強(qiáng)國(guó)，從 1989 年起， 慕尼黑里雷克質(zhì)子治療中心(RPTC)便首先開(kāi)展了質(zhì)子治療，成了質(zhì)子治療領(lǐng)域全國(guó)際規(guī)模較大的病例庫(kù)。

　　而對(duì)于脊索瘤的化療，不幸的是，作為生長(zhǎng)緩慢的腫瘤，脊索瘤對(duì)傳統(tǒng)的化療藥物有耐藥性，而使用烷基化劑、生物堿及相關(guān)治療方法，據(jù)報(bào)道大多對(duì)去分化脊索瘤合適。然而，隨著對(duì)脊索瘤遺傳標(biāo)記的了解不斷增加，近年來(lái)分子靶向治療的應(yīng)用日益廣泛。在過(guò)去十年中，脊索瘤細(xì)胞系的發(fā)展也較大地拓寬了對(duì)脊索瘤特異性分子結(jié)構(gòu)的認(rèn)識(shí)，并加速了對(duì)新的治療靶點(diǎn)的識(shí)別。

　　隨著醫(yī)療水平的不斷發(fā)展，對(duì)于脊索瘤的治療，不管是手術(shù)、放療、化療都取得了良好的進(jìn)展，病人也將得到更好的治療。INC作為一個(gè)專注于神經(jīng)外科領(lǐng)域的專家學(xué)術(shù)交流的醫(yī)生集團(tuán)。一直致力于中外神經(jīng)外科技術(shù)的交流、合作、促進(jìn)和提高，已經(jīng)組織了多場(chǎng)國(guó)際神經(jīng)外科專家學(xué)術(shù)交流，推動(dòng)了神經(jīng)外科的發(fā)展。并且INC了德國(guó)、法國(guó)、英國(guó)、加拿大等各國(guó)14位國(guó)際神經(jīng)外科教授，和慕尼黑里雷克質(zhì)子治療中心(RPTC)也有合作，不僅可以為國(guó)內(nèi)膠質(zhì)瘤、垂體瘤、脊索瘤等神經(jīng)外科患者提供國(guó)際遠(yuǎn)程咨詢服務(wù)，INC也可幫助協(xié)調(diào)前往德國(guó)慕尼黑質(zhì)子治療中心進(jìn)行治療。

• 文章標(biāo)題：斜坡脊索瘤得病原因，是遺傳嗎?
• 更新時(shí)間：2019-10-30 16:59:02