他一邊的臉是歪的，這讓他害怕在和別人交流，因?yàn)樗谋砬榭雌饋砜偸枪止值模瑒e人也總是盯著他看。

　　他一邊的眼睛眼皮耷拉下來，不光看起來不太好看，連看東西的范圍也變小了，這讓他做很多事情都不方便，都不敢出門。

　　他的眼睛還斜著看東西，這讓他的心里很不舒服，他看東西的時(shí)候，一個(gè)東西會(huì)看成兩個(gè)，這讓他判斷東西和走路都變得困難。

　　他去醫(yī)院做了檢查、做了手術(shù)，明確了是脊索瘤，可是他卻一直持續(xù)地流鼻血，他害怕極了。

　　每個(gè)癥狀都可能極大地干擾一個(gè)人的日常生活。而當(dāng)它們同時(shí)困擾著同一個(gè)人時(shí)，他將如何應(yīng)對(duì)工作與生活的挑戰(zhàn)？這是一位斜坡脊索瘤患者的真實(shí)經(jīng)歷。幸運(yùn)的是，在INC國際神經(jīng)外科醫(yī)生集團(tuán)旗下世界神經(jīng)外科顧問團(tuán)（WANG）成員、世界神經(jīng)外科聯(lián)合會(huì)（WFNS）顱底手術(shù)委員會(huì)前主席Sebastien Froelich教授（福洛里希教授）的手術(shù)治療后，他的腫瘤得到了切除、重要神經(jīng)也得以保護(hù)，癥狀得到了顯著改善。

　　簡要病史及分析

　　一名57歲的男性患者，因出現(xiàn)第Ⅵ對(duì)顱神經(jīng)（外展神經(jīng)）麻痹相關(guān)癥狀而前往醫(yī)院就診。經(jīng)過檢查，他的癥狀是由斜坡腫瘤引起。在當(dāng)?shù)?，他接受了斜坡病變的活檢手術(shù)，術(shù)后病理結(jié)果確認(rèn)為脊索瘤。

　　然而，在進(jìn)行了活檢手術(shù)后，該患者出現(xiàn)反復(fù)鼻出血，而當(dāng)?shù)蒯t(yī)療未能及時(shí)確定出血的原因。在四處尋求治療的過程中，患者得知INC國際教授福洛里希多年來在脊索瘤治療領(lǐng)域有著深入的研究，并且成功地完成了眾多復(fù)雜脊索瘤患者的腫瘤切除手術(shù)?；谶@些信息，他決定轉(zhuǎn)院至福教授所在的法國巴黎Lariboisiere大學(xué)醫(yī)院向其尋求治療。

　　第Ⅵ對(duì)顱神經(jīng)（外展神經(jīng)）麻痹的表現(xiàn)

　　1）復(fù)視

　　復(fù)視是指單一物體形成兩個(gè)知覺影像。雙眼復(fù)視提示眼的共軛運(yùn)動(dòng)功能異常。由于疾病影響了支配眼外肌的腦神經(jīng)（包括第Ⅲ、Ⅳ和Ⅵ對(duì)腦神經(jīng)），導(dǎo)致兩眼無法共軸。因此，該患者會(huì)在注視輕癱的眼睛一側(cè)時(shí)出現(xiàn)雙眼水平復(fù)視的情況。

　　2）斜視

　　斜視是指視軸偏離，導(dǎo)致視物時(shí)一只眼與另一只眼的平行偏離。獲得性斜視可以緩慢或急性發(fā)生，其病因之一即是神經(jīng)系統(tǒng)疾病，包括顱內(nèi)壓增高和展神經(jīng)麻痹等。

　　3）外展障礙

　　影響外直肌，使眼球外展受損，患眼的外展動(dòng)作會(huì)變得緩慢，可能出現(xiàn)外展露白的情況。在完全性外展神經(jīng)麻痹的情況下，患眼的外展能力受限較大，不會(huì)超過面部中線。此外，由于內(nèi)直肌的緊張動(dòng)作未受限制，眼睛平視時(shí)，患眼可能會(huì)輕微內(nèi)收。

　　4）面部癱瘓

　　因顱內(nèi)壓增高引起的外展神經(jīng)麻痹，可能伴有劇烈頭痛，并影響其他腦神經(jīng)，導(dǎo)致面部和口腔的麻木感，使患者無法使受累眼朝其他方向轉(zhuǎn)動(dòng)。

　　該患者的磁共振成像（MRI）結(jié)果顯示，他的病變位于斜坡的上部和中部，同時(shí)存在一個(gè)較大的鼻中隔穿孔，提示在之前的內(nèi)鏡活檢過程可能已經(jīng)損傷了鼻中隔動(dòng)脈，從而導(dǎo)致他持續(xù)地鼻出血，極大地影響了日常生活質(zhì)量。經(jīng)過對(duì)患者的全面檢查和評(píng)估，福教授認(rèn)為應(yīng)當(dāng)進(jìn)行腫瘤切除以及血管修復(fù)手術(shù)。

該患者術(shù)前MRI影像明確斜坡脊索瘤，侵犯斜坡上部和中部

　　福教授內(nèi)鏡手術(shù)過程

　　針對(duì)該患者的情況，福教授采取了一種改良手術(shù)入路策略——神經(jīng)內(nèi)鏡擴(kuò)大經(jīng)鼻入路：通過右側(cè)單鼻孔入路到達(dá)斜坡，切開蝶骨嘴黏膜，磨鉆磨除蝶骨嘴和蝶竇（SS）下方的斜坡以到達(dá)腫瘤，并在重建結(jié)束時(shí)縫合黏膜切口。

該病例中蝶骨嘴黏膜切口和縫合的示意圖

　　患者采用仰臥位，頭部固定在Mayfield頭架上。安裝了神經(jīng)導(dǎo)航（StealthStation S7,Medtronic）。腹部準(zhǔn)備好進(jìn)行脂肪采集。用浸泡了腎上腺素的棉條準(zhǔn)備鼻孔。手術(shù)使用4毫米30°、45°和70°內(nèi)鏡（Karl Storz,Tuttlingen,Germany），通過右側(cè)單鼻孔采用“筷子技術(shù)”進(jìn)行。

將中鼻甲（MT）向側(cè)方移位，鼻腔探查發(fā)現(xiàn)鼻中隔后部穿孔，黏膜呈白色。

從下到上、從后到前斜向切開右側(cè)蝶骨嘴下方的黏膜。

使用帶有沖洗功能、直徑3毫米的高速金剛砂磨鉆頭磨除蝶骨嘴。

在術(shù)中神經(jīng)導(dǎo)航輔助下，磨開翼管并向后追蹤并識(shí)別右側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈（ICA）的破裂孔段。進(jìn)一步鉆開蝶竇的下壁，保持黏膜完整并抬高。然后在蝶竇下方鉆除斜坡，暴露腫瘤上方的正常硬腦膜。

腫瘤被逐步切除。在將脊索瘤與硬腦膜分離時(shí)，發(fā)生了術(shù)中腦脊液漏。

腫瘤切除后，開始重建，通過硬腦膜缺損處填塞一小塊脂肪。隨后，放置硬腦膜補(bǔ)片，再用脂肪填充空腔。最后使用帶有16毫米針（3/8c）的5-0單絲可吸收縫線縫合粘膜，完成水密縫合。

　　在鼻腔外準(zhǔn)備好一個(gè)“滑結(jié)”（絞刑結(jié)），并在第一針后按照Vanachloca等人的技術(shù)收緊。然后完成連續(xù)縫合，并在最后一針后使用夾子固定縫線（類型I）。

單側(cè)蝶骨嘴黏膜切口及使用類型I和II技術(shù)的縫合過程示意圖

　　術(shù)后結(jié)果

　　術(shù)后MRI顯示腫瘤被完全切除，手術(shù)順利。患者術(shù)后恢復(fù)順利，期間沒有鼻部不適。在2個(gè)月隨訪時(shí)，內(nèi)鏡檢查顯示鼻竇上方由術(shù)前的白色粘膜轉(zhuǎn)變成健康的粉紅色黏膜，恢復(fù)正常。

術(shù)后MRI影像明確腫瘤全切情況，以及用于重建的自體脂肪

　　案例分析

　　斜坡區(qū)腫瘤神經(jīng)內(nèi)鏡手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)鼻出血分析

　　經(jīng)鼻神經(jīng)內(nèi)鏡手術(shù)總體出血風(fēng)險(xiǎn)較低，有研究表明，嚴(yán)重出血（需要輸血或緊急干預(yù)）的發(fā)生率約為2%-5%（Esposito et al.,2019）。盡管如此，像頸內(nèi)動(dòng)脈損傷等罕見并發(fā)癥雖然發(fā)生率低，但后果嚴(yán)重。因此，術(shù)中需要嚴(yán)格保護(hù)血管并采取有效的止血措施。

　　鼻出血的原因

　　1）鼻中隔動(dòng)脈損傷：斜坡位于顱底的中線區(qū)域，緊鄰鼻腔和鼻竇。手術(shù)過程中，尤其是在患者存在較大的鼻中隔穿孔時(shí)（如案例中描述），鼻中隔動(dòng)脈可能已經(jīng)在活檢或手術(shù)操作中受到損傷，導(dǎo)致持續(xù)的鼻出血。

　　2）血管豐富的解剖結(jié)構(gòu)：斜坡區(qū)域血管豐富，手術(shù)中若操作涉及此處的血管（如小動(dòng)脈或靜脈），可能導(dǎo)致術(shù)中或術(shù)后出血。特別是切除腫瘤時(shí)，靠近血管的部位容易引發(fā)出血。

　　3）先前手術(shù)或活檢的并發(fā)癥：如果患者之前接受過活檢或手術(shù)，可能已對(duì)鼻腔或斜坡的局部結(jié)構(gòu)造成損傷，如鼻中隔或黏膜破損，增加了隨后的手術(shù)出血風(fēng)險(xiǎn)。

　　手術(shù)注意要點(diǎn)

　　1）術(shù)前評(píng)估：全面的術(shù)前評(píng)估（如CT或MRI掃描）至關(guān)重要，以便清晰了解腫瘤位置及其與周圍血管的關(guān)系，識(shí)別高風(fēng)險(xiǎn)血管區(qū)域，避免術(shù)中不必要的血管損傷。

　　2）術(shù)中精確操作：手術(shù)時(shí)需要特別小心，避免損傷關(guān)鍵血管。使用先進(jìn)的工具，如影像導(dǎo)航和內(nèi)鏡可視化系統(tǒng)，可以幫助外科醫(yī)生精準(zhǔn)切除腫瘤并避免不必要的血管損傷。

　　3）鼻中隔修復(fù)：在存在鼻中隔穿孔的情況下，修復(fù)穿孔及其周圍的血管是防止持續(xù)性出血的關(guān)鍵步驟。穿孔會(huì)增加出血風(fēng)險(xiǎn)，因?yàn)檠喝菀淄ㄟ^穿孔處外流，難以有效止血。

　　4）術(shù)后嚴(yán)密監(jiān)測(cè)：術(shù)后需要密切觀察患者有無鼻腔持續(xù)性出血的癥狀。若發(fā)生出血，可能需要使用鼻腔填塞、局部藥物或電凝止血等手段進(jìn)行處理。此外，術(shù)后影像復(fù)查也有助于確保沒有進(jìn)一步的血管損傷或出血。

　　5）血管修復(fù)手術(shù)：如同該病例中的建議，進(jìn)行腫瘤切除和血管修復(fù)手術(shù)是必要的，修復(fù)鼻中隔動(dòng)脈和其他受損血管能夠有效解決患者持續(xù)的鼻出血問題，并提高其生活質(zhì)量。

　　通過充分的術(shù)前準(zhǔn)備、術(shù)中精確操作以及術(shù)后有效管理，可以顯著降低斜坡內(nèi)鏡手術(shù)后鼻出血的風(fēng)險(xiǎn)，改善患者的預(yù)后。術(shù)后需嚴(yán)密監(jiān)測(cè)患者是否出現(xiàn)鼻腔出血、嚴(yán)重頭痛或血壓波動(dòng)等癥狀。如果出現(xiàn)明顯的術(shù)后出血，可能需要通過鼻腔填塞或額外的手術(shù)進(jìn)行干預(yù)?？偠灾?，盡管經(jīng)鼻神經(jīng)內(nèi)鏡手術(shù)引發(fā)嚴(yán)重出血的風(fēng)險(xiǎn)較低，但由于手術(shù)區(qū)域的解剖復(fù)雜性和病變的特性，術(shù)前的充分規(guī)劃和術(shù)中的精確管理對(duì)減少出血風(fēng)險(xiǎn)至關(guān)重要。

　　Sebastien Froelich教授（福教授）

　　世界神經(jīng)外科聯(lián)合會(huì)（WFNS）顱底手術(shù)委員會(huì)前主席

　　法國巴黎Lariboisiere大學(xué)醫(yī)院神經(jīng)外科教授兼主席（2013年至今）

　　巴黎狄德羅大學(xué)醫(yī)學(xué)院神經(jīng)外科教授（2011年至今）

　　斯特拉斯堡大學(xué)醫(yī)學(xué)院神經(jīng)外科教授（2008年-2011年）

　　歐洲顱底學(xué)會(huì)執(zhí)行委員會(huì)成員

　　法國斯特拉斯堡IRCAD Neuro-ENT-Skull基礎(chǔ)課程主任

　　臺(tái)灣IRCAD神經(jīng)-ENT-Skull基礎(chǔ)課程主任

• 文章標(biāo)題：INC國際福教授脊索瘤案例二｜57歲，斜坡區(qū)活檢后鼻出血，全切
• 更新時(shí)間：2024-12-09 17:10:53